报道1例临床少见的妊娠合并膈疝病例的临床诊治过程，结合文献复习，总结该病的临床表现、诊断特点及治疗时机，为妊娠合并膈疝的诊治提供依据。
回顾分析空军军医大学附属唐都医院1例26岁经产妇妊娠合并膈疝患者的临床资料。在PubMed、中国知网及万方数据库中，以"妊娠""膈疝"和"diaphragmatic hernia & pregnancy"为关键词，检索到1968年1月—2018年12月期间报道的妊娠合并膈疝患者计60例。结合本例诊治过程，分析患者发病年龄、发病时孕周、主要临床症状、膈疝发生部位、疝出器官、修补时机及母婴预后等临床特征。
61例妊娠合并膈疝患者发病年龄20～38岁，平均27.5岁；发病时孕周为20～39周，平均32.4周。61例患者中，表现为腹部剧烈疼痛42例(68.9%)、呕吐38例(62.3%)、呼吸困难35例(57.4%)、胸痛19例(31.1%)。72.1%(44/61)的患者膈疝发生部位位于左侧，疝出器官以结肠(68.9%，42/61)和胃(63.9%，39/61)居多。结合患者临床表现与孕周，41.0%(25/61)选择在产前及产时修补，37.7%(23/61)选择于产后修补。母婴病死率分别为13.1%(8/61)和16.4%(10/61)。
妊娠合并膈疝的发病时间集中于孕中晚期，其临床表现无明显特异性，应结合患者临床症状及孕周决定修补和分娩时机。若不能及时诊断与处理，母婴预后较差。
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膈疝系腹腔内脏器经由膈肌的薄弱孔隙、缺损或创伤裂口进入胸腔所致。临床上将膈疝分为三类：(1)先天性膈疝，指因胚胎期间膈肌发育缺陷引起腹腔脏器进入胸腔；(2)后天性膈疝，常发生在解剖薄弱区，如食管裂孔、膈下腔静脉裂孔及腹主动脉裂孔，主要由肥胖及慢性腹内压升高引起；(3)创伤性膈疝，腹部脏器从膈肌破裂口及愈合后形成的瘢痕组织处突出于胸腔[1]。妊娠合并膈疝在临床中并不多见，若不能及时诊断和治疗，其预后往往不佳[2]。本文报道空军军医大学附属唐都医院收治的1例妊娠合并膈疝患者资料，同时回顾分析国内外既往报道的60例病例，为该病的诊断及治疗提供临床依据。
患者女，26岁，孕2产1，因"停经38＋3周，持续性上腹部疼痛，伴恶心、呕吐1 d"入院。患者孕期经过顺利，未定期产检，1天前出现剑突下剧痛，伴恶心、呕吐，至当地医院就诊，予对症处理(具体不详)后症状未缓解并持续加重，遂转入我院。查体：体温36.5 ℃，脉搏80次/分，呼吸20次/分，血压130/80 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，端坐位，查体合作。胸廓对称无畸形，左胸5肋间见一长约5 cm的横行陈旧性手术瘢痕。双侧胸廓扩张度及语颤减弱，左胸叩诊鼓音及浊音相杂，呼吸音消失，可闻及干啰音和胸膜摩擦音。右肺呼吸音粗糙，叩诊呈清音，未闻及干湿啰音；心前区无隆起，心率89次/分，心音有力，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹膨隆，未闻及肠鸣音，未见肠蠕动波，无压痛及反跳痛，未触及包快，肝脾肋下未及，墨菲征阴性，肝肾区无叩痛，肠鸣音弱。专科情况：宫高34.5 cm，腹围96 cm，胎方位为左枕前位(left occiput anterior, LOA)，头先露，胎头半固定，胎心140次/分；髂棘间径25 cm，髂嵴间径28 cm，骶耻外径19 cm，坐骨结节间径9 cm，耻骨弓角度大于90°；宫颈口未开，颈管消融80%，质软，宫颈位置中，先露－3 cm，宫颈评分为6分，骶岬无明显突起，骶骨呈中弧状，骶尾关节活动度好，估计胎儿体质量2 900 g。既往史：2010年于当地医院剖宫产1女，现身体健康；2008年前因左胸被刀刺伤行手术治疗(具体不详)。入院后B超示单胎，胎儿存活，胎盘功能Ⅱ级，羊水适量；胸部CT示左侧胸腔积液，左下肺膨胀不全，左侧胸腔扩张，肠管疝入，拟诊"左侧膈肌损伤可能"。入院诊断：(1)宫内孕38＋3周，孕2产1，LOA；(2)瘢痕子宫；(3)膈疝。
