了解儿童扩张型心肌病(DCM)的病因、临床特点及预后相关因素。
对2008年1月至2012年12月183例DCM患儿住院及随访资料进行分析。
183例患儿中，24例(13.1%)病因明确；病因不明的随访病例共132例，其中男85例(64.0%)，女47例(36.0%)；恢复33例(25.0%)，死亡62例(47.0%)，无变化者37例(28.0%)。中位起病年龄为8个月(1 d～15岁)。恢复组起病年龄小于死亡组(P<0.001)与无变化组(P＝0.008)。死亡组初诊时心功能差于恢复组(P<0.001)与无变化组(P＝0.015)；心脏彩超(UCG)所测左心室射血分数(LVEF)、左心室短轴缩短率(LVFS)低于恢复组(P＝0.006、0.009)和无变化组(P＝0.013、0.006)，中、重度二尖瓣反流(MR)者多于恢复组(P＝0.003)和无变化组(P＝0.004)。无变化组血清肌钙蛋白I水平≥0.10 μg/L者少于恢复组与死亡组(P＝0.002、0.004)。病因未明的159例病例，1年生存率67%，5年生存率46%。LVFS[HR 0.890，95%可信区间(CI) 0.836～0.948，P<0.001]，中重度MR(HR 3.580，95%CI 2.030～6.315，P<0.001)，室性恶性心律失常(HR 2.062，95%CI 1.009～4.213，P＝0.047)，异常Q波(HR 4.044，95%CI 1.851～8.832，P<0.001)是死亡危险因素。
病因不明的儿童原发性DCM经适当治疗25.0%可获临床痊愈，近50.0%死亡；1年生存率67.0%，5年生存率46.0%。起病后3个月左心室功能改善明显者，预后较好。初诊时低LVFS，二尖瓣中-重度反流，存在室性恶性心律失常、异常Q波是死亡危险因素。
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原发性扩张型心肌病(DCM)是小儿心肌病中最常见的类型，预后差，存活者常伴有持久的心肌损害及心功能不全，目前仍是儿童心脏移植的主要病因。近20年，尽管心肌病的基础及临床研究取得了许多进展，然而小儿DCM病死率及病残率仍较高。国外研究发现，小儿DCM经检查能够明确病因的占30%～40%，国内小儿DCM的病因诊断与国外医疗中心相比尚有很大差距。本研究就近5年治疗、随访的DCM患儿的临床经过进行回顾性总结，探讨小儿DCM的临床转归及产生不良预后的相关预测因素。
2008年1月至2012年12月在上海儿童医学中心心内科住院治疗的DCM病例共237例。研究病例入选标准符合2006年美国心脏病协会(AHA)制订的原发性DCM的分类诊断标准[1]；排除先天性心脏病、冠状动脉病变引起的缺血性心脏病、高血压性心脏病及心脏瓣膜病变引起的心功能不全；住院治疗患者，出院后能接受定期心脏专科门诊或电话随访达1年者；在237例DCM中符合入选标准的共183例，其中原发性肉碱缺乏症(PCD)7例，经大剂量左旋肉碱及抗心力衰竭治疗，临床及心功能指标均恢复正常；心动过速性心肌病(TCMP)17例，经抗心律失常及抗心力衰竭治疗后，心功能均恢复正常。病因明确者24例(13.1%)。病因未明者159例，其中因各种原因失访27例(17.0%)，余132例纳入研究，随访时间截至2013年12月。患者均接受一线抗心力衰竭药物(地高辛、血管紧张素转化酶抑制剂、利尿剂)治疗，部分患者接受β-受体阻滞剂(卡维地洛)治疗，定期(2～6个月)到心脏专科门诊随访，部分患儿因各种原因不能按时来院通过电话对患儿家长进行随访。入选患儿均获得家长知情同意，研究方案获医院伦理委员会批准。
(1)收集患儿住院及专科门诊随访病历资料：病史，家族史，体检，胸片，心电图(ECG)，24 h动态心电图(Holter)，心脏彩超(UCG)，心肌血清生物标志物：血清脑钠肽前体(NT-proBNP)、肌钙蛋白I(cTnI)。血清cTnI水平测定使用罗氏公司生产的检测试剂盒(化学发光法)；血清NT-proBNP水平测定使用美国美德生科学技术公司生产的检测试剂盒(胶体金法)。(2)心功能评估采用改良ROSS评分标准[2]。0～2分为心功能Ⅰ级；3～6分为心功能Ⅱ级；7～9分为心功能Ⅲ级；10～12分为心功能Ⅳ级。(3)根据临床转归分为3组：临床恢复组(恢复组)、无变化组和死亡组。恢复组：左心室舒张末期内径(LVDD)小于该年龄组儿童LVDD正常值的95百分位数和/或左心室射血分数(LVEF)>57%(连续2次)。无变化组：除死亡者外，未达到恢复组标准的均归入该组。(4)按年龄≤2岁，>2岁分为2组。将血清cTnI水平按<0.10 μg/L，≥0.10 μg/L进行分级，并统计各组每级病例数。将血清NT-proBNP水平按照<1 000 ng/L，≥1 000 ng/L进行分级，并统计各组每级病例数。
