先天性心脏病(先心病)外科手术后的肺动脉分支狭窄是常见的术后并发症之一，其产生原因可能是多方面的，因人而异。有些可能是术前即存在不同程度的狭窄，如在一些遗传综合征，如William's综合征、Alagille综合征的患儿，可能存在多部位的狭窄或肺动脉分支发育不良；有的可能为吻合口纤维化，瘢痕增生导致肺动脉补片处狭窄，常见的如法洛四联症及肺动脉闭锁术后补片或管道连接处狭窄；也有些是因术中吻合口的血管过度牵拉，如大动脉转位术后的再狭窄等，包括超声心动图、心脏CT及磁共振(MRI)在内的无创影像学检查有助于了解肺动脉狭窄的部位和程度。对于术后的肺动脉分支狭窄而言，由于这些病变部位外科手术难以达到以及为避免多次开胸的风险，介入治疗(球囊扩张和支架植入)成为目前主要的治疗方法。虽然球囊血管成形术损伤较小^[1]，但由于手术后狭窄部分血管本身发育欠佳，以及手术疤痕形成，球囊扩张效果不理想，再狭窄发生率高，因而自1991年开始，支架植入逐渐成为治疗肺动脉分支狭窄的主流^[2,3]。

对于外科双心室循环术后的肺动脉分支狭窄，需要进一步处理的显著狭窄的直接定义是指跨狭窄处导管测定压差>20 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，然而在临床实践中发现，对于一些即便有明显影像学证据的肺动脉分支狭窄的患者，导管测定的狭窄程度往往是偏低的，因此狭窄处压差>20 mmHg不是是否需要治疗的必要条件，合并以下一项者，即需要考虑治疗残余梗阻：(1)右心室收缩压/左心室收缩压≥50%；(2)右心室收缩压≥50 mmHg；(3)继发性的右心室功能不全；(4)肺核素扫描示患侧肺灌注/对侧肺灌注低于35%/65%；(5)术中造影等影像学检查发现显著分支狭窄。

对于外科单心室循环(Glenn/Fontan)术后的肺动脉狭窄，形态学狭窄程度永远较导管测压重要。单心室循环术后，肺循环内为低压、低速的径流，通过导管测定压差来判断Glenn/Fontan循环的肺动脉分支狭窄程度是不可靠的。对于显著的形态学狭窄，造影提示左右肺灌注差异明显，应考虑进一步治疗^[3]。

近年来，随着技术的进步，多种支架已用于临床。按照支架使用时的膨胀方式，可以将支架分为2类，一种为自膨式(self-expandable stent)，一种为球囊扩张式(balloon-expandable stent，BES)。自膨式支架多由镍钛合金制成，由于支撑力有限，在先心病术后的肺动脉狭窄治疗中很少使用。BES支架可由多种材料制成，如316L不锈钢、铂合金、钽合金、钴铬合金等，不同的支架由于制造工艺及结构的不同而具有不同的特点。不锈钢支架多为激光切割支架，如常用的Palmaz支架、Mega/Maxi LD支架等，具有良好的径向支撑力，但硬度大，不适合弯曲明显的狭窄段；铂合金支架多为焊接支架，如Cheatham Platinum(CP)支架，有6～8个Z形结构构成支架的主体，支架边缘圆钝，顺应性好，但径向支撑力较弱；根据支架中间的网格结构不同，可分为闭合型和开放型2种(图1)，闭合型支架径向支撑力好，扩张后缩短率较大，开放型支架相对于闭合型较软，递送性好，扩张后缩短率较小，但径向支撑力较小。

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图1

闭合型支架的网格是连接在一起的，而开放型支架中，有若干网格不是连续相接的，扩张后这几个网格可以形成一个大的网格

Figure 1

With the closed cell design，cell geometry connects consistently.While with the open cell design，cell geometry does not connect consistently，after expansion，the individual cells merge to form larger open areas

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图1

闭合型支架的网格是连接在一起的，而开放型支架中，有若干网格不是连续相接的，扩张后这几个网格可以形成一个大的网格

Figure 1

With the closed cell design，cell geometry connects consistently.While with the open cell design，cell geometry does not connect consistently，after expansion，the individual cells merge to form larger open areas