入院后，胸外科急会诊建议尽快终止妊娠。遂急行剖宫产术。新生儿Apgar评分：1 min、5 min、10 min均10分。术中子宫收缩欠佳，出血约700 mL，补液1 000 mL，尿量100 mL，色淡黄。剖宫产术后第2天患者转胸外科，胸片提示：左侧膈疝，左侧气胸。胸腹部CT检查示：左侧膈疝，左侧肺压迫性部分不张，双肺斑片影，考虑炎症；双侧胸膜腔积液(左侧为著)，右肺渗出性改变；心影右偏；腹腔内肠管扩张、积液，考虑肠梗阻。遂行小肠还纳＋膈肌修补术。术中见左侧胸膜无粘连，淡黄色胸腔积液约1 500 mL，左侧胸腔可见大量充血、表面渗出较严重的小肠管，靠近心脏处可见膈肌缺损，小肠由此疝入，遂还纳小肠，行大网膜部分切除＋膈肌修补术。产后第42天患者复查胸部CT示双肺心膈未见异常。
以"妊娠""膈疝"和"diaphragmatic hernia & pregnancy"为关键词检索PubMed、中国知网及万方数据库。自1968年1月—2018年12月共检索到妊娠合并膈疝60例[2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,29,30,31,32,33,34,35,36,37,38,39,40,41,42,43,44,45,46,47]。记录患者的一般情况、既往妊娠史及胸部外伤史、发病时孕周大小、主要临床症状、诊疗情况、分娩方式、膈疝发生部位、疝出器官、修补时机、并发症及母婴预后。
国内外，既往报道计60例，加上本例共61例，患者年龄20～38岁，平均为27.5岁；孕周20～39周，平均为32.4周，患者临床资料总结见表1。
61例妊娠合并膈疝患者临床特点总结
61例妊娠合并膈疝患者临床特点总结
| 临床指标 | 例数(%) | 临床指标 | 例数(%) | |
|---|---|---|---|---|
| 既往妊娠史 | 嵌顿器官 | |||
| 初产妇 | 34(55.7) | 小肠 | 18(29.5) | |
| 经产妇 | 16(26.2) | 网膜 | 16(26.2) | |
| 不详 | 11(18.0) | 结肠 | 42(68.9) | |
| 膈疝发生时孕周 | 胃 | 39(63.9) | ||
| 早孕 | 1( 1.6) | 脾 | 13(21.3) | |
| 中孕 | 14(23.0) | 肾 | 4( 6.6) | |
| 晚孕 | 42(68.9) | 膈疝部位 | ||
| 产后 | 4( 6.6) | 左侧 | 44(72.1) | |
| 既往有胸部外伤史 | 20(32.8) | 右侧 | 6( 9.8) | |
| 临床症状 | 膈肌中心腱 | 4( 6.6) | ||
| 呕吐 | 38(62.3) | 不详 | 7(11.5) | |
| 腹痛 | 42(68.9) | 修补时机 | ||
| 胸痛 | 19(31.1) | 产后修补 | 23(37.7) | |
| 呼吸困难 | 35(57.4) | 产前及产时修补 | 25(41.0) | |
| 分娩方式 | 不详 | 13(21.3) | ||
| 顺产 | 14(23.0) | 死亡情况 | ||
| 剖宫产 | 25(41.0) | 母亲死亡 | 8(13.1) | |
| 引产 | 1( 1.6) | 新生儿死亡 | 10(16.4) | |
| 不详 | 21(34.4) | |||
