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患者 男性，77岁，因"间断性上腹部胀痛2 d"于2018年10月25日入院。患者2 d前无明显诱因出现上腹部胀痛，间断性发作，伴腹胀、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无寒战、发热，小便发黄，大便颜色正常。既往史无特殊。入院体检：生命体征平稳，急性病容，皮肤、巩膜黄染，体形消瘦。上腹部压痛、反跳痛，无肌紧张，Murphy征阴性，腹部叩诊为鼓音，未触及腹部包块。实验室检查：（1）尿液分析：胆红素（+）；（2）血液分析：白细胞计数14.32×109/L，中性粒细胞百分比94%；（3）肝功能：总胆红素79.4 μmol/L、直接胆红素44.4 μmol/L、ALT 143.5 U/L、AST 118.5 U/L；（4）肿瘤标志物正常。超声及腹部CT检查结果：肝内胆管及胆总管中上段扩张伴结石，胆囊明显增大，胆囊内小结石。磁共振胰胆管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）检查结果：肝门部胆管内充盈缺损，肝总管下段可疑膜性狭窄（图1）。给予抗感染、保肝、抑酸等治疗1周后复查肝功能：总胆红素28.2 μmol/L、直接胆红素11.9 μmol/L、ALT 60.8 U/L、AST 43.2 U/L；血液分析大致正常。腹痛症状明显减轻。术前诊断：（1）胆总管结石伴急性胆管炎；（2）胆囊结石伴急性胆囊炎；（3）肝总管狭窄。拟行腹腔镜胆囊切除术＋胆总管探查术。
患者于2018年10月31日在全身麻醉下进行手术。术中顺行切除胆囊，见胆总管扩张，直径约1.5 cm，切开胆总管上段前壁1.0 cm可见清亮胆汁流出，胆道镜探查胆总管下端未见结石，胆道镜向上探查发现胆囊管与肝总管汇合部上方约0.5 cm处有一环状隔膜结构，中间可见一个直径约0.1 cm的小孔（图2），使用电钩将肝总管内环状隔膜切除（图3），肝总管内见10余枚黑色粟粒样结石及脓性胆汁，结石直径0.2~0.3 cm，取净结石，再次探查肝内外胆道通畅，未见狭窄及结石残留，胆总管内留置T管，上端越过切开膜状结构处。患者术后恢复顺利，复查胆红素正常，于术后第5天痊愈出院。术后6周、3个月行T管造影未见异常，随访至术后6个月，患者一般状态良好，无不适主诉，拔除T管。
肝外胆管隔膜属于胆道畸形，临床病例罕见，本例患者为肝总管腔内环状隔膜。环状隔膜畸形导致胆道狭窄和胆汁排泄障碍是导致胆管炎症及结石形成的重要因素。
目前主要认为肝外胆管隔膜属于一种先天性变异，胚胎原始胆总管如在胚胎形成第2~3个月存在胆道发育紊乱，可能形成各种畸形。肝外胆管隔膜畸形有以下几种形式：（1）隔膜位于胆总管下端，胆总管被隔膜纵行分隔成两个腔隙，右侧管腔在胆囊管开口下方闭锁为一个盲端。（2）隔膜在胆总管后壁向腔内凸起，形成半环形，隔膜近端胆总管明显扩张。（3）胆囊管横跨胆总管，开口于胆总管上段左侧，胆总管中部向上有一个隔膜将胆总管、肝总管分隔为两个均等腔隙，左肝管、右后叶肝管汇入肝总管左侧，肝总管和胆总管右侧仅与右前叶肝管相通[1]。本例患者为肝总管腔内环状隔膜，不同于以上三种形式，我们认为本例患者胆道畸形是一种新的表现形式；也有人认为胆总管隔膜与巨细胞病毒包涵体有关，包涵体侵犯胆管上皮细胞，造成胆管炎症纤维化，继而使胆管发生狭窄或闭塞[2]。
本病例解剖特殊之处在于隔膜位于肝总管腔内、胆囊管开口上方，在非进食期，胆汁缓慢排放，通过隔膜小孔进入胆囊储存和浓缩，进食后，胆囊收缩素刺激胆囊收缩，胆汁排入十二指肠参与脂肪消化，所以患者平时食欲正常，无脂肪泻症状出现。由于胆囊管开口于隔膜下方，大量胆汁未经胆囊浓缩由隔膜小孔排出，且隔膜小孔直径仅0.1 cm，导致胆汁排泄受阻，上段胆道压力增高，胆汁淤积，进而影响肝脏功能及营养吸收，同时促进了结石形成。
本例患者的诊治经过提示：（1）术前检查的重要性。目前日本学者主张胆囊切除术前常规行CT静脉胆管造影或MRCP检查。这两种检查被认为是发现胆管变异的金标准检查手段[3]，MRCP已成为胆管成像的参考标准[4]。结合临床工作实际，我们应对常规检查怀疑胆管变异患者进行MRCP检查，指导手术治疗，避免术中胆道损伤。（2）手术方式的选择及术中经验：本例患者隔膜位于肝总管下端，可直视下处理隔膜，行放射状切开并切除隔膜治疗。术中需适当解剖胆道周围结构，若胆囊三角解剖不清，可行术中胆道造影，明确胆总管、肝总管、胆囊管三者关系。结合术前影像，靠近隔膜打开胆总管，胆道镜仔细探查，明确隔膜位置，切除隔膜时应仔细分辨胆道管壁结构，胆总管后壁及内侧壁管壁应适当保留隔膜组织，避免损伤胆管壁造成胆瘘甚至损伤门静脉或肝动脉。术中应兼顾解除狭窄及避免副损伤。目前胆道镜下高频电刀切开技术已广泛应用于临床[5,6,7,8]，并取得良好效果，对于隔膜无法直视患者可选择胆道镜下使用高频电切刀环状切除隔膜。（3）随访及远期预后：切除隔膜后，创面无胆管内皮附着，胆盐有明显的致瘢痕作用[9]，瘢痕挛缩可引起管腔狭窄[10,11]。我们选择了直径与胆管内径相当规格的T管，减少胆汁与创面接触，建议术后留置T管6个月，降低瘢痕性狭窄可能。对于术后患者应注意随访及复查，建议每6个月至1年复查MRCP及肝功能，如发生狭窄，可行内镜置入支架治疗。如怀疑恶变可及时行根治性手术。
肝外胆管腔内环状隔膜作为一种胰胆树的先天性异常，常发生于儿童时期[12]。术前明确诊断极为重要，MRCP作为一种非侵袭性检查，可以清晰显示胆道结构，对术前发现胆道畸形意义重大。此外，内镜逆行性胰胆管造影、术中胆道造影检查亦有助于胆管内隔膜畸形的诊断。隔膜畸形属于良性病变，我们在临床工作中应认识这种罕见胆道畸形，根据医院设施情况及隔膜位置，选择直视下放射状切开并切除隔膜、胆道镜下高频电切环状切除隔膜或术后内镜下使用电切刀环状切除隔膜[13]，以上3种手术方式均可解决隔膜狭窄问题，手术创伤小，维持了胆道正常生理结构，应避免胆肠吻合等术式对患者造成更大的创伤。术后需定期复查，密切随访。
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