采用SPSS 17.0软件包，计数资料用χ2检验，其中组间ROSS分级、血清NT-proBNP、cTnI分级比较采用Kruskal-Wallis检验；计量资料用t检验，以
±s表示；组间LVDD、左心房内径(LA)、LVEF、左心室短轴缩短率(LVFS)比较采用方差分析，两两比较采用LSD法。发病年龄用中位数表示；生存分析采用寿命表法；预后相关因素分析采用COX回归模型，先进行单因素生存分析，对有统计学意义的因素(P<0.10)，再引入多因素生存分析，P<0.05为差异有统计学意义。
132例中，男85例，女47例，男女比为1.8：1.0；发病年龄为1 d～15岁，中位发病年龄8个月，其中≤2岁发病者92例(69.7%)，>2岁发病者40例(30.3%)，比值2.3：1.0。其中临床恢复33例(25.0%)，死亡62例(47.0%)，无明显改善37例(28.0%)。恢复组33例中≤2岁发病者占90.9%，明显高于无变化组与死亡组(P＝0.005、0.004)，死亡组与无变化组≤2岁发病者所占比例差异无统计学意义(P＝0.941)，见表1。132例中3例有家族史，先证者均为男性，1例于首次出院后3个月死于心力衰竭，有一哥哥亦为心肌病，于1岁时心力衰竭死亡；1例长期随访心功能无明显改善，其弟弟于9月龄时确诊为DCM；另1例初诊后4个月死于心力衰竭，其姐亦死于DCM继发心力衰竭。
随访132例扩张型心肌病患儿初诊时临床特点
Characteristics of 132 follow–up children with dila-ted cardiomyopathy at the time of diagnosis
随访132例扩张型心肌病患儿初诊时临床特点
Characteristics of 132 follow–up children with dila-ted cardiomyopathy at the time of diagnosis
| 临床资料 | 无明确病因者 | 死亡组 | 恢复组 | 无变化组 | |
|---|---|---|---|---|---|
| 发病年龄[例(%)] | |||||
| ≤2岁 | 92(69.7) | 39(62.9) | 30(90.9) | 23(62.2) | |
| >2岁 | 40(30.3) | 23(37.1) | 3(9.1) | 14(37.8) | |
| 中位发病年龄(个月) | 8(1 d～15岁) | 8(1 d～15岁) | 6(1 d～12岁) | 9(1 d～13岁) | |
| 改良ROSS分级[例(%)] | |||||
| Ⅰ | 15(11.4) | 2(3.2) | 7(21.2) | 6(16.2) | |
| Ⅱ | 78(60.5) | 33(53.2) | 23(69.7) | 22(59.5) | |
| Ⅲ～Ⅳ | 39(28.1) | 27(43.5) | 3(9.1) | 9(24.3) | |
| 初诊时UCG | |||||
LVDD(cm， ±s) | 9.79±3.38 | 9.76±3.47 | 10.71±2.63 | 9.08±3.45 | |
LA(cm， ±s) | 4.61±1.68 | 4.54±1.58 | 4.86±1.26 | 4.54±2.02 | |
LVEF(%， ±s) | 31.61±8.91 | 28.80±8.69 | 35.04±7.76 | 33.27±8.97 | |
LVFS(%， ±s) | 15.08±4.60 | 13.61±4.44 | 16.67±4.04 | 16.16±4.65 | |
| 中、重度MR[例(%)] | 26(19.7) | 21(33.9) | 2(6.1) | 3(8.1) | |
| cTnI[n/N(%)] | |||||
| <0.10 μg/L | 81/126(64.3) | 33/57(57.9) | 17/33(51.5) | 31/36(86.1) | |
| ≥0.10 μg/L | 45/126(35.7) | 24/57(42.1) | 16/33(48.5) | 5/36(13.9) | |
