短篇论著
皮质基底节综合征六例临床及影像学特点
中华内科杂志, 2019,58(12) : 905-907. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2019.12.007
摘要

回顾性分析6例临床诊断为皮质基底节综合征(CBS)患者的临床及影像学资料。6例患者均表现为不对称的临床症状。认知功能障碍5例,情感障碍6例,皮层复合感觉异常2例,语言障碍5例,失用4例。6例患者均出现肌张力增高和肢体或躯干僵硬感,易跌倒4例,运动迟缓4例,震颤2例。头部磁共振成像(MRI)显示4例为单侧脑叶萎缩,2例为双侧海马轻度萎缩。4例正电子发射断层成像(PET)检查的患者均表现为单侧脑叶局限性葡萄糖代谢减低。PET检查有助于CBS的诊断。

引用本文: 孙庆利, 杨琼, 孙阿萍, 等.  皮质基底节综合征六例临床及影像学特点 [J] . 中华内科杂志, 2019, 58(12) : 905-907. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2019.12.007.
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皮质基底节综合征(corticobasal syndrome,CBS)是一种罕见的好发于中老年的慢性神经系统变性疾病。临床主要表现为不对称性皮质和基底节受损的症状和体征。1968年Rebeiz等[1]首次报道了3例具有皮质和基底节受累症状患者的临床表现和病理学特点,后来命名为皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)。临床病理研究表明,最初描述的CBD的临床特征,现在称为CBS,部分病例是由于其他疾病引起[2]。为了强调CBD专指病理学的特殊表现,2003年Doran等[3]建议将临床诊断的CBD称作CBS。现总结6例我院神经内科收治的CBS患者的临床特点及影像学特点,报道如下。

 
 
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