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男性，62岁，主因"腹痛12 h，伴一过性晕厥4 h"于2013年6月27日入院。患者12 h前无明显诱因出现下腹部隐痛，持续存在，伴腰部酸软，无腹胀，无恶心呕吐，无腹泻黑便，无畏寒发热，未予重视。4 h前在家突发晕厥、跌倒在地，伴黑矇、意识丧失，1 min后自行恢复，无头痛及四肢抽搐，同时感腹痛剧烈不能缓解，向腹股沟区放射，伴腹胀，大汗淋漓，至当地医院就诊CT平扫示腹主动脉瘤破裂可疑，遂转入我院。患者10年前曾患急性胰腺炎，保守治愈。否认高血压病、糖尿病、冠心病病史。无肝炎、结核传染病史。无手术外伤史。无药物食物过敏史。无吸烟史。
体检：体温37.2 ℃，心率110次/min，呼吸26次/min，血压100/60 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，急性痛苦貌，面色苍白，皮肤巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆、对光反射灵敏，腹部稍隆起，腹软，左下腹轻压痛，无反跳痛，可及一质硬搏动性包块，大小约10 cm×8 cm，边界欠清，位置固定，肝脾肋下未触及，墨菲征阴性，移动性浊音阴性。双侧颈动脉搏动(＋＋)，双侧桡动脉搏动(＋＋)，双侧股动脉搏动(＋＋)，双侧腘动脉搏动(＋＋)，双侧足背动脉及胫后动脉搏动(＋＋)。
入院检查血常规：红细胞计数3.31×1012/L，血红蛋白107 g/L，白细胞计数15.56 ×109/L，中性粒细胞百分比83.6%，血小板计数115×109/L。肝肾功能：血尿素11.9 mmol/L，血肌酐239 μmol/L；ALT 12 U/L，AST 15 U/L，总胆红素5 μmol/L，直接胆红素4.8 μmol/L，总蛋白56 g/L，清蛋白35 g/L。凝血功能：凝血酶原时间15.6 s，国际标准化比值1.36；凝血酶原时间55.1 s，活化部分凝血活酶时间58.7 s。心肌肌钙蛋白T 0.024 μg/L，氨基末端利钠肽前体42.5 ng/L，肌酸激酶(MB)质量1.0 μg/L，肌红蛋白42 μg/L。血淀粉酶40 U/L。腹部CT血管造影(CT angiography，CTA)示：腹主动脉瘤，左肾周脂肪间隙内、腰大肌前方及髂外血管旁广泛病变，考虑动脉瘤破裂(图1)。
患者在急诊接受液体复苏、术前准备后送杂交手术室。全身麻醉下急诊行经皮穿刺腹主动脉瘤腔内修复术。术中造影见瘤颈长约2.5 cm，瘤颈和瘤体向前扭曲，双侧髂总动脉瘤累及分叉，髂外动脉未累及。选用美国Medtronic公司Endurant腹主动脉覆膜支架系统；经右股动脉导入支架系统主体(25 mm×13 mm×170 mm)，贴肾动脉下缘释放，左股动脉导入髂支(16 mm×16 mm×120 mm)选入主体短腿，两侧再分别置入延长支(16 mm×13 mm×120 mm)至髂外动脉，对附着处进行球囊扩张。再次造影示双肾动脉显影，动脉瘤隔绝完全，无内漏。收紧Proglide线缝合穿刺点，术后双足背动脉搏动(＋＋)。术中未输血。术后第1天拔除尿管，下床活动，血常规及血生化检查结果在正常范围；术后第2天体温38.0 ℃，考虑血肿吸收热，予以对症降温，术后第7天病情稳定出院。术后1个月及1年复查CTA提示：支架在位通畅，无内漏形成，血肿吸收，瘤体明显减小(图2)。
破裂腹主动脉瘤(rupture abdominal aortic aneurysm，rAAA)是一种极其凶险的疾病，据国外报道发病率(1～21)/10万，总体病死率达81%，大约32%发生在入院前，而在医院非治疗情况下病死率高达40%；因此，rAAA的迅速诊断及实施手术刻不容缓。
rAAA起病急，症状隐匿，容易误诊漏诊造成不良后果。rAAA的典型征象是突发腹痛伴腰背疼痛、腹部搏动性包块、低血压休克，但不同患者的临床表现不一，约50%并不同时具有上述三联征[1]。本例患者在腹痛比较轻微时未就诊，可能是动脉瘤形成的破口较小，血肿局限于腹膜后；患者在入院前4 h突发再次破裂导致大出血，循环血量减少、血压下降，脑供血不足以至于晕厥。在临床工作中，一部分患者以突发晕厥为主诉，具有较大的迷惑性，部分患者甚至于神经内科首诊。
