接受手术治疗43例(31.6%)，其中原发性心脏良性肿瘤35例(81.4%)；原发性恶性肿瘤6例(14.0%)；转移性肿瘤2例(4.7%)。术前伴心包积液11例，流出道梗阻9例，心律失常4例，栓塞2例，因肿瘤压迫出现明显气促、水肿5例，其余无明显症状，但肿瘤较大者也行手术治疗。术后残余肿瘤9例，对血流均无影响。复发2例。围手术期死亡4例(9.3%)，包括横纹肌瘤3例，死亡原因包括心衰、脓毒血症及严重心律失常；纤维瘤1例，死于术后心室颤动，死亡年龄均<3个月。随访37例，远期死亡5例(11.7%)，包括恶性间皮瘤、卵黄囊瘤、横纹肌肉瘤、未分化瘤、肾上腺皮质癌各1例。

未采取手术治疗的患儿共93例，死亡4例。其中12例伴有流出道梗阻，1例因右心室流出道梗阻猝死；1例多发性横纹肌瘤出生4 d术前死于心衰，1例左肾透明细胞瘤心脏转移以及1例恶性上皮细胞癌患儿因其他并发症死亡，其余患儿长期带瘤生存，对生活无明显影响。

横纹肌瘤是婴幼儿最常见的原发性心脏肿瘤，约占婴幼儿原发性心脏肿瘤的61%^[3]。本组中横纹肌瘤占原发性心脏肿瘤的48.5%，可能与部分肿瘤无法明确分型有关。心脏横纹肌瘤是心肌细胞发育过程中形成的错构瘤，一般无明显临床症状，可也表现为心衰、心律失常、流出道梗阻以及全身症状^[4]，其中60%～80%的横纹肌瘤患儿有结节性硬化^[5]，50%的结节性硬化患儿合并有心脏横纹肌瘤^[6]。疑似结节性硬化的患儿，即使无其他临床表现，横纹肌瘤的存在对结节性硬化的诊断也具有诊断意义，特别是多发性横纹肌瘤对结节性硬化的诊断意义更大^[7]。本研究中77.3%的横纹肌瘤患儿有结节性硬化或可疑结节性硬化，与之前文献^[5]报道基本相符。文献报道称横纹肌瘤中心律失常的发生率为16%^[8]。本研究发现心律失常9例(13.6%)，略低于之前报道^[8]，可能因部分患儿未行24 h心电图检查。横纹肌瘤有自行消退趋势，若无症状，多采取保守治疗，需定期心脏超声检查和心电图随访，有报道称横纹肌瘤伴有结节性硬化的患者中肿瘤有消退趋势的占50%，其中完全消退占18%^[9]。本组随访过程中有消退趋势者21例(31.8%)，其中完全消退2例，消退时间1个月～3年。对血流动力学异常或发生难以控制心律失常的患儿采取手术治疗，瘤体较大不能完全切除者，部分切除也可以缓解症状。有文献指出伴有结节性硬化且有症状的多发性心脏横纹肌瘤患儿采用依维莫司治疗有一定疗效^[10]。本研究横纹肌瘤手术摘除11例，术后死亡3例，年龄均<2个月。2例横纹肌瘤患儿术后残余肿瘤，随访3个月～2年，对比多次随访超声资料发现残余肿瘤有减小的趋势。

心脏纤维瘤发病率仅低于横纹肌瘤，占原发性心脏肿瘤的3.6%^[11]。近三分之一的纤维瘤患儿无症状，因而发现时患儿年龄较大^[12]。肿瘤多为单个，非凸向心腔生长，一般位于左心室前壁与室间隔。文献报道心脏纤维瘤可能侵入心室传导系统，从而导致室性心律失常，心律失常发生率为64%^[8]，是最常发生心律失常的肿瘤类型。本研究中10例手术后病理诊断为纤维瘤，3例患儿(30%)发生心律失常，其中1例室性期前收缩，1例室性心动过速，1例并发室性期前收缩及室性心动过速，1例行肿瘤切除后仍存在室性期前收缩，余恢复良好。纤维瘤不会发生消退，对有症状的患儿以及虽无症状但是瘤体较大的患儿主张外科切除^[13]；对于不能完全切除的肿瘤，可以部分切除以缓解症状。本组中术后1例患儿围手术期发生心室颤动而死亡，2例术后残余肿瘤，术后随访1～2年，情况良好。

心脏黏液瘤是成人最常见的心脏肿瘤，儿童少见，多发于左心房^[1]。本研究中5例黏液瘤，其中3例位于左心房。黏液瘤手术后具有复发可能，复发的原因可能为肿瘤切除不完全，肿瘤多中心发生，有家族史或染色体异常等。本研究中1例黏液瘤患儿手术后2年，残余肿瘤有增大趋势，心功能未受影响，尚未进行二次手术。心脏黏液瘤存在栓塞和猝死的危险，一旦确诊，应尽早进行手术，并尽量切除肿瘤周围组织，降低复发可能^[12]。

血管瘤多为单发，好发于头面部和颈部皮肤，儿童心脏血管瘤少见。心脏血管瘤的临床表现取决于其位置和大小，可导致冠状动脉缺血、呼吸困难、心律失常、心包积液、心力衰竭以及流出道梗阻。本研究中5例患儿病理诊断为血管瘤，其中3例伴有心包积液，1例患儿术前发生窦性心动过速，1例有右心室流出道梗阻。对于有症状的患者，手术切除是关键的治疗方案，切除后临床症状得到缓解，对于有浸润而无法完整切除的患者，也可以部分切除。5例患儿术后随访1～10年，恢复良好。

心脏乳头状弹性纤维瘤是最常见的心脏瓣膜肿瘤，主要累及主动脉瓣(29.4%)，其次为二尖瓣(17.6%)^[14]。常表现为乏力、发热、胸闷、栓塞等，肿瘤常位于左心室高压力腔，因此发生栓塞的概率高于黏液瘤。本研究中2例乳头状弹性纤维瘤患儿具有相似性，均以外伤后右侧肢体活动受限收入院，CT检查显示脑栓塞。心脏超声检查发现二尖瓣瓣膜及腱索上可见大量条索样组织，呈海葵样随心动周期摆动。2例患儿行肿瘤摘除并二尖瓣换瓣术，术后恢复良好。该病尚无统一的治疗标准，对于位于左心系统、有症状、有可能引发栓塞的乳头状弹性纤维瘤，手术切除并瓣膜置换术是首先推荐的治疗方法。

心脏转移瘤多发生于老年人，儿童少见。转移性肿瘤占据右心房者常见。文献报道常发生在儿童中的心脏转移瘤有淋巴瘤、睾丸癌以及肾母细胞瘤^[15]。本组转移瘤共4例，其中3例发生在右心房，1例发生在左心室；来源于肾脏2例(包括肾透明细胞肉瘤和肾上腺皮质癌)，恶性上皮细胞癌1例，卵黄囊瘤1例。心脏转移瘤患儿预后不佳，即使手术不能完全切除肿瘤，部分切除术后辅以化疗，能改善患儿的生活质量，延长患儿寿命。