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女性，56岁。因中腹部隐痛10年余，门诊腹腔CT检查结果提示左侧腹腔内占位于2014年6月20日收入我院。患者否认恶心、呕吐史，否认黄疸、高热史；否认腹泻、呕血、黑便、便秘史。既往无肝炎病史及腹部外伤史，无吸烟及饮酒史。体检：患者正常体形，一般情况良好，浅表淋巴结未及肿大，皮肤巩膜无黄染，心肺未及异常，中腹部压痛，无反跳痛及肌紧张。辅助检查：血常规提示白细胞计数11.88×109/L，红细胞计数2.98×1012/L，血红蛋白92.00 g/L；尿常规提示细菌3 939.10/μl，便常规未见异常；铁蛋白375.80 g/L，甲胎蛋白1.44 U/ml，CA19–9 0.62 U/ml，肝肾功能无明显异常，肝炎指标：HBsAg(–)，HBsAb(–)，HBeAg(–)，HBeAb(–)，HBcAb(–)，Anti–HCV(–)。入院诊断：腹腔占位。B超检查结果：腹腔胀气，部分切面扫查不清，所扫及腹腔于胰尾区可见一大小约125 mm×94 mm的混合回声光团，边界尚清，内部以高回声为主，与左肾上极分界不清，余腹腔未见明显液性暗区回声及扩张肠管，提示胰尾区混合性占位，与左肾上极分界不清。肾脏三期增强CT检查结果：胰腺周围改变，胰腺炎待除外，左侧腹腔内占位，考虑为错构瘤可能性大，可能与左肾关系密切，脾周积液(图1)。
2014年6月25日患者在全身麻醉下行腹膜后肿瘤切除、脾切除、左肾切除、胰体尾部切除、腹腔内引流、腹腔粘连松解术。麻醉成功后取上腹左旁"I–"形切口入腹探查腹腔，见左侧中腹部巨大肿物(图2)，大小约14 cm×12 cm×10 cm，呈膨胀性向腹腔内生长，质软，表面张力大，呈暗红色，周围与大网膜、胰体尾、脾脏、降结肠及系膜、左肾关系密切，腹腔其他脏器未见明显转移病灶，无腹水，瘤体与左肾侵袭固定，判断肿物存在根治性切除可能，遂行包括肿瘤、肾脏在内的整块切除根治手术，术后恢复良好，术后20 d出院。术中病理诊断：(腹膜后肿瘤)富含脂肪组织的病变，无法制片。术后病理诊断：(腹膜后肿瘤)髓脂肪瘤(图3)。
髓脂肪瘤是1905年被Gierke[1]发现，1929年由Oberling[2]命名的罕见的良性肿瘤，1969年Burrows等[3]报道了第1例原发于腹膜后间隙的髓脂肪瘤。髓脂肪瘤是起源于间充质细胞的罕见良性肿瘤，由脂肪组织和造血组织构成。大多数病例是在尸检或因其他原因行CT扫描时偶然发现，一般无临床症状，但巨大肿瘤可引起压迫相关症状和出血。肾上腺外髓脂肪瘤多见于女性，尤其是50岁以上患者[4]。已有文献报道存在于壁层胸膜、腹膜后、骶骨前、肾周、鼻腔等部位的肾上腺外髓脂肪瘤[5,6,7,8,9,10]，其中腹膜后间隙是最常见发生部位，其次为骶骨前间[11]。
髓脂肪瘤病因不明，可能的原因包括肾上腺肿瘤细胞或腺瘤的退行性变，早期肾上腺皮质间充质干细胞化生，胚胎发育过程中已分化的骨髓组织的移位、迷芽瘤学说等[12,13]。髓脂肪瘤主要的鉴别诊断包括髓外髓细胞肿瘤如非白血病性粒细胞肉瘤和高分化脂肪肉瘤。髓脂肪瘤属于良性肿瘤，预后较好，手术切除效果良好，故而不需要其他辅助治疗。但对于髓脂肪瘤的病例也不能一味追寻外科切除治疗，一些无症状的小型髓脂肪瘤可以暂不处置，我们认为应根据具体条件辩证的去分析和解决问题。
髓脂肪瘤在超声上表现为高回声团块。在CT上可见部分或全部有包膜，病理检查未见真包膜，而是结缔组织聚集形成的假包膜。肿块呈类圆形，偶为分叶状，多数病灶表现为肾上腺区混杂密度肿块，边界清楚。包括低密度的脂肪组织(CT值–113～–45 HU)及中等密度的骨髓组织，少数病例可见钙化影[14]。诊断髓脂肪瘤主要依靠病理检查，肿瘤组织细针穿刺取病理常为恰当的检查手段。病理下可见髓脂肪瘤由成熟脂肪组织和髓质成分形成，但因其缺乏网状的窦状隙或骨针，有别于真正的骨髓。
本文报道了1例发生于腹膜后间隙的巨大髓脂肪瘤，患者表现为长期腹痛的临床症状，积极行外科手术治疗非常必要。
