埋藏式心律转复除颤器(ICD)在心源性猝死中有不可替代的作用，随着ICD技术的发展，儿童ICD植入也日趋增多，但由于儿童的特殊性，儿童ICD在应用指征、器械及植入方式的选择等方面仍面临着巨大挑战。现就儿童ICD临床应用的相关问题，包括常见病种、适应证及ICD系统的临床应用进行综述。
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埋藏式心律转复除颤器(ICD)是预防高危人群发生心源性猝死(SCD)最有效的方法。自1980年Mirowski等[1]于1980年首次报道ICD应用在1例反复室性颤动(室颤)的16岁男童患者以来，ICD已越来越多应用于有SCD风险的各年龄段患者。多项双盲临床注册研究已证实ICD在预防成年患者的SCD具有令人瞩目的有效性和安全性。但儿童患者SCD发生率低，基础疾病与成人差异明显，此外儿童患者的体格在不断发育，皮下脂肪菲薄，血管和心腔狭小，电极更换次数多，以上多种因素导致儿童的ICD植入量不足成人的2%[2]。近10年来，ICD的器械及植入技术得到了极大提升，新型ICD装置的问世也解决了低体质量儿童难以植入ICD的难题，但国内儿童ICD的应用相对落后，低体质量儿童ICD的应用仅为数例个案报道，为提高临床医师对儿童ICD的认识，现围绕儿童ICD植入的常见病种、适应证及ICD系统的临床应用情况作一综述。
儿童患者SCD发生率仅占1～22岁人群总病死率的2.5%[3]，但仍有一些儿童患者有明显的猝死危险。儿童患者ICD植入的常见疾病包括(1)离子通道病：如长QT综合征(LQTS)、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(室速)、Brugada综合征、特发性室颤等；(2)心肌病：肥厚型心肌病、扩张性心肌病、致心律失常性右心室心肌病等；(3)先天性心脏病(CHD)：法洛四联症、冠状动脉起源异常、大动脉转位、Ebstein畸形等[4]。Czosek等[5]统计了10年中美国儿童ICD植入数据，结果显示在儿童患者中，离子通道病和心肌病是ICD植入的主要疾病。
国内尚无儿童ICD植入指南，植入适应证主要参考2012年美国心脏病学会(ACC)、美国心脏协会(AHA)及心律协会(HRS)心律失常器械治疗指南中儿童CHD部分[6]。
Ⅰ类适应证：(1)心脏骤停存活者，明确事件原因同时排除任何可逆性因素(证据水平B)；(2)与CHD相关的症状性持续性室速患者，行血流动力学和电生理学评价后可行ICD植入，但导管消融或手术修复也应考虑(证据水平C)。
Ⅱa类适应证：(1) CHD患者合并不能确定原因的反复性晕厥，伴心室功能不全，或在电生理检查中诱发出室性心律失常(证据水平B)；(2)肥厚性心肌病或致心律失常性右心室心肌病患者存在1条以上的SCD高危因素(证据水平C)；(3)先天性LQTS患者在β受体阻滞剂治疗后仍出现反复晕厥或室速(证据水平B)；(4)等待心脏移植的非住院患者(证据水平C)；(5)Brugada综合征患者伴晕厥或出现导致心跳骤停的室性心律失常(证据水平C)；(6)儿茶酚胺敏感性多形性室速患者接受β受体阻滞剂治疗后出现晕厥或持续性室性心律失常(证据水平C)。
Ⅱb类适应证：(1)复杂CHD患儿有反复晕厥或进行性心室衰竭，但无创/有创检查不能明确病因(证据水平C)；(2)LQTS患儿存在SCD高危因素(证据水平B)。
Ⅲ类适应证：(1)满足Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb适应证，但患者不能以较好的功能状态生存1年以上(证据水平C)；(2)无休止室速或室颤患者(证据水平C)；(3)存在明显的精神疾病，可能由于ICD植入而加重，或不能进行系统的随访者(证据水平C)；(4)心功能4级，不适合心脏移植或心脏再同步化治疗的顽固性充血性心力衰竭患者(证据水平C)；(5)不合并器质性心脏病的不明原因晕厥患者，且无诱发的室性心律失常(证据水平C)；(6)手术或导管消融可治疗的室颤或室速患者(证据水平C)；(7)无器质性心脏病患者，由完全可逆因素(如电解质紊乱、药物或创伤)引起的室性心律失常(证据水平B)。
