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患者 女性，41岁，因"进行性无痛性皮肤巩膜黄染1个月"于2014年1月15日入院。患者1个月前无明显诱因出皮肤巩膜黄染，无发热、腹痛，尿色深黄，大便陶土色。既往有肝囊肿病史。入院体检：生命体征平稳，全身皮肤及巩膜重度黄染，腹平坦，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝区无叩痛。实验室检查：总胆红素407.9 μmol/L，直接胆红素299.5 μmol/L，间接胆红素112.6 μmol/L，ALT 172 U/L，AST 124 U/L，碱性磷酸酶560 U/L，r－谷氨酰转移酶550 U/L，尿胆红素(＋＋)。血常规、血淀粉酶、凝血功能、甲胎蛋白、癌胚抗原、CA125、CA19－9均正常。超声检查：肝左叶囊性占位性病变，大小5.0 cm×5.3 cm，边界清楚，囊内分隔；胆囊体积增大，胆囊内胆泥淤积；肝内外胆管扩张，左肝管扩张明显。肝胆脾胰CT检查结果：肝左叶囊性占位，边界清楚光滑，其内密度均匀，CT值5 HU；肝内外胆管轻度扩张，左肝管及胆总管扩张明显；双肾多发囊肿。MRI＋磁共振胰胆管造影检查结果：胆囊体积增大；肝及双肾囊肿可能，肝内外胆管扩张，胆总管下段截断，胆道梗阻征象(图1)。初步诊断：胆管肿瘤、胆总管结石、肝囊肿压迫肝总管。
为进一步明确梗阻原因同时减轻黄疸，2014年1月21日行经内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)＋经内镜十二指肠乳头括约肌切开术(endoscopic sphincterotomy，EST)＋内镜下胆汁内引流术(endoscopic retrograde biliary drainage，ERBD)＋内镜下鼻胆汁引流术(endoscopic nosalbiliary drainage，ENBD)。ERCP示右肝管扩张，左肝管及肝总管不显影，肝总管内见椭圆形占位，边界光滑(图2)，术后见墨绿色胆汁经ENBD管流出。术后1周肝功检查报告示血总胆红素350.0 μmol/L，直接胆红素291.0 μmol/L，间接胆红素57.0 μmol/L，ALT 45 U/L，AST 50 U/L，碱性磷酸酶259 U/L，r－谷氨酰转移酶168 U/L；术后4周肝功能检查报告示血总胆红素76.4 μmol/L，直接胆红素3.2 μmol/L，间接胆红素16.6 μmol/L，ALT 73 U/L，AST 77 U/L，碱性磷酸酶157 U/L，r－谷氨酰转移酶63 U/L。2014年2月24日在全身麻醉下行"胆道探查＋胆道镜检查＋胆道镜下肿物切除＋T管引流术"。术中见胆总管内有带蒂肿物，经左肝管伸入胆总管内，肿物根部位于左肝管壁，采取胆道镜下电切技术经根部切除肿物，术中无明显出血(图3)。使用取石网篮将肿物顺利取出，其形态呈梨形，纵行剖开肿物，其内有腔隙，囊壁厚约5 mm，切除肿物似异位胆囊(图4)，术中病理提示切除组织为肝囊肿，未见异型或肿瘤细胞(图5)；胆道镜再次进入左肝管观察，肿瘤根部胆管壁存在缺损，胆道镜进入见一巨大腔隙，系肝囊肿腔。鉴于患者为良性梗阻，未行肝左叶切除，留置T管。术后2个月，肝功能指标均恢复至正常范围，腹部超声和CT显示肝内外胆管无扩张，与术前相比，肝囊肿大小无明显变化。胆道镜经T管窦道进入观察肝左叶胆管壁缺损处消失，行经T管造影，肝内外胆管显影良好，造影剂无外渗，顺利排入十二指肠，肝囊肿未显影。术后随访18个月，上腹部超声及CT检查显示肝囊肿大小无变化，肝内外胆管无扩张(图6)，肝功能各项指标均正常。
肝囊肿是肝脏最常见的占位性病变之一，根据其病因的不同，可以分为先天性、创伤性、感染性及肿瘤性囊肿。孤立的先天性肝囊肿大多无症状，但是巨大的肝囊肿也可以引起一些并发症，包括感染、破裂、自发性出血、梗阻性黄疸和肿瘤变性等。本文报道了1例肝囊肿壁疝入胆总管内引起梗阻性黄疸患者的诊治经过。
一般认为单纯性肝囊肿含有液体，其内壁覆盖一层上皮细胞，超声检查显示为边界清晰的无回声病变，CT检查显示边界清晰光滑、壁薄的水密度病变，MRI显示T1WI呈均匀低信号病灶，而T2WI呈均匀高信号[1]。临床上应与肝囊腺瘤和囊腺癌相鉴别。在超声，CT和MRI图像中，肝囊腺瘤与囊腺癌呈更典型的多房囊性病变，囊壁或分隔结节、离散的软组织肿块、厚而粗糙的钙化可增加囊腺癌的可能性[2]。单纯性肝囊肿容易被误诊为其他肝囊性病变，其诊断的金标准为术后病理检查结果。
单纯性囊肿临床较常见，且多无症状。当囊肿直径>10 cm时，可压迫周围器官而产生压迫性症状，如门静脉高压症、下腔静脉受压引起的水肿、黄疸、心律失常、十二指肠梗阻，同时可伴有囊肿感染及自发破裂出血等[1,3,4]。当肝囊肿引起黄疸和间歇性上腹部疼痛时，应当考虑胆管囊腺瘤和囊腺癌[5]。本病例的肝囊肿大小仅为5.0 cm×5.3 cm，且未压迫肝内胆管，黄疸是由于带蒂囊性肿物从左肝管伸入胆总管所致，符合肿瘤的特性，但囊内液体是无色透明的，无黏液，且术后病理检查未见异形或肿瘤细胞，证实为肝囊肿壁疝入胆总管引起的胆道梗阻，其发生原因尚不清楚。
对于症状性肝囊肿其治疗方案包括经皮穿刺引流术、开窗术、肝切除和肝移植术[6,7]。针对本病例，由于胆总管内囊性肿物的堵塞，即使行经皮穿刺或开窗引流囊液，也难以解除梗阻，而左半肝切除术是最佳选择。但鉴于手术风险及并发症，根治性治疗方案未被患者家属认可。胆道镜下电切技术是从内镜下括约肌切开术发展起来的新技术，是治疗胆管狭窄的重要治疗方法[8]，遂采取胆道镜下高频针刀电切技术从胆管壁上完整切除囊性肿物，进而成功解除胆道梗阻。随访18个月，患者总体情况良好，肝功能正常，影像学检查显示肝内外胆管无扩张，囊肿大小无变化，但远期疗效仍需进一步观察。