支架另一个很重要的指标就是可扩张的最大直径，根据最大可扩张直径，可将支架分为4类：小支架(3～6 mm)、中等支架(10～12 mm)、大支架(可扩至18 mm)和超大支架(可扩至25 mm)。小支架主要是冠状动脉支架和外周血管支架，可用于新生儿或者婴幼儿严重的肺动脉或右心室流出道梗阻的姑息治疗，笔者曾应用Cordis Palmalz Blue 6 mm支架成功介入治疗1例室间隔完整型肺动脉闭锁外科术后严重低氧的新生儿，支架扩张肺动脉瓣，术后血氧饱和度85%～90%；小支架不是治疗肺动脉分支狭窄的常规方法，但在病情严重、手术危险性大的病例，也可以植入支架，解除梗阻治疗，以赢得生长发育的时间，后期手术时，可以切开支架，再行补片扩大狭窄段；中等支架如Palmaz 4，可用于远端肺动脉分支狭窄；大支架有些情况下可能满足肺动脉发育的需要，如Mega LD支架、CP 6 zig支架等，在血管通路受限的情况下，可以用于肺动脉狭窄的治疗；超大型支架分次扩张，足以满足生长发育的需要，如Maxi LD、CP 8 zig支架等，是治疗的首选。常用的不同型号的支架见表1，临床实践中，要根据不同的病变特点，选择不同的支架^[4,5,6,7]。

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表1

常用于肺动脉分支狭窄的球囊扩张式支架的特点

Table 1

The characters of commonly used balloon expandable stents for pulmonary artery stenosis

表1

常用于肺动脉分支狭窄的球囊扩张式支架的特点

Table 1

The characters of commonly used balloon expandable stents for pulmonary artery stenosis

支架	类型	支架结构	直径范围(mm)	长度范围(mm)
Palmaz Blue	小型	激光切割，闭合型	6	18
Palmaz 4系列	中型	激光切割，闭合型	4～11	10～15
Mega LD(ev3)	大型	激光切割，开放型	8～18	16～36
CP 6 zig	大型	焊接，闭合型	6～18	16～45
Maxi LD(ev3)	超大型	激光切割，闭合型	8～26	16～36
CP 8 zig	超大型	焊接，闭合型	8～24	22～45

CP支架系统系Cheatham^[5]于1996年至1997年与NuMED公司合作开发专门用于治疗与先心病相关血管梗阻的新型球囊膨胀式支架系统，由CP支架和BIB(Balloon in balloon)球囊组成。CP支架具有以下特点^[5,6,7]：(1)支架膨胀直径范围广，可确保支架再扩张以达到成人血管直径，满足儿童生长所需；(2)支架长度选择范围广，可满足各种靶病变的需求；(3)支架充分膨胀时最大轴向缩短率≤20%，可最大限度减少同一病变处支架置人的数目；(4)支架边缘圆钝，对递送球囊和血管的损伤小；(5)具有良好的可塑性，具有MRI相容性。BIB球囊由内外球囊组成，内球囊扩张直径为外球囊的1/2，而长度较外球囊短1 cm，内球囊总是短于CP支架，故在内球囊扩张过程中支架边缘不张开；外球囊总是长于CP支架，支架完全扩张之前，如需要可对支架重新精确定位。自2005年8月至2012年10月，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科应用CP 8 zig支架治疗外科术后肺动脉分支狭窄，共计19例患者。其中男12例，女7例；年龄4～15岁(平均9.1岁)；体质量17.0～60.5 kg(平均31.7 kg)。其中13例患者植入1枚支架、5例植入2枚支架、1例植入3枚支架。支架植入术后，跨狭窄处压差由术前(36.04±18.31) mmHg降至(3.78±3.37) mmHg (P<0.001)；肺动脉狭窄处内径由(6.04±1.93) mm上升至(11.56±3.18) mm (P<0.001)；右心室收缩压/主动脉收缩压比由术前0.68下降至0.49(P<0.001)。随访时间6个月～6年，平均(2.47±1.76)年。术后患儿日常活动量明显增加。除1例患者出现血管成长性再狭窄，2年后再次球囊扩张支架成功外，其余患者无再狭窄、栓塞及心内膜炎等并发症发生，也未发现有支架移位、支架断裂等需外科干预者。