| NT-proBNP[n/N(%)] | |||||
| <1 000 ng/L | 13/96(13.5) | 2/42(4.8) | 6/23(26.1) | 3/31(9.7) | |
| ≥1 000 ng/L | 83/96(86.5) | 40/42(95.2) | 17/23(73.9) | 28/31(90.3) | |
注：UCG：心脏彩超；LVDD：左心室舒张末期内径；LA：左心房内径；LVEF：左心室射血分数；LVFS：左心室短轴缩短率；MR：二尖瓣反流；cTnI：肌钙蛋白I；NT-proBNP：脑钠肽前体 UCG：ultrasonic cardiogram；LVDD：left ventricular diastolic diameter；LA：left atrium diameter；LVEF：left ventricular ejection fraction；LVFS：left ventricular fractional shortening；MR：mitral regurgitation；cTnI：concentration of cardiac troponin I；NT–proBNP：N–Terminal prohormone brain na-triuretic peptide
初诊时心功能Ⅱ级者78例(60.5%)，Ⅲ～Ⅳ级者39例(28.1%)，死亡组心功能Ⅱ级者33例(53.2%)，Ⅲ～Ⅳ级者27例(43.5%)，占心功能Ⅲ～Ⅳ级总例数的69.2%(27/39例)，死亡组心功能评级明显差于恢复组(χ2＝15.858，P<0.001)与无变化组(χ2＝5.936，P＝0.015)，而恢复组与无变化组间差异无统计学意义(χ2＝1.953，P＝0.162)，见表1。
初诊时3组间经体表面积标准化的LA、LVDD差异均无统计学意义(F＝0.682、2.242，P＝0.507、0.110)，LVEF、LVFS组间差异有统计学意义(F＝6.685、6.718，P均＝0.002)，其中死亡组LVEF与LVFS明显低于恢复组(P＝0.001，0.002)和无变化组(P＝0.013，0.006)，恢复组与无变化组间差异无统计学意义(P＝0.389，0.630)。死亡组因左心室扩大引起的中、重度二尖瓣反流(MR)者明显多于恢复组(χ2＝9.078，P＝0.003)和无变化组(χ2＝8.290，P＝0.004)，见表1。
对初诊时完善了血清NT-proBNP检测的96例患儿分析发现，死亡组血清NT-proBNP水平≥1 000 ng/L者40例，多于恢复组(17例)，2组比较差异有统计学意义(χ2＝6.166，P＝0.013)，无变化组与恢复组组间差异无统计学意义(χ2＝2.512，P＝0.113)。对各组血清cTnI水平分级后对比分析发现，无变化组血清cTnI水平≥0.10 μg/L者仅5例，明显少于恢复组(16例)与死亡组(24例)，其差异有统计学意义(χ2＝9.592、8.098，P＝0.002、0.004)，死亡组与恢复组之间差异无统计学意义(χ2＝0.341，P＝0.559)，见表1。
ECG和24 h Holter检查发现，存在恶性室性心律失常(室性期前收缩Lown分级≥Ⅲ级)者13例(9.8%)，其中死亡组10例，无变化组3例，恢复组0例，组间差异有统计学意义(χ2＝6.628，P＝0.036)，死亡组明显多于存活组(恢复组＋无变化组)(χ2＝5.346，P＝0.021)；完全性左束支传导阻滞(CLBBB)7例(5.3%)，其中死亡组5例，无变化组2例，恢复组0例，组间差异无统计学意义(χ2＝2.845，P＝0.241)，死亡组(8.2%)与存活组(2.9%)间差异无统计学意义(χ2＝1.837，P＝0.175)；存在异常Q波11例(8.3%)，死亡组9例，恢复组1例，无变化组1例，组间差异有统计学意义(χ2＝6.000，P＝0.050)，死亡组亦明显多于存活组(χ2＝5.998，P＝0.014)，见表2。
扩张型心脏病无变化组、恢复组和死亡组患儿心电图指标比较[例(%)]
Comparison of electrocardiogram parameters among the death group，unchanged group and cured group in dilated cardio-myopathy children[n(%)]