腹痛是外科的常见病，也最容易误诊误治，特别是在急诊无影像学检查条件的情况下，鉴别诊断困难。对于突发腹痛合并搏动性包块，或有腹主动脉瘤病史者应高度怀疑rAAA。但部分患者因肥胖、腹壁紧张或低血压，腹部搏动性包块多不典型，可误诊为消化道出血、穿孔、肠梗阻、胰腺炎及泌尿系统结石。80%左右的rAAA破入后腹膜，20%左右的rAAA破入腹腔因迅速进展的腹腔内出血死亡，还有极少数破入腔静脉或消化道。rAAA造成的后腹膜大出血可形成对腹膜的牵张刺激，造成剧烈疼痛，但定位不准确，无腹膜炎体征。还有一部分患者因起病缓慢并无明显的腹痛症状，但巨大血肿也可造成肾盂积水、麻痹性肠梗阻。由于血肿坠积，体格检查时可见躯干部皮下瘀斑，加上腰背部疼痛症状，需与重症急性胰腺炎鉴别诊断，后者也可出现腰背部剧烈疼痛，两肋皮肤瘀斑(格雷–特纳征)，但血尿淀粉酶异常升高是其特异性诊断信号。rAAA如破入腹腔还需要与腹腔内出血如脾破裂、肝脏破裂及宫外孕等相鉴别，而前者往往迅速发生休克死亡。
B超多用于发现腹腔实质脏器的病变，可鉴别胆囊炎、阑尾炎、胰腺炎，简单易行，可定性诊断rAAA。但对于后腹膜的细节探查易受到腹腔空腔器官及体壁的影响，诊断精度依赖于B超诊断医师的经验。MRI检查持续时间长，在急诊情况下不作推荐。
CT是特别是CT增强扫描是rAAA诊断及鉴别诊断的有效工具，能快速提供瘤颈大小、解剖形态、瘤体直径及破口部位等重要信息。CT轴位可见腹主动脉瘤及周围血肿，造影剂漏至瘤腔外是rAAA的典型特征。有时瘤腔外并无造影剂漏出，多数为后腹膜血肿压迫破口所致，但并不说明动脉瘤破口消失、出血停止。
CTA可根据多平面的轴位数据，对腹主动脉及分支血管进行三维重建，有助于临床医师在术前了解动脉瘤颈、入路血管的解剖形态、破裂口位置及内脏血管受累情况，以制定手术方案。特别是腔内修复术前更加依赖CTA提供关键的解剖学信息，用于选择支架移植物及手术器械。但需要注意的是，当患者生命体征不稳定时，并不建议进行过多详细的检查，以减少不必要的搬动，避免造成二次破裂大出血。
对于存在低血压休克的患者，首先需要建立静脉输液通路，进行及时早期的液体复苏，术前还应充足备血，术中行自体血回输。但补液时建议容许性低血压，即收缩压维持在90 mmHg左右，不可盲目快速升压，避免已经形成包裹的血肿再次破裂。有研究结果表明，术前液体复苏量是rAAA术前死亡的独立危险因素[2]。而早期输注新鲜冰冻血浆、血小板及浓缩红细胞能降低死亡率。
一旦确诊rAAA，应积极安排手术，目的是迅速通过开放手术或腔内修复术控制主动脉出血。
腔内修复术在许多医疗中心已成为腹主动脉瘤的首选治疗，其在术后30 d病死率和长期生存率方面的优势方面已通过广泛研究(包括4项随机对照临床试验)获得认可。但是rAAA应选择腔内修复术开放手术、还是杂交手术，目前尚无定论。
开放手术需全身麻醉，在诱导及苏醒过程可能发生血压波动。正中进腹后，首先要观察动脉瘤颈解剖条件以备阻断，而不是分离动脉瘤。可选择阻断胸降主动脉，或打开小网膜囊、阻断膈肌下腹主动脉，也可用主动脉球囊阻断或手指按压动脉瘤颈近端控制出血。总之，应尽量缩短阻断时间，尽快转肾下主动脉阻断，减少内脏的缺血再灌注损伤。
腔内修复术创伤小，可避免开腹及对腹主动脉的分离和阻断，手术时间短，对血液动力学的干扰较小。但其对瘤颈解剖学形态的要求高，血肿无法清除，术后存在内漏风险，远期效果未知。然而，技术条件成熟的医疗中心的研究数据表明，腔内修复手术成功率及患者初期生存率较开放手术高，开放手术的术后30 d病死率为52%，而腔内修复术为24%，5年生存率腔内修复术亦有优势(44%比39%)[3]。
据国外回顾性研究的结果，80%的rAAA患者的解剖条件可以进行腔内修复术，考虑到循环不稳定等因素，最终有65%的患者可以接受腔内修复术[4,5]。随着腔内技术的进步，许多解剖情况复杂的瘤颈不再是腔内修复术的禁忌证，有学者认为瘤颈长度≥10 mm、瘤颈成角≤75°即可实施腔内修复术[6]。年龄>75岁和休克状态是开放手术早期死亡的危险因素，腔内修复术却不受其影响。不可否认，腔内治疗会有内漏等并发症，同样具有再手术率，但还可经腔内干预。
