患者　男性35岁，右利手。因"发现椎管内占位2年伴左下肢胀痛3个月"于2015年12月16日入住吉林大学第一医院。患者2年前因腰椎间盘突出在当地医院行腰椎内固定，术中发现椎管内占位，因当地医院条件限制未行肿物切除。体检：全身皮肤黏膜无黑色素痣及色素沉着，神清语利，双下肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，左下肢及左侧臀部胀痛感存在，左小腿外侧感觉减退，生理反射存在，病理反射未引出。腰椎MRI平扫＋增强示(图1)：L_4～5椎体内固定术后改变，L_4～5平面椎管及左侧椎间孔占位，考虑神经鞘瘤，L_3～4及L₅～S₁椎间盘轻度突出。术前诊断：L₅神经鞘瘤。2015年12月20日在全身麻醉下行椎管内肿瘤切除术，术中见部分瘤体侵袭硬脊膜、椎骨，纵行切开硬脊膜，见肿瘤发自神经根，灰白、质韧，血供丰富，大小约3.3 cm×3.0 cm×2.6 cm，显微镜下分块切除肿瘤。病理组织学：肿瘤细胞异型性明显，细胞间连接较为松散，核大且畸形，核仁明显，可见核分裂象。免疫组化结果(图2)：广谱角蛋白(＋)，细胞角蛋白20(－)，细胞角蛋白7(－)，Ki－67(＋20%)，绒毛蛋白(－)，波形蛋白(＋)，酸性钙结合蛋白(－)，CD10(－)，细胞角蛋白5/6(－)，钙视网膜蛋白(部分＋)，结蛋白(－)，上皮膜抗原(＋)，磷脂酰肌醇蛋白聚糖3(－)，抑制素(－)，Wilm′s肿瘤基因1(－)，嗜铬素(－)，肝细胞单克隆抗体(－)，孕激素受体(－)，突触素(－)，配对盒基因2(－)。病理诊断：恶性间皮瘤。患者术后左下肢及左侧臀部胀痛感消失，未出现大小便失禁等相关并发症，左侧拇指麻木感存在，术后9 d消失。患者术后肺部CT及全腹CT检查均未见明显异常。患者住院15 d出院，未行放化疗。患者术后3个月复查时行PET－CT(图3)示：L_4～5椎管内高代谢灶，考虑术后改变或其内肿瘤活性部分残留；L_4～5棘突缺如，旁边肌肉代谢增高，考虑术后改变，标准化最大摄取值为8.5。术后8个月患者出现后腰部疼痛、排便困难，复查腰椎MRI，考虑肿瘤复发。2016年9月2日患者行第二次手术，术中发现肿瘤侵犯周围骨质较严重，椎体及脊髓受侵袭，无法全切，亦无法做人工骨置换，遂行大部切除，术后患者疼痛减轻。

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图1

原发性椎管内恶性间皮瘤患者术前MRI检查图像：矢状位L_4～5椎体内固定术后改变，L_4～5平面椎管及左侧椎间孔占位，考虑神经鞘瘤，L_3～4及L₅～S₁椎间盘轻度突出；1A示肿物在T1WI呈低信号，1B示在T2WI呈稍高信号

图2

原发性椎管内恶性间皮瘤患者术前PET－CT检查图像：L_4～5棘突缺如，附近肌肉代谢增高

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图1

原发性椎管内恶性间皮瘤患者术前MRI检查图像：矢状位L_4～5椎体内固定术后改变，L_4～5平面椎管及左侧椎间孔占位，考虑神经鞘瘤，L_3～4及L₅～S₁椎间盘轻度突出；1A示肿物在T1WI呈低信号，1B示在T2WI呈稍高信号

图2

原发性椎管内恶性间皮瘤患者术前PET－CT检查图像：L_4～5棘突缺如，附近肌肉代谢增高

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图3

原发性椎管内恶性间皮瘤患者术后病理学检查图像(×200)：3A示肿瘤细胞异型性明显，细胞间连接较为松散，核大且畸形，核仁明显，可见核分裂象(HE染色)；3B示免疫组化染色波形蛋白染色阳性；3C示免疫组化染色广谱角蛋白染色阳性

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图3

原发性椎管内恶性间皮瘤患者术后病理学检查图像(×200)：3A示肿瘤细胞异型性明显，细胞间连接较为松散，核大且畸形，核仁明显，可见核分裂象(HE染色)；3B示免疫组化染色波形蛋白染色阳性；3C示免疫组化染色广谱角蛋白染色阳性

恶性间皮瘤是一种具有高度侵袭性的疾病，起源于间皮。其诊断多依赖于病理学免疫组化检查，本例患者同时具有恶性间皮瘤高灵敏度的指标波形蛋白和高特异度的指标钙视网膜蛋白表达阳性，故得以明确诊断。中枢神经系统恶性间皮瘤极少见，且多为转移性肿瘤，本例患者为原发性椎管内恶性间皮瘤，无相关文献参考，我们采用手术治疗，在保存神经功能的前提下尽可能全部切除肿瘤，患者术后症状明显缓解，术后未行其他治疗，9个月后复发，二次手术进行姑息治疗。目前学者们尝试采用化疗^[1]、伽马刀^[2]、放疗^[3,4]等方式治疗中枢神经系统转移性恶性间皮瘤，均取得一定效果。恶性间皮瘤患者除手术治疗外，还是应积极考虑辅助放化疗。