论著
Ikaros家族锌指蛋白1基因突变是成人费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病预后不良因素
中华内科杂志, 2019,58(4) : 301-306. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2019.04.012
摘要
目的

观察Ikaros家族锌指蛋白1(IKZF1)基因突变对成人费城染色体(Ph)阳性急性淋巴细胞白血病(ALL)预后的影响。

方法

2014年1月—2017年1月在宁波市4家医院接受治疗的成人Ph+ ALL患者共63例,收集患者临床资料及初诊时骨髓或外周血标本,采用毛细管电泳法检测IKZF1突变情况,分析IKZF1突变情况与预后的关系。

结果

63例成人Ph+ ALL中合并IKZF1突变者39例,占61.9%。IKZF1突变组初诊时白细胞计数明显高于IKZF1无突变组[(64.6±11.3)×109/L比(33.7±5.6)×109/L,P<0.05],突变组白细胞计数≥30×109/L者的比例高达56.4%。IKZF1突变组首次诱导化疗4周内的完全缓解率为64.1%,低于IKZF1无突变组(75.0%),但差异无统计学意义(P>0.05)。单因素和多因素分析结果提示,IKZF1突变是影响Ph+ ALL预后的因素,但不是独立影响因素。根据是否接受过异基因造血干细胞移植将全部患者分为化疗组和移植组。化疗组中IKZF1突变者的3年总生存(OS)率和无白血病生存(LFS)率明显低于IKZF1无突变者(24.8%比40.0%;19.0%比34.3%;P值均<0.05)。移植组中IKZF1突变者的3年OS率和LFS率也明显低于IKZF1无突变者(42.3%比59.3%;31.2%比50.0%;P值均<0.05)。

结论

IKZF1突变是成人Ph+ ALL的一个不良预后因素。

引用本文: 唐善浩, 陆滢, 张丕胜, 等.  Ikaros家族锌指蛋白1基因突变是成人费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病预后不良因素 [J] . 中华内科杂志, 2019, 58(4) : 301-306. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2019.04.012.
参考文献导出:   Endnote    NoteExpress    RefWorks    NoteFirst    医学文献王
扫  描  看  全  文

正文
作者信息
基金 0  关键词  0
English Abstract
评论
阅读 0  评论  0
相关资源
引用 | 论文 | 视频

版权归中华医学会所有。

未经授权,不得转载、摘编本刊文章,不得使用本刊的版式设计。

除非特别声明,本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。

成人费城染色体(Ph)阳性的急性淋巴细胞白血病(ALL)临床预后差,酪氨酸激酶抑制剂(TKI)及异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是目前常用的治疗手段[1]。TKI进入临床以前,成人Ph+ ALL的预后极差,TKI应用于临床后,TKI联合allo-HSCT大大改善了成人Ph+ ALL的预后,3~5年的无病生存率可达60%,约50%患者甚至可以获得长期治愈[2]。但仍有部分成人Ph+ ALL患者预后不良,这部分患者是否存在一些尚未知晓的不良预后因素?近期有学者报道,在Ph+ ALL中,Ikaros家族锌指蛋白1(IKZF1)基因突变与BCR-ABL融合基因有协同致病的作用[3];IKZF1突变是导致儿童Ph+ ALL预后不良的因素[4]。IKZF1突变是否也是导致成人Ph+ ALL预后不良的因素目前鲜有报道,为此我们分析了这类患者的临床资料和预后情况,现报道如下。

 
 
展开/关闭提纲
查看图表详情
回到顶部
放大字体
缩小字体
标签
关键词