妊娠合并膈疝在临床较为少见，妊娠诱发膈疝的病理机制尚不明确，可能与孕期子宫增大腹压增高，同时机体孕激素水平增高导致平滑肌舒张韧带变松有关，膈肌在妊娠状态下处于伸展状态，较为薄弱，以此来适应调节胸腹腔的压力，但同时也成为了解剖上的薄弱处[39,48]。本次报道的病例既往有明确胸部外伤史，可能膈肌本身就存在着病理缺陷；本次妊娠后期，随着胎儿和子宫的增长，腹腔的压力不断地增大，挤压膈肌；加之由外院转入我院途中体位变换频繁，使腹腔压力进一步增大，腹腔内大网膜及小肠管经瘢痕处挤压进入胸腔，造成膈疝。
笔者总结既往文献，妊娠合并膈疝好发于青年孕产妇，多发于孕晚期，但既往有外伤史的患者症状出现的时间可能提前[34]。妊娠期合并膈疝的患者，多表现为腹部剧烈疼痛(68.9%)，伴有呕吐(62.3%)、呼吸困难(57.4%)、胸痛(31.1%)等症状，且经过对症处理后症状无明显缓解。这些症状需与消化系统及呼吸系统疾病进行鉴别，可通过临床查体发现胸腔内有无肠鸣音或气过水声，胸片检查可以看到胸腔内有无含气、液体的胃肠像或实体脏器影像，进一步明确诊断。膈疝是由于腹腔内脏器经由膈肌的薄弱孔隙、缺损或创伤裂口进入胸腔所致，若患者既往有明确胸部外伤病史则更应考虑是否存在陈旧性膈肌损伤可能，尽早行胸部X线片、CT或MRI检查，X线的敏感性约为70%，CT检查是膈疝诊断的金标准，可显示出膈肌的异常薄弱之处以及疝出的器官[49]。但孕妇不宜行X线胸片或CT检查，增加了对本病诊断的困难，同时由于对影像资料的错误判读，造成对本病的误诊率增加。以下影像学表现对该病的诊断和鉴别诊断有提示意义：(1)肠管疝出时在膈肌的薄弱处出现半透明的气泡影，腹腔内的肠管影像与嵌入肠管通过膈肌缺损部相连接；(2)脾脏或者网膜疝出时导致的肺实变易与肺大泡混淆，发热、咳嗽和实验室的指标可以区分肺炎、肺大泡与局限性脓气胸；(3)当胃疝出时，若胃内充满气体可以在平片上看到气体影，但需与气胸及肺固有损伤相鉴别，若胃内充满液体影像则会显示为大片的半透明浑浊阴影[34,37,40]。另外，从本研究汇总的统计数据中可以看到，疝出的部位多位于左侧，可能与肝脏的解剖位置在右侧有关，提供了一定的保护作用[36]。由于妊娠合并膈疝的临床表现不具备特异性，往往容易被误诊，及时的诊断，恰当时机的治疗，对于本病的预后有着决定性的影响。
选择合适的手术时机对此类患者的治疗尤为重要，在已有的病例报道资料中，选择产前和产时修补约占41.0%，产后修补37.7%，均是结合患者的临床表现及孕周决定。若在孕早、中期发生膈疝，适宜的手术时机应选在胎儿各器官发育相对较完善的中期进行[50]。若是在妊娠24～34周发生膈疝，且孕妇尚未出现明显不适症状，可在促进胎肺成熟、密切监测母亲胎儿安全的前提下行保守的治疗，至胎儿发育较为完善时选择行剖宫产或同时行膈疝修补手术[1]。胃肠减压可以明显改善患者的临床症状，从而推迟手术时间、延长孕期，为胎儿器官成熟赢得时间[39]。一旦患者出现梗阻或绞窄症状，必须立即行手术治疗，否则将会因为母亲呼吸衰竭、消化系统穿孔、心脏骤停以及胎儿宫内缺氧和酸中毒，导致母亲胎儿的病死率增加，有报道统计可高达32%～50%[30,51]。本研究结果显示，母、婴死亡率分别约为13.1%和16.4%，主要死亡原因为延误诊治导致的毒血症及呼吸衰竭。目前手术治疗是治疗妊娠合并膈疝的主要方法，可以通过经腹或经胸手术入路来修补膈疝，其中经腹入路操作更为简单，可以作为首选方式；对于择期的修补手术，腹腔镜手术可考虑优先选择[52]。
综上所述，妊娠合并膈疝在临床中较为少见，但一旦发生可能导致孕妇及胎儿预后较差甚至死亡。因此，在临床工作中应注意鉴别，对于孕中期仍有不能缓解的恶心、呕吐等"类早孕反应"的孕妇，或持续呼吸困难的孕妇，应考虑是否存在膈疝可能，及时请相关科室会诊。对于已确诊妊娠合并膈疝的孕妇，需积极行手术治疗，对于有先天性膈疝的育龄期女性，应建议其先评估膈肌功能，必要时先行膈肌修补后再妊娠。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