目前应用于儿童患者的ICD系统包括传统的静脉ICD系统、新型的心外膜ICD系统及皮下ICD系统。相比成人患者，在儿童患者植入ICD更具有挑战性。需要考虑儿童生长发育对电极导线的影响、更长生存预期对脉冲发生器和电极多次更换需求等诸多因素[7]。患者年龄较小或合并静脉或心内结构畸形，脉冲发生器和经静脉植入电极导线可能非常困难，而植入心外膜ICD系统是一种可替代的方法。皮下ICD系统近年来发展迅速，对于无起搏需要的大龄儿童有较大的应用前景。
第1台植入用ICD体积高达145 mL，因此，早期ICD植入多将脉冲发生器置入腹部，经静脉植入腔静脉电极，开胸植入心外膜除颤电极贴片[1]，其功能单一，植入过程创伤大。1989年开始使用经胸壁切口经静脉植入ICD系统，自此经静脉ICD系统成为了主流，但其针对成人患者设计，适合静脉ICD系统的儿童体质量及年龄要求无明确指南。Atallah等[7]对850例儿童ICD寿命统计发现，8岁以下儿童静脉ICD的寿命显著低于其他年龄组，因此，大多数中心推荐植入静脉ICD系统的儿童体质量应大于20～25 kg。经静脉ICD通常路径中，穿刺腋静脉、头静脉或锁骨下静脉为入路，切口位于左锁骨下区域，囊袋位于皮下胸大肌之前或胸大肌下。因ICD除颤电极内径粗，低体质量患者多选择单心室除颤电极以减少静脉狭窄或闭锁等远期并发症；右心室除颤电极常规植入右心室心尖部或低位间隔部；青少年患者可植入双腔电极。除颤电极可选择单线圈或双线圈电极，见图1。
新一代静脉ICD系统脉冲发生器体积小，采用了管径更细更柔软的DF-4多级整合电极；如美国美敦力公司的EVERA™ SVR ICD，体积33 mL，采用流线型机壳设计减少了对皮肤组织的压迫；美国Boston Scientific公司的INOGEN™ ICD体积29.5 mL，厚度仅9.9 mm，是目前最薄的ICD。随着脉冲发生器以及除颤电极的小型化，静脉ICD植入向低龄化发展。国内外部分医疗中心已经尝试在体质量15～20 kg的低龄儿童患者中植入静脉ICD系统。如果患儿皮下组织厚度足够，一般选择胸部三角肌间沟下区域做囊袋放置脉冲发生器；若患儿皮下脂肪或肌肉组织菲薄，则选择在腹部左肋缘腹直肌、腹斜肌之间的间隙做囊袋放置脉冲发生器。李小梅等[8]报道了目前国内最低年龄的静脉ICD植入，患儿为5岁18 kg先天性LQTS，通过左腋静脉入路植入单线圈除颤电极至右心室心尖部，美敦力EVERA™ SVR ICD置入于左锁骨下皮下组织囊袋。曾少颖等[9]报道了1例法洛四联症术后，右心室流出道多源性室速反复晕厥的10岁患儿，因射频消融及抗心律失常效果欠佳，经静脉植入圣优达公司的Fortify™单腔ICD，囊袋位于左胸大肌下。Hazekamp等[10]报道了全球最低体质量的静脉ICD植入，患者为4岁14 kg的女童，基础疾病为多形性室速，通过经左锁骨下静脉穿刺植入单线圈除颤电极，囊袋选择在左腹部12肋下1 cm处，通过长皮下隧道穿孔连接电极到腹部的脉冲发生器，除颤阈值仅12 J。但此类低体质量患儿静脉ICD应用多为单中心个案报道，缺乏系统研究，随患者年龄增大，除颤效果及并发症的发生尚需要进一步观察随访。
静脉ICD系统的禁忌证包括(1)低龄低体质量儿童，一般年龄小于5岁或体质量不足20 kg的儿童植入困难；(2)心腔内存在右向左分流，可能导致血栓形成；(3)缺乏静脉入路，如上腔静脉闭锁或Fonton术后；(4)重度肺动脉高压或肺阻力显著增高；(5)严重的三尖瓣反流或三尖瓣机械瓣。此外静脉ICD系统在儿童成长和电极导线的并发症等方面仍存在一些问题，如远期静脉并发症发生率高达13%～20%，近半数患者静脉完全闭锁，日后拔除电极困难等[11]。Cecchin等[12]报道伴静脉并发症的儿童在ICD电极更换术中，仅29%的患者(59/233例)可简单拔除电极，而79%的患者(144/233例)拔除电极困难，需激光机械装置辅助。