开放手术必须全身麻醉，但要求在消毒铺巾后、切皮前进入麻醉状态，以防止全身麻醉造成腹壁肌肉放松、腹内压降低进而引发大出血。还需注意加强术中保温、进行自体血回输并监测凝血功能。
腔内手术对麻醉要求低，有的医疗中心应用局部浸润麻醉行腔内修复术，以减少对全身循环的干扰、避免腹内压骤低和心脏并发症的发生。但局部麻醉不能免除术中患者呼吸运动及疼痛情绪的影响，特别是当rAAA患者出现低血压休克等循环不稳定状况时，临时改为全身麻醉会使治疗局面极为被动。
Perclose Proglide等血管缝合器自从引入国内以来，受到血管外科医师的青睐。"Preclose技术"无需切开暴露双侧股动脉，操作简单，能减少总手术时间，用于急诊抢救手术有较明显的优势。目前已有临床随机对照试验证实[7,8]，入路选择穿刺还是切开对病死率和动脉瘤修复效果无影响，切开组出现3例切口感染，穿刺组出现1例出血，但前者手术时间明显缩短[(87±27)min比(108±38)min]。但若患者已经发生休克、股动脉搏动难以触及，或存在股动脉严重钙化、髂动脉扭曲等情况，需果断切开暴露。
腔内修复术中主要根据动脉瘤的解剖形态、术者的倾向及器械储备选择支架移植物。腔内修复术的优点是在创伤最小化的同时，尽可能保留正常的解剖路径和血管分支。大部分rAAA的瘤腔较大，瘤颈短，我们多选择分叉型支架重建正常解剖血流，少数情况下选择主动脉单侧髂动脉支架封堵一侧髂动脉，然后行股股动脉旁路手术。最近ENGAGE试验1年的随访结果显示，主动脉单侧髂动脉支架组更容易形成内漏，住院时间长，而二次手术率和全因死亡率两组没有明显差别[9]。本例患者rAAA累及双侧髂总动脉至分叉处，为确保远端锚定区，故延长支覆盖至双侧髂外动脉，术后未出现臀肌缺血症状。
出血所致低血压的持续时间是影响rAAA预后的重要因素。有研究结果表明低血压持续超过2 h与低于2 h患者其病死率相差2倍[10]。出血可导致凝血功能不断恶化，凝血功能恶化会加重出血，因此，除了及时手术控制出血，补充血浆及纠正血细胞比容也不容忽视。
rAAA常见并发症如急性肾功能不全、急性呼吸功能不全及心肌梗死亦与预后有关，因此，预防和及时发现并发症是降低术后病死率的关键。保证肾脏血流灌注，腔内修复术中尽量选用等渗非离子造影剂，减少造影剂用量均可减少造影剂肾病的发生率。呼气末正压通气、及时拔除气管插管以减少呼吸机肺损伤，术后适当利用利尿剂、血浆制品以控制肺水肿，早期进行雾化吸入、拍背、鼓励咳嗽以减少肺部感染。rAAA也可诱发心肌梗死，有文献报道发生率为16%，其中约67%的患者最终死亡[11]，需重视心电监测以便及时处理。
最近一项Meta分析(包括39个研究1 134例rAAA患者)的结果表明，腹腔间隙综合征(abdominal compartment syndrome，ACS)的发生率为8%[12]，但随着临床对ACS认识的提高，其发生率可能会更高。一旦发生ACS，病死率为47%。尽早下地活动、促进排便减少肠胀气亦可减少ACS。膀胱测压可间接反映腹内压，如大于25 mmHg常需要切开减压或者穿刺引流，但必须首先有效控制主动脉破口的活动性出血。
高龄、男性、难控性高血压、吸烟、瘤体直径>5.5 cm或增长速度>5 mm/6个月、腔内血栓形成等是腹主动脉瘤患者发生rAAA的危险因素[13,14,15]。也有学者提出气象条件如空气湿度、气压等也与rAAA的发病相关[16]。控制血压避免其出现较大波动、保持排便通畅、避免腹压增高及外伤等，可以减少rAAA的发生。
rAAA无论接受腔内修复术还是开放手术均应定期随访。开放手术的远期并发症有移植物感染、血栓形成闭塞及吻合口假性动脉瘤，腔内修复术的再次手术主要原因为内漏、支架移位、支架内血栓形成。除了常见的Ⅰ型内漏，腔内修复术未处理肠系膜下动脉及髂内动脉等也可形成Ⅱ型内漏，内漏造成瘤腔压力增高是再次破裂的原因，故腔内修复术后需要定期通过CT增强扫描进行随访，及时发现、处理并发症。
