嗜铬细胞瘤（pheochromocytomas，PCC）是一种较为少见的神经内分泌肿瘤，起源于胚胎时期神经嵴组织的嗜铬细胞。约80%~85%的PCC是由肾上腺髓质嗜铬细胞引起的肿瘤，15%~20%的PCC是来源于胸、腹和骨盆交感椎旁神经节的肾上腺外嗜铬细胞的肿瘤^［1］。在2017年世界卫生组织（WHO）对内分泌器官肿瘤分类中，通过解剖定位将肾上腺外嗜铬细胞产生的肿瘤称为副神经节瘤（paraganglioma，PGL）^［2］。PGL常表现为生长缓慢、无痛性肿块，术前未能详细询问病史、完善相关检查及检验进行鉴别诊断，可能导致术前准备不足，从而使手术风险增加。

病历资料：患者为56岁，男，主因“间断头痛、头晕3年，加重1周”入院。门诊就诊当天测血压180/114 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），以高血压收住于心内科，既往高血压病史，最高可达180/116 mmHg，口服氨氯地平及厄贝沙坦降压治疗，血压控制尚可。入院体格检查：生命体征平稳，血压134/95 mmHg。腹平软，左下腹可触及约4 cm腹部肿物，边界规则、质硬、无活动度、皮温不高，其余查体未见异常。腹部及盆腔CT示：盆腔内左侧髂动脉旁可见类圆形软组织密度影，其内见小圆形低密度影，病变大小约4.9 cm×6.8 cm（图1）。降压治疗使病情平稳后以“（1）乙状结肠系膜占位；（2）原发性高血压3级（极高危）；（3）2型糖尿病”转入普外科治疗。完善术前检查，排除手术禁忌证后行腹腔镜下手术治疗。镜下目测乙状结肠系膜根部处有一大小约4 cm×6 cm质韧肿物（图2A），活动度尚可，与肠管界限清楚，腹盆腔无积液，腹壁未见转移灶。超声刀仔细沿肠系膜与肿物包膜间隙分离肿物，术中器械触碰肿物后患者血压明显升高，最高达200/108 mmHg，确认动脉血压监测准确，麻醉深度可靠，考虑肿物为PGL可能后，暂停手术操作，与麻醉师沟通后暂给予酚妥拉明对症治疗，待血压降低并稳定后谨慎分离肿物。切除肿物后患者血压明显降低至64/40 mmHg，麻醉医师评估后，给予血管升压药物去甲肾上腺素及多巴胺治疗。术后患者因血压较低，需血管活性药物维持，与麻醉医生沟通后转入重症监护病房（ICU）进一步过渡治疗。术后第3天，患者平均血压98/65 mmHg，遂转入普外科继续治疗。术后7 d患者恢复可，好转出院。

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图1

患者CT影像图片　A：CT平扫；B：增强CT动脉期；C：增强CT静脉期；D：增强CT延迟期

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注：PGL：副神经节瘤

图1

患者CT影像图片　A：CT平扫；B：增强CT动脉期；C：增强CT静脉期；D：增强CT延迟期

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图2

术中图片及病理学检查图片　A：镜下可见约4 cm×6 cm肿物；B：HE染色提示副神经节瘤（100×）

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图2

术中图片及病理学检查图片　A：镜下可见约4 cm×6 cm肿物；B：HE染色提示副神经节瘤（100×）

术后病理检查示：大体观察：肿物大小6.6 cm×4.8 cm×3.2 cm；PGL（图2B）。出院后6个月随访患者恢复良好，仍患有高血压疾病，规律口服降压药物，血压控制在120/86 mmHg左右。

PGL腹主动脉旁多见，约占10%~15%^［3］，其发病率在0.01%~0.03%^［4］。超过95%的患者表现出持续性或阵发性高血压及相关体征，头痛、出汗和心悸为典型的PGL三联征^［5］。CT及MRI是常用的影像学手段。CT上良性PGL常表现为圆形或类圆形、边界清楚、密度不均的软组织肿块。MRI上PGL常在T₁加权成像（T₁WI）呈等低信号，T₂加权成像（T₂WI）和DWI 以稍高或高信号为主^［6］。除此以外，血液中儿茶酚胺、血浆游离甲氧基去甲肾上腺素、甲氧基肾上腺素的含量以及¹³¹I-间碘苄胍（MIBG）、正电子发射计算机断层显像（PET-CT）、病理检查、基因检测等都有助于诊断。目前手术仍是根治性治疗PGL的首要治疗方案，但术中血压骤然升高以及术后血压骤降都可能增加患者死亡风险。故通常在手术前至少7 d使用非选择性或选择性α-受体拮抗剂进行肾上腺素能阻滞，同时给予高钠饮食和较多的液体摄入^{［7, 8］}。术后给予α受体激动剂及补液对症处理。

术前未明确诊断的PGL，术前未进行肾上腺素能阻滞，术中分离挤压肿瘤时可导致短时间内儿茶酚胺的大量释放，致使血压骤升，从而增加了急性左心衰竭、肺水肿、脑血管意外或者严重的心律失常等不良后果的风险。此时应暂停操作，持续监测血压、心率、中心静脉压、心电图。同时合理使用酚妥拉明、硝普钠或艾司洛尔等血管活性药物控制血压。血压控制稳定后，应小心谨慎剥离肿物，从而降低因肿瘤包膜破裂后发生复发和转移的风险^［9］。肿瘤周围血管被阻断或瘤体被切除后，血管内儿茶酚胺水平快速降低，引起血管扩张，造成血容量相对不足，严重的低血压，甚至休克^［10］。此时应停止使用扩血管药物，积极给予扩容及缩血管药物治疗。

早期发现、肿瘤完全切除和适当的临床随访是PGL患者的关键管理策略。通过该乙状结肠系膜PGL的病例，有助于提高临床医师术前对PGL的认识和诊治水平。对于诊断为占位性病变伴有长期持续性或间断性高血压的患者，应结合病史及相关检查，仔细鉴别诊断，警惕PGL可能。