喻艳; 孙爱宁; 陈苏宁; 王琴荣; 张彤彤; 吴德沛

doi:10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2017.01.008

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• 论著 •

红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征临床分析

中华内科杂志, 2017,56(1) : 29-33. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2017.01.008

摘要

目的

探讨红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征(MDS－E)患者的临床特征，分析红系增生水平对预后的影响。

方法

将骨髓成熟红细胞与有核红细胞比例≤20∶1，骨髓原始细胞<20%非红系有核细胞，且红系增生水平≥50%的骨髓增生异常综合征(MDS)定义为MDS－E。回顾性分析2010年8月至2015年8月苏州大学附属第一医院血液科收治的102例MDS－E患者资料，随访观察红系增生情况对预后的影响。

结果

102例MDS－E患者的染色体核型异常检出率为47.1%(48/102)，异常核型主要包括+8[19例(39.5%)]、－7/7q－[11例(22.9%)]、－5/5q－[9例(18.8%)]、－20/20q－[8例(16.7%)]和1号染色体异常[8例(16.7%)]。生存分析显示，外周血Hb水平与MDS－E预后相关，MDS－E患者中Hb<70 g/L者较≥70 g/L者的总生存率低(P<0.001)；治疗方式与MDS－E预后相关，骨髓移植患者的总生存率明显高于支持治疗的患者(P<0.001)和化疗患者(P<0.001)；骨髓红系增生水平对预后的影响无统计学意义(P=0.187)。

结论

MDS－E患者较既往报道的MDS病例有更活跃的骨髓红系增生水平，明显的红系病态造血和更多的+8和1号染色体异常，骨髓红系增生水平对此类患者预后影响不明显，骨髓移植可明显改善预后。

引用本文: 喻艳, 孙爱宁, 陈苏宁, 等. 红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征临床分析 [J] . 中华内科杂志, 2017, 56(1) : 29-33. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2017.01.008.

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骨髓增生异常综合征(MDS)是克隆性造血干细胞/祖细胞疾病，临床表现为病态造血和全血细胞减少及向白血病转化的风险高^[1,2,3]。MDS患者红系多增生活跃，骨髓中红系细胞占有核细胞的比例>30%甚至>50%^[4]，而在正常骨髓中这一比例大约为20%(原始红细胞<1%，早幼红细胞<5%，中幼红细胞占10%^[5])。国内牛奕等^[6]的研究表明，临床诊断的红白血病与典型急性髓系白血病有许多差异，更近似于MDS，很可能表现为红系过度凋亡和过度增生的难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)，最终向急性白血病转化。骨髓红系增生明显活跃是MDS的重要特点，但目前尚缺乏红系增生活跃的MDS的临床特点、生物学特征以及红系增生水平与预后关系的研究。本研究回顾性分析102例红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征(MDS－E)资料，探讨红系增生情况对患者预后的影响。

贡献者信息

喻艳