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男性，50岁，因“发现左肾结石12年，间歇全程肉眼血尿2个月”于2013年8月5日入院。体检：腹平软，无压痛及反跳痛，左肾区轻度叩痛。静脉肾盂造影提示左肾铸型结石，左肾积水，马蹄肾畸形。CT扫描及尿路造影示左下肾结石并积水，左下肾盂输尿管连接处狭窄，双侧重复肾合并马蹄肾畸形(图1、图2、图3)。膀胱镜检查未见膀胱内新生物及结石，左侧输尿管口有血液喷出。行术前准备，于2013年8月11日在全身麻醉下行腹腔镜左下肾盂切开取石＋肾盂成形术。打开结肠旁沟、脾肾韧带，显露左侧肾脏，探查见左肾旋转不良，肾门朝向前方，重复肾合并马蹄肾畸形，峡部较细，位于腹主动脉前方，左输尿管由肾盂前方通过。将左下肾盂切开约3 cm弧形切口，见左下肾盂输尿管连接处狭窄，将铸型结石完整取出，并清除视野范围内碎石。裁剪肾盂并行离断式肾盂成形术，先将狭窄段切除，修剪扩张的左下肾盂，依次缝合肾盂后壁和前壁，留置进口双J管1根于左下肾盂输尿管内支撑引流。手术顺利，术后恢复良好，于术后2个月在膀胱镜下拔除双J管。术后6个月复查，患者无血尿、腰痛等症状，腹部X线片未见泌尿系统结石，肾脏B超检查示双肾未见明显积水。
在本病的诊治过程中，B超及静脉肾盂造影作为常规的检查可以对解剖畸形提供一些信息，但对进一步诊治是不够的。CT扫描能清晰显示肾脏位置及形态，肾结石形态，融合的峡部与周围脏器的毗邻关系，确立基本诊断(图1)。CT尿路造影是立体三维图像，能多角度、多方位旋转，对局部解剖能细致的观察，了解肾积水的原因，指导手术方式(图2)。由于马蹄肾、重复肾等泌尿系统畸形的血管变异常见且复杂[1]，CT血管造影也是必要的检查，可有效避免术中出血(图3)。
在治疗上，本例患者行腹腔镜手术较为成功，提示我们在多重复杂畸形的情况下腹腔镜仍是一个可选的手术途径。马蹄肾合并肾盂输尿管连接处狭窄的腹腔镜处理多采用后腹腔途径，我们在术前仔细阅片见双侧肾脏旋转不良，积水肾盂朝向腹侧，选择了经腹腔途径；结果在术中我们打开左侧腹膜，很清晰地显露了目标手术野，为手术提供了方便。经典的手术方式认为马蹄肾需行峡部离断及肾复位固定以便纠正旋转不良及成角畸形，也有学者认为不需行峡部离断术[2,3]。本例患者术中切开左下肾盂可见明显连接处器质性狭窄，考虑到肾积水与肾旋转不良及输尿管成角畸形无明显关系，未行峡部离断术，术后随访手术效果良好。
重复肾等肾脏畸形并发肾盂输尿管连接处梗阻的处理方式取决于积水肾的功能及具体的解剖条件。本例患者左下肾独立的输尿管很短，梗阻的部位也很接近上下两输尿管的汇合处，需采用如图4所示的裁剪及吻合术。因为病例少，对于这种吻合成形的方法，尚需进一步积累及总结经验[4,5]。在手术过程中，因为有上位肾集合系统的存在，不仅要使下位肾的吻合口通畅且无张力，而且在各个步骤中均要考虑到上位肾肾盂输尿管的通畅。
腹腔镜下手术是多重上尿路畸形的一个可行方案，术前的影像学特别是CT评估非常重要。因为其解剖变异性，手术方式需根据病因性的结构改变及具体解剖条件个体化实施。