扩张型心脏病无变化组、恢复组和死亡组患儿心电图指标比较[例(%)]
Comparison of electrocardiogram parameters among the death group，unchanged group and cured group in dilated cardio-myopathy children[n(%)]
| 组别 | 室性心律失常(Lown分级≥Ⅲ级) | CLBBB | 异常Q波 | |
|---|---|---|---|---|
| 存活组 | 3/70(4.3) | 2/70(2.9) | 2/70(2.9) | |
| 恢复组 | 0/33(0) | 0/33(0) | 1/33(3.0) | |
| 无变化组 | 3/37(8.1) | 2/37(5.4) | 1/37(2.7) | |
| 死亡组 | 10/61(16.4) | 5/61(8.2) | 9/61(14.8) | |
注：CLBBB：完全性左束支传导阻滞 CLBBB：complete left bundle branch block
病因未明确132例中，7例首次入院死亡，院内病死率为5.3%。另有7例患者，因严重心力衰竭，经重症监护室积极治疗无效后家长自动放弃治疗，后电话随访，出院10 d内死亡。余118例出院后在心脏专科门诊随访，随访时间(24.42±20.35)个月(1～68个月)。恢复组达恢复标准所用时间为发病后2个月～4年，中位时间为11个月，本研究恢复病例，4例(12.0%)患儿于发病2年后达恢复标准，其中2例分别发病后3年、4年恢复。恢复组出院后3个月，21例(63.6%)的患儿LVEF提高≥10个百分点和/或LVFS提高≥5个百分点，而无变化组该百分比为37.8%(14例)，2组差异有统计学意义(χ2＝4.644，P＝0.031)。死亡组，从起病到死亡的时间为(10.33±15.09)个月(10 d～84个月)，中位存活时间为5个月。7例首次入院死亡者和7例自动放弃治疗者，均因心力衰竭死亡。首次出院后门诊随访死亡48例，明确死因者23例：2例死于心内血栓脱落导致的脑梗死，21例死于心力衰竭，其中1例死亡前心内血栓脱落，导致双下肢血栓栓塞。心腔内血栓形成和栓塞发生概率为2.3%(3/132例)，均发生在死亡患儿中。对183例DCM患者进行生存分析，1年累积生存率为71.0%，95%可信区间(CI)为0.632～0.788，5年累积生存率为56.0%，95%CI为0.482～0.648，起病1年内病死率最高，达29.0%，随后平均每年病死率约为3.7%。生存曲线见图1；病因不明159例随访病例中，临床恢复25.0%，1年生存率67.0%，95%CI为0.592～0.748，5年生存率46.0%，95%CI为0.362～0.558，起病1年内死亡可达33.0%，随后平均每年病死率也达5.0%。生存曲线见图2。
单因素生存分析，初诊时与死亡相关的危险因素有LVEF、LVFS、中-重度MR、室性恶性心律失常、异常Q波、心功能评级，结果见表3。将以上危险因素引入多因素生存分析模型，最终与死亡相关的危险因素有LVFS(HR 0.890，95%CI 0.836～0.948，P<0.001)、中重度MR(HR 3.580，95%CI 2.030～6.315，P<0.001)、室性恶性心律失常(HR 2.062，95%CI 1.009～4.213，P＝0.047)、异常Q波(HR 4.044，95%CI 1.851～8.832，P<0.001)。
原发性扩张型心肌病患儿死亡预测因子
Death predictors of children with dilated cardiom-yopathy
原发性扩张型心肌病患儿死亡预测因子
Death predictors of children with dilated cardiom-yopathy
| 预测因子 | 例数 | 单因素生存分析 | 多因素生存分析 | ||
|---|---|---|---|---|---|
| HR(95%CI) | P值 | HR(95%CI) | P值 | ||
| 起病时间 | 132 | 1.003(0.999～1.008) | 0.112 | ||
| LVEF | 132 | 0.948(0.921～0.975) | <0.001 | ||
| LVFS | 132 | 0.895(0.845～0.947) | <0.001 | 0.890(0.836～0.948) | <0.001 |
