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患儿男，9岁，2012年秋季，无明显诱因下发热、头痛、呕吐、嗜睡，就诊于当地医院。脑脊液生化检查显示白细胞和蛋白升高，未做听力学检查和颞骨CT检查；诊断为"颅内感染"，给予抗感染治疗，病情好转出院。2016年4月15日，患儿突然出现发热，热峰达39.6 ℃，伴有头痛、头晕、烦躁、呕吐。当地社区医院血常规检查示WBC 22.9×109/L、中性粒细胞比例0.77，给予"热毒宁、头孢唑肟、甘露醇"等药物治疗，患儿意识渐差，转入当地上级医院就诊。检查示双侧巴氏征、克氏征阳性，布氏征阴性；脑脊液生化检查示WBC 1 441×106/L，蛋白含量6.74 g/L，潘氏试验阳性；颅脑CT报告：右侧耳蜗、半规管、内听道发育异常可能，右侧中耳乳突炎；未作听力学检查。诊断：急性化脓性脑膜炎，严重脓毒症。给予头孢曲松钠联合美罗培南抗感染，并给予甘露醇、地塞米松治疗，22 d后症状好转出院。2016年9月27日，患儿再次出现类似症状，伴右耳疼痛，于当地医院就诊，神经系统检查示脑膜刺激征阳性，血常规检查示WBC 15.50×109/L、中性粒细胞比例0.91，脑脊液生化检查示白细胞及蛋白升高，血清IgG、IgM、IgA、C3、C4水平均在正常范围。内听道CT检查报告提示右侧内听道前后增宽，右侧前庭增大、与水平半规管似有融合，耳蜗大小、形态失常，右侧中耳黏膜增厚、密度增高；仍未做听力学检查。诊断：化脓性脑膜炎，右中耳乳突炎，右侧内耳复杂畸形可考虑。给予头孢曲松钠，利巴韦林、甘露醇治疗，症状控制后出院。为预防脑膜炎复发，患儿于2016年11月3日就诊于首都医科大学附属北京同仁医院。追询病史，患儿诉自幼右耳听力差，渐进性下降。偶尔低头时有液体自右鼻孔流出。专科查体：双侧鼓膜完整。纯音听阈检查提示右耳全聋，左耳正常(图1)；声阻抗检查显示双侧A型鼓室图。颞骨CT检查发现，右侧耳蜗、前庭、水平半规管融合成囊，囊壁存在裂孔，上半规管及后半规管发育差，右侧内听道明显扩张，证实为内耳共同腔畸形(图2)。为阻断脑膜炎再次发作，2016年11月8日，行全身麻醉下经外耳道前庭池封闭手术。术中探查发现鼓室内侧壁相当于鼓岬处存在裂孔。取自体颞肌、颞肌筋膜、乳突骨皮质，经前庭窗充填，直到填塞物从鼓岬裂孔处溢出，封闭颅内感染的病理通道。术后颞骨CT检查显示内耳共同腔明显骨化，其内密度不均匀增高，囊壁裂孔可见碎骨片封堵(图3)。手术后门诊随访1年6个月，无脑脊液耳、鼻漏发生及颅内感染复发。
在胚胎孕4～5周内，不明原因的迷路发育停滞，耳蜗、前庭和半规管没有分化，形成一个共同的囊腔，被称为先天性内耳共同腔畸形[1]。共同腔畸形多为双侧病变，常伴有听力下降，发生脑脊液耳漏或脑脊液耳鼻漏[2,3]、脑膜炎，容易漏诊、误诊及误治[4,5]。复发性脑膜炎的病因复杂，如继发于解剖、发育和创伤性缺陷的脑脊液耳漏，潜在的免疫缺陷等。本例患儿住院期间血清免疫球蛋白IgA、IgM、IgG、C3、C4水平均在正常范围内，患儿也无外伤史和手术史，因此，最明显的易感因素可能是先天性脑脊液漏。
共同腔畸形造成颅腔与中耳潜在的病理性裂隙，上呼吸道炎症或鼻腔、鼻窦炎症沿着潜在裂隙逆行，继发严重的颅内感染，脑膜炎反复发作。这种脑膜炎常急性发病，症状有发热、头痛、呕吐，重者昏迷、抽搐，但及时治疗病情多能缓解[6,7]。
共同腔畸形单耳发病时，因患儿言语发育不受影响，不易被发现。本例患儿即为单侧发病，虽多次发生脑膜炎，但未作听力检查，致使长期漏诊。
耳蜗、前庭和半规管未发育成熟是共同腔畸形的结构特征。颞骨CT显示耳蜗、前庭及部分半规管结构形成骨性共同腔，可以伴随内听道扩大，内听道底骨质缺损[1]。本例患儿早期未做颞骨CT检查，而颅脑CT的断层扫描与颞骨CT扫描体位不同，对于发现内耳微细结构异常存在一定局限性，不易辨认各种先天性内耳畸形。因此，儿童脑膜炎反复发作，听力障碍，应申请颞骨高分辨率CT检查，提高诊断效率。共同腔畸形如果发生脑脊液耳漏或耳鼻漏、中耳腔积液，这时颞骨CT常显示乳突气房和鼓室的软组织阴影[9]。本例患儿曾经偶尔出现过低头右鼻孔流液症状，但颞骨CT仅发现右侧中耳黏膜增厚、密度增高，这可能是就诊时中耳积液部分吸收局限。因此，颞骨CT检查还需要结合病史做出分析。
单耳共同腔畸形极易导致临床漏诊和误诊：如表现头痛、高热、脑膜刺激征症状时，易误诊为脑膜炎；发生脑脊液耳漏，导致鼓室积液时，易误诊为分泌性中耳炎。本例患儿4年内发作脑膜炎3次，均拟为颅内感染予以治疗。3次就诊过程中均未做听力学检查，且接诊医生对共同腔畸形的影像学特征认识不够，虽然采取针对脑膜炎的有效治疗，症状得到控制，但未能及时查找到脑膜炎复发的原因。因此，对于反复发作的儿童化脓性脑膜炎，应该接受听力检查。异常的听力测试结果不仅能显示脑膜炎患者的听功能状态，而且能提醒我们是否存在内耳畸形。应对耳漏和鼻漏进行检查，以确定它们是否来自脑脊液。如果存在脑脊液耳漏、鼻漏或单侧听力障碍，应对患者进行颞骨高分辨率检查，以免漏诊，延误治疗。
共同腔畸形并发脑膜炎，一旦确诊，应尽早手术治疗。手术的关键是根据影像学检查或术中探查，确定颅内感染的病理性路径及漏口所在。手术填塞消除共同腔，即关闭蛛网膜下腔与中耳之间的桥连，以阻断脑膜炎再次发生[6]。手术可经颅中窝、乳突、外耳道径路，用自体脂肪、肌肉，筋膜，甚至碎骨片混合材料封闭颅内感染通道。本病例采用外耳道径路前庭池填塞，简捷方便、创伤小。使用颞肌、颞肌筋膜，碎骨片多种材料、混合填塞修补，术后随访再没有脑脊液漏和脑膜炎复发，取得良好效果。
总之，儿童频繁发生脑膜炎应怀疑内耳共同腔畸形，及早进行听力筛查和颞骨高分辨率CT检查，明确诊断。为避免脑膜炎复发的痛苦和后遗症，对患儿早期外科干预至关重要。
