患者女性，14岁，因"反复发作性晕厥5年，再发4 h"，于2015年11月入院。5年前跑步后突发晕厥，持续约1 min后意识恢复，伴全身乏力、胸闷、心慌、出汗和头晕。其后再发晕厥2次，每次发作均与剧烈活动有关，间断口服"辅酶Q10胶囊"等药物。4 h前跑步后突发晕厥，约1 min后意识恢复，伴全身乏力、心慌、胸闷、头晕、恶心并呕吐胃内容物，呈非喷射性，含服"速效救心丸"1粒。曾在外院就诊，血压90/68 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率105次/min。心电图示窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF和V₂~V₆导联可见ST段压低0.2 mV，aVR和aVL导联ST段抬高0.1~0.2 mV。诊断为"一过性晕厥待查（急性重症心肌炎，心原性休克）"，给予升压（多巴胺）和补液等对症支持治疗（具体用法和剂量不详），2 h后血压逐渐恢复至正常（具体数值不详）。患者既往体健。

随后患者来本院就诊，体格检查示：血压95/58 mmHg；心浊音界正常，心率85次/min，心律齐，无病理性杂音；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；腹软，无压痛；双下肢无水肿。X线胸片及颈部血管、腹主动脉、双肾动脉彩超均正常。心电图示窦性心律、V₃~V₅导联ST段压低0.10~0.15 mV。实验室检查：肌酸激酶3 403 U/L，肌酸激酶同功酶（CK-MB）76 U/L，乳酸脱氢酶468 U/L，超敏肌钙蛋白T 5.550 μg/L，肌钙蛋白T>2.0 μg/L，谷草转氨酶123 U/L；B型利钠肽（BNP）1 094 ng/L, N末端B型利钠肽原（NT-pro BNP）562 ng/L。风湿及血管炎症指标包括抗中性细胞抗体、抗双链DNA、抗核抗体ANA、抗核提取物抗体、C反应蛋白和血沉均正常。冠状动脉CT血管成像示左冠状动脉起源于右冠状动脉窦，走行于主动脉与肺动脉之间，起始处管腔重度狭窄（图1）。先后采用常规路径和特殊路径进行冠状动脉造影。常规路径：置入6 F股动脉鞘管，然后相继送入导管（包括5 F JL 4、5 F JL 3.5、6 F EBU 3.0和6 F EBU 3.5）至左冠状动脉开口，均到位困难。特殊路径：送6 F猪尾导管至主动脉根部，冠状动脉造影（图2）示左主干开口狭窄95%，前向血流TIMI 3级；送5 F导管至右冠状动