| LVDD | 132 | 1.009(0.936～1.087) | 0.814 | ||
| LA | 132 | 0.994(0.856～1.155) | 0.942 | ||
| MR | 132 | 0.331(0.193～0.569) | <0.001 | 3.580(2.030～6.315) | <0.001 |
| 室性恶性心律失常 | 131 | 0.366(0.183～0.730) | 0.004 | 2.062(1.009～4.213) | 0.047 |
| CLBBB | 131 | 2.041(0.816～5.104) | 0.127 | ||
| 异常Q波 | 131 | 0.326(0.153～0.694) | 0.040 | 4.044(1.851～8.832) | <0.001 |
| cTnI≥0.10 μg/L | 126 | 1.424(0.820～2.472) | 0.210 | ||
| 心功能分级Ⅲ～Ⅳ级 | 132 | 2.044(1.380～3.027) | <0.001 | ||
| NT-proBNP≥1 000 ng/L | 96 | 3.142(0.758～13.019) | 0.114 | ||
注：LVEF：左心室射血分数；LVFS：左心室短轴缩短率；LVDD：左心室舒张末期内径；LA：左心房内径；MR：二尖瓣反流；CLBBB：完全性左束支传导阻滞；cTnI：肌钙蛋白I；NT-proBNP：脑钠肽前体 LVEF：left ventricular ejection fraction；LVFS：left ventricular fractional shortening；LVDD：left ventricular diastolic diameter；LA：left atrium diameter；MR：mitral regurgitation；CLBBB：complete left bundle branch block；cTnI concentration of cardiac troponin I；NT–proBNP：N–Terminal prohormone brain natriuretic peptide
文献报道，儿童DCM中34.0%有明确病因，其中16.0%为炎症性，余66.0%原因尚不明确[3]。儿童DCM的预后很大程度上与病因有关。死亡与心脏移植的危险因素因病而异[4]。研究发现炎症性DCM预后优于特发性DCM患儿[5]。在我国由于心内膜心肌活检在儿童心肌病诊断中的应用受到诸多因素的限制，使得儿童DCM的病因诊断率一直处于较低的水平。本组病因不明的132例DCM患者中，经过平均(24.42±20.35)个月(1～68个月)随访，临床恢复33例，推测这部分患者为炎症性DCM，因此可能明确病因者占18.0%(33/183例)，加上病因明确的24例(PCD 7例，TCMP 17例，13.0%)，可得出总的病因诊断率为31.0%(57/183例)。本组临床恢复者半数可在病后11个月恢复(2个月～4年)，并且21例(63.6%)恢复组患儿出院3个月内LVEF得到明显改善，无变化组改善则不明显，因此短时间内心功能改善明显者预后较好。Alexander等[6]大样本DCM长期随访研究表明伴有淋巴细胞性心肌炎的DCM患儿预后较好，UCG达正常化的概率更高，随访15年，69%的存活者UCG指标可达正常，并且正常化与初诊时高LVFS-Z值、随访中高LVFS-Z值和LVFS-Z值改善较大相关。Foerster等[7]研究亦发现心肌炎患儿预后优于特发性DCM患儿，并且该研究还发现DCM患儿的症状体征可在发病数年后恢复，其中21%的特发性DCM患儿诊断3年后，左心室UCG检测指标达正常标准。本研究恢复病例中亦有发病3年后恢复者(2例，6.0%)，虽病例数较少，亦提示DCM患儿在发病数年后，仍有恢复可能。
本研究随访132例中以男性发病居多，男女比例为1.8：1.0，有文献报道可能为部分DCM为X连锁疾病所引起(如肌肉萎缩症)[8]；≤2岁发病者居多，并且年龄越小发病率越高[8]。恢复组≤2岁发病率明显多于死亡组与无变化组(P＝0.004，0.005)，死亡组与无变化组>2岁者较多(分别为37.1%，37.8%)，提示发病年龄与DCM的预后相关，2岁内发病者预后较好，>2岁发病者预后相对较差。Alvarez等[9]系统性地研究了影响儿童DCM的预后因素，得出确诊时年龄为预后影响因素，>2岁者病死率较高，预后较差，本研究与之相符。
