患儿女，6岁，主因"咳嗽、咳痰伴呼吸困难10天"于2016年4月8日入住我院。入院体检：神志清楚，呼吸略急促；听诊右肺少许干啰音，左肺呼吸音低；心率80次/min，律齐，未闻及心脏杂音。追问病史，患儿自出生后易患呼吸道感染。胸部CT检查：平扫示左下肺实质向右侧延伸，从脊柱、食管、降主动脉前方和心脏后方以狭长的峡部与右肺融合，左肺下叶发育不良，透亮度增高(图1A)；增强扫描冠状面重建示左侧肺动脉变细，分支减少，左肺静脉减少，未见异常肺静脉引流(图1B)，见双侧上腔静脉且左侧上腔静脉引流入左心房(图1C)。平扫冠状面气管重建示左肺下叶支气管发育细小，两肺下部融合(图1D)。心脏超声未见心内畸形。诊断：马蹄肺(horseshoe lung, HL)伴左肺发育不良，支气管炎。

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图1

患儿女，6岁，先天性马蹄肺伴左肺发育不良、双上腔静脉　1A　胸部CT平扫见左下肺实质向右侧延伸，通过峡部与右下肺融合(箭)，左下肺透亮度增高　1B　CT增强扫描冠状面重建见左侧肺动脉变细、分支减少，左肺静脉减少　1C　CT增强扫描冠状面重建见双侧上腔静脉，左侧上腔静脉引流入左心房(箭)　1D　CT平扫冠状面气管重建见左肺下叶支气管发育细小(箭)

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图1

患儿女，6岁，先天性马蹄肺伴左肺发育不良、双上腔静脉　1A　胸部CT平扫见左下肺实质向右侧延伸，通过峡部与右下肺融合(箭)，左下肺透亮度增高　1B　CT增强扫描冠状面重建见左侧肺动脉变细、分支减少，左肺静脉减少　1C　CT增强扫描冠状面重建见双侧上腔静脉，左侧上腔静脉引流入左心房(箭)　1D　CT平扫冠状面气管重建见左肺下叶支气管发育细小(箭)

HL又称交通肺，是一种少见的先天性肺发育畸形。目前，国内仅见6例报道^[1,2]。HL的特征表现是双肺后基底段在食管、主动脉前及心脏后融合，均伴有一侧肺发育不全，尤其是常伴短弯刀综合征(scimitar syndrome)，其特点是全部或部分肺静脉异位引流至下腔静脉、肝静脉或门静脉，并包括右肺发育不良，由体动脉或细小肺动脉供血^[3]。本例患儿伴左肺发育不良、双侧上腔静脉，不伴短弯刀综合征。HL除了肺、支气管、肺动静脉发育异常外，还常伴有多种心内血管畸形、心外血管畸形，以及副膈综合征、膈疝、膈膨升、囊腺瘤样畸形、肺隔离症、食管气管瘘、食管闭锁、脊柱畸形等，可能原因是这些畸形与HL畸形拥有共同的胚胎发生有关^[2]。另外，HL常因支气管分支细小或分支异常导致空气潴留而发生肺气肿^[4]；本例肺支气管CT 3D重建图像显示左肺支气管分支细小，左下肺肺气肿。

HL一般在儿童期发现，常伴有呼吸系统症状。胸部X线平片确诊HL很困难，但当发现一侧肺发育不全、纵隔偏移时，应考虑HL的可能。CT检查被认为是目前诊断该病最好的检查手段：平扫可直观显示双肺的融合，增强扫描可进一步明确是否合并心血管畸形。产前超声检查能较好地提示该病，而产前确诊则要通过胎儿MR检查实现^[4]。HL需与支气管桥及肺疝进行鉴别诊断，前者不伴有肺发育不全，后者在高分辨率CT上可见胸膜分隔两肺。HL确诊后必要时需手术治疗。