理想的支架及球囊选择对于血管内支架植入术至关重要。球囊的选择，一般遵从以下原则：(1)球囊的直径须足够大以保证支架的固定，通常为狭窄两端正常肺血管内径的110%～120%。一旦支架植入后，还可换用更大的球囊来扩张支架以达到理想的效果。(2)球囊长度的选择有一定的难度。过长的球囊可导致支架断裂，过短的则导致支架移位或脱落。通常选择的球囊长度略长于支架的长度。BIB球囊导管可使球囊扩张型支架的递送及定位更方便及精确，并可大大减少支架移位的发生。

对于顽固的狭窄，应用BIB球囊支架成型不满意者，可选用超高压球囊，如Conquest(5～12 mm)或者Allas(12～26 mm)球囊进一步扩张，必要时这些球囊还可以用于扩张支架的侧孔，以增加对侧肺动脉的血供。对那些应用普通高压球囊扩张无效的病例，也可以考虑应用切割球囊预扩张，目前市售切割球囊最大直径为8 mm，这在一定程度上限制了其应用范围。

部分患者存在左、右肺动脉狭窄，单侧支架植入常常会阻塞毗邻的对侧肺动脉血流；又或者是在某些相邻肺叶的肺动脉分支狭窄病例，植入单个支架会影响邻近肺动脉分支的血流，解决这一问题最佳方法是在左、右肺动脉或毗邻的肺动脉分支同时植入支架，并且同步进行球囊扩张^[8]。本组资料中有4例患者在左、右肺动脉同时植入支架，取得了良好的效果。低年龄、低体质量患儿，血管通路受限的情况下，支架也可以通过"镶嵌治疗"的模式在手术中放置^[9,10]。

常见的并发症为支架断裂、支架移位、支架球囊分离、球囊破裂、血管的再狭窄、血栓及动脉瘤的形成、肺动脉的破裂、肺水肿、支架的植入导致其他分支血管的堵塞等^[11,12]。再狭窄是肺动脉支架植入术后较常见的并发症之一，主要是由于生长发育而导致的支架的相对性狭窄，其他原因还有与手术导致的血管壁的损伤、血管内皮过度增生、抗凝药物的使用不当等。

疗效评价主要表现为术后狭窄部内径的增宽、跨狭窄段压差的减少、右心室压力下降以及心功能的改善。首例肺动脉支架植入术至今已逾20年，近期1项持续15年的随访研究显示：48例随访5年以上的肺动脉支架植入术后患者，43例存活患者大多数右心室收缩压低于体循环^[13]的1/2，91%的患者心功能保持NewYork心功能分级Ⅰ～Ⅱ级。因再狭窄再次球囊扩张的次数平均为1.2次，2例患者发生支架断裂，2例发生肺动脉瘤，1例发生球囊破裂。7例患者随访期间再次手术，但均与肺动脉狭窄无关。4例死于非支架相关的心脏疾病恶化，1例死于支架植入相关并发症(肺动脉-主动脉瘘)。通过上述长期随访数据表明肺动脉支架植入术总体安全性和有效性良好。

应用于先心病患儿的支架应该具备如下的特点：(1)足够的支撑力可以充分扩张狭窄血管；(2)可以应用细的输送鞘管，具有良好的递送性；(3)具有X线可视性、组织相容性及磁共振相容性；(4)可以再次扩张、具有良好的金属耐疲劳性及小的扩张后支架缩短率；(5)具有钝性边缘设计避免血管壁损伤；(6)不易引起支架内血管内膜增生及血栓形成；(7)释放后再回收性，以方便进一步调整支架位置；(8)可吸收性。显然，目前的支架均不能完全达到这些标准，现在还没有应用于临床实践的完美支架。

生物可降解支架已成为进一步研究的热点，已经开始临床试验的支架有2类：一类是以多聚乳酸为材料的可吸收多聚生物材料支架；另一类是可吸收金属材料支架，主要材料为镁合金或者可降解铁，虽然应用尚不成熟，但可能是未来发展的方向^{[14,15,16,17]}。

另辟蹊径的想法是研制可成长支架(growth stent，GS)，这种支架由2个纵向剖开的半支架构成，其间由可吸收缝线相连构成一个完整支架，这种支架是预装在4～8 mm的Tyshak Ⅱ球囊上的，可通过5F鞘递送，特别适合与婴幼儿，植入6个月后缝线可以被吸收，GS可以作为一个过渡的桥梁，使植入可再扩张的大的支架成为可能。随着新型支架的问世，肺动脉支架的应用前景将会更加广泛。