• 综述 •
额颞叶痴呆的致病基因特点及其与肌萎缩侧索硬化关系
中华内科杂志, 2017,56(10)
: 781-784. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2017.10.018
引用本文:
冀拓,
叶珊,
樊东升.
额颞叶痴呆的致病基因特点及其与肌萎缩侧索硬化关系
[J]
. 中华内科杂志, 2017, 56(10)
: 781-784.
DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2017.10.018.
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额颞叶痴呆(frontotemporal dementia, FTD)主要表现为行为、执行能力和语言的进行性损害，是65岁前起病的早发性痴呆常见原因之一。根据临床表现不同，可分为行为变异型FTD(behavioral variant FTD, bv－FTD)、进行性非流利性失语(progressive non－fluent aphasia, PNFA)和语义性痴呆(semantic dementia, SD)。FTD病因和发病机制迄今不清，可能与多种蛋白异常沉积有关，而后者又与基因突变直接相关。研究发现，30%～50%的FTD有阳性家族史，其中10%～30%为常染色体显性遗传，在家族史强阳性(即家系中有3个或以上直系亲属患病)患者中携带致病基因的比率可高达88%[1]，因此FTD与遗传关系十分密切。