目前，卡维地洛在儿童DCM患者中应用的疗效和安全性得到越来越多学者的认同[10,11]，在常规治疗基础上加用卡维地洛能够提高左心室功能、改善临床症状[10]。上海儿童医学中心心内科先前研究发现，卡维地洛能够一定程度上改善患儿心功能，对儿童DCM有一定疗效，且具有较好的耐受性[12]。Rusconi等[11]的研究证实，血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和卡维地洛可长期应用于儿童DCM抗心力衰竭治疗。
Towbin等[5]的研究认为LVEF和LVFS与预后密切相关，其中LVFS是儿童DCM预后的独立UCG预测因子。Foerster等[7]的研究亦发现病初低LVFS-Z值是DCM患儿死亡的独立危险因素。Alvarez等[9]回顾总结多篇儿童DCM预后研究，结果亦提示病初UCG检查LVEF和LVFS明显降低是死亡危险因素，并认为UCG检查存在严重MR需要充分重视，其可能增加患儿病死率。Fernandes等[13]的研究证实，严重MR是DCM患儿死亡或心脏移植的独立危险因素。根据患者入院初UCG结果分析发现，死亡组LVEF与LVFS明显低于恢复组(P＝0.001，0.002)和无变化组(P＝0.013，0.006)，并且死亡组中因心脏扩大引起的中-重度MR者多于无变化组(P＝0.004)和恢复组(P＝0.003)。多因素生存分析发现，入院初低LVFS(HR 0.890，P<0.001)、中重度MR(HR 3.580，P<0.001)是死亡危险因素，病初UCG显示LVFS越低、MR重，病死率越高，与上述文献报道一致。大样本研究报道，确诊时年长、LVFS低及存在心力衰竭是原发性DCM患儿死亡移植的独立预测因子[4]。本研究入院初死亡组心功能评级明显差于恢复组(P<0.001)与无变化组(P＝0.015)，提示确诊时心力衰竭程度较重者预后较差。单因素生存分析提示入院初心功能评估是死亡危险因素(HR 2.044，P<0.001)，但多因素生存分析未进入模型。
Rusconi等[14]对继发于DCM的心力衰竭患儿的研究中发现，血清NT-proBNP可反映心力衰竭患者心功能状况，并可提示左心室收缩功能不全和左心室心肌重塑；血清NT-proBNP水平达1 000 ng/L提示患儿症状严重，连续客观地测量NT-proBNP可准确可靠地反映疾病状态和/或疾病病程。Kim等[15]回顾性分析研究了68例DCM患儿NT-proBNP水平与UCG指标，结果发现诊断后3个月的血清NT-proBNP水平可用于预测患儿不良预后并能用于指导患儿的长期治疗，血清NT-proBNP在DCM患儿随访中的变化及指导作用有待更多研究证实。本研究死亡组血清NT-proBNP水平≥1 000 ng/L者多于恢复组，无变化组与恢复组差异无统计学意义。
血清cTnI水平可作为慢性心力衰竭患者心肌重构和心功能的预测指标，也是反映慢性心力衰竭患者近期不良预后的独立危险因素[16]。本研究发现，死亡组和恢复组入院初血清cTnI水平>0.10 μg/L者多于无变化组，可能原因为，恢复组炎症性心肌病可能性大，病初存在心肌损害，故血清cTnI水平较高，死亡组入院时心力衰竭程度较重，存在心肌持续损害，故其水平亦高。对血清cTnI水平明显增高者，是否可作为炎症性心肌病的预测指标之一，需累积更多的病例及更长期的随访研究。
Weng等[17]及先前多篇研究发现DCM死亡者存在心律失常的比例高于存活者，患儿有发生恶性室性快速性心律失常的倾向，易发生心源性猝死。本组病例入院初心电图及24 h Holter检查发现，除外心动过速型心肌病，死亡者中存在室性恶性心律失常、异常Q波者多于存活者(P＝0.021，0.014)。多因素生存分析亦提示入院初ECG存在室性恶性心律失常(HR 2.062，P＝0.047)，异常Q波(HR 4.044，P<0.001)是死亡危险因素。DCM患儿心室肌纤维化、左心室扩大、原发及继发电生理改变，产生异常折返、自律性异常、触发活动，从而导致室性心律失常[18]。异常Q波可能是心室瘢痕形成的ECG表现，提示有广泛的心肌损害存在是DCM患者预后的独立预测因子[19]。
总之，病因不明的儿童原发性DCM经适当治疗25%可获临床痊愈；1年生存率67%，5年生存率46%。起病后3个月左心室功能改善明显者，预后较好。初诊时低LVFS，二尖瓣中-重度反流，存在室性恶性心律失常、异常Q波者是死亡危险因素。