对于有ICD植入指征但同时存在静脉ICD系统禁忌证的儿童，如低龄低体质量、无中心静脉入路、心腔植入电极禁忌(电极拔除失败、感染)的患者，应考虑植入心外膜ICD。应用于儿童的心外膜ICD系统有各种类型，以ICD电极类型和放置部位不同可分为传统的心外膜ICD系统(除颤电极贴片)和新型的心外膜ICD系统(除颤电极位于心包或皮下)。Park和Pollock[13]在1999年报道过1例7月龄8 kg男童，因心脏肿瘤导致频发室颤，将除颤电极贴片植入左侧胸膜下，脉冲发生器安置在右侧肋下的囊袋，除颤阈值较理想。但传统的心外膜ICD系统需正中开胸，创伤大，且随儿童心脏增大，除颤电极贴片可导致缩窄性心包炎等一系列并发症，现已很少应用[14]。
新型心外膜ICD系统使用心外膜除颤电极，通常将除颤电极经外科小切口置于心包腔外，使得远端线圈位于心脏后方，ICD脉冲发生器置于腹部右前囊袋，使得前置脉冲发生器和后线圈之间产生电击向量达到除颤；由于起搏和感知无法通过置于心包的ICD电极实现，需附加将心外膜起搏和感知电极缝于右心室上以感知心室活动，双腔电极还需在右心房缝上感知和起搏电极(图2)[15]。目前最常用的心外膜除颤电极为美敦力公司的6937A，年长儿用6996SQ，心外膜多用双极电极4968等，但以上电极均未在中国上市。部分医疗中心根据自身特点发展了各种ICD，其中Ozyuksel等[16]将6937A除颤电极用可吸收线打1.5圈成除颤圈，明显减少了除颤阈值。Kriebel等[17]开发了皮下心外膜ICD系统，通过隧道器将除颤电极(美国美敦力公司6949电极)沿后肋间插入左胸后部肩胛下皮下，脉冲发生器位于右肋下，心外膜起搏和感知电极缝于右心室，其除颤阈值虽高于心包心外膜ICD系统，但多小于20 J[18](图3)。对于婴幼儿患者，新型心外膜ICD系统是唯一选择，Sughimoto等[19]报道全球最低年龄的婴儿心外膜ICD植入，患儿为2月龄体质量6 kg婴儿，经正中开胸将美敦力公司的6935除颤电极植入右房前，远端除颤线圈固定在上腔侧，在右心房、右心室心外膜缝上感知和起搏双极电极，脉冲发生器植入左肋下，除颤效果满意。
心外膜ICD系统与静脉ICD系统相比，存在诸多问题，如除颤阈值普遍较高，电极相关并发症发生率高达21%，包括儿童运动和生长发育导致的电极断裂、移位和脱落等，其中皮下心外膜ICD系统皮下线圈损坏率高达7.3%～9.5%，不适当治疗的概率也高于经静脉ICD[20,21]。Radbill等[22]统计，与静脉ICD系统相比，心外膜ICD寿命显著降低，3年存活率为49%，而静脉ICD为76%，随访2年后心外膜ICD故障率高达25%。
皮下ICD系统于2008年由Cameron Health研发，无血管入路，避免了心内膜炎及静脉并发症的风险，主要适用于无静脉入路、静脉系统并发症风险高、既往静脉系统感染或导线故障、既往患心内膜炎或无起搏需求的患者。皮下ICD的植入方式与静脉ICD差别较大，皮下ICD的脉冲发生器植入第5－6肋间水平的腋中线左侧位置，除颤电极通过皮下隧道植入左胸骨旁线，然后沿胸骨旁线上升到胸骨切迹下方(图4)。第1代皮下ICD系统脉冲发生器体积69 mL，重145 g，厚度15 mm，提供80 J的电极治疗，第2代皮下ICD系统EMBLEM体积59 mL，厚度缩小到12.7 mm，预期寿命延长到7.3年，具备了磁共振成像兼容和远程监测功能，但脉冲发生器容量大，仅适用于30 kg以上、体脂多的年长儿童或青少年[23]。皮下ICD同样存在较多缺点，如T波过度感知致误放电发生率高达25%，且囊袋破溃等并发症较多[24]，目前皮下ICD在儿童中应用非常有限，缺乏长期随访，但成年患者中所进行的临床试验结果令人鼓舞，随着未来系统改进，皮下ICD系统可能在儿科中有巨大前景。
儿童患者中应用ICD正在成为预防猝死的一种越来越重要的治疗模式，特别针对遗传性心脏病、心肌病和先天性心脏病合并致死性心律失常的高危儿童。但儿童ICD应用仍存在各种问题，如ICD的费用昂贵、心外膜ICD电极等器械尚未进入国内市场以及国内医疗领域的现状和医患环境的特殊性，导致我国儿科领域ICD的应用相对滞后，具体表现在ICD植入手术少，二级预防为主，全为静脉ICD系统。近年来，随着新的器械发展以及新技术的应用，儿童ICD的应用将越趋广泛。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
