研究以极后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床、影像及实验室检查特点，以提高对该疾病的认识。
收集以极后区综合征为首发症状的14例NMOSD患者病例资料，分析其临床特征、头颅及脊髓增强MRI、重要实验室检查特点及诊治过程。
以极后区综合征为首发症状的NMOSD患者女性多见(10/14)，发病年龄为(38.1±17.0)岁，11例患者血清水通道蛋白4(AQP4)－IgG阳性，3例阴性，7例存在自身抗体(抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗核抗体)阳性。头颅MRI显示病灶主要分布在延髓中央导水管等室管膜周围、极后区，常呈线样延髓征；脊髓MRI 11例(11/14)呈片状或线样损害，均超过3个椎体节段，主要累及灰质，以脊髓中央管为中心呈H型分布。存在误诊情况11例，其中误诊为胃食管反流病7例，神经源性呕吐2例，脊髓结核和脑梗死各1例。
临床上对于不明原因的顽固性呃逆和/或恶心、呕吐的患者，症状持续大于48 h时应警惕NMOSD的可能，尤其是明确存在神经系统阳性体征时。应完善头颈胸MRI和血清AQP4－IgG检测，尽早明确诊断，提高NMOSD的诊断与鉴别诊断能力。
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视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD)是一组免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病，其特征性生物标记物为水通道蛋白4抗体(aquaporin－4 immunoglobulin G antibodies，AQP4－IgG)。目前研究发现，除了人们所熟悉的经典的视神经炎和纵向延伸横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis，LETM)特征性表现外，NMOSD还可累及视神经和脊髓以外，如延髓的极后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、侧脑室旁和胼胝体、大脑半球白质等，病灶主要分布在星形胶质细胞和室管膜细胞周围的水通道蛋白4(aquaporin－4，AQP4)高表达区域。2015年国际视神经脊髓炎诊断小组(the international panel for neuromyelitis optica diagnosis，IPND)制定了新的NMOSD诊断标准[1]，指出NMOSD有6个核心临床症候：视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征。极后区综合征是其中一个重要的核心症候。目前国内外学者已开始重视极后区综合征的临床症候特征，通过PubMed检索发现已有10余篇有关顽固性呃逆和/或恶心、呕吐(intractable nausea or vomiting and hiccups, INH)的NMOSD的英文文献，国内马文巧等[2]首次总结8例以极后区综合征为首发症状的NMOSD患者的临床特征，但目前国内尚无以极后区综合征为首发症状的NMOSD患者的误诊原因分析。本研究回顾性分析以极后区综合征(即不能用其他原因解释的INH，并与影像学相对应的极后区临床症状或体征)起病的14例NMOSD患者的临床表现、实验室检查、影像学特点及诊治经过，以提高临床医生对该病的认识，减少漏诊或误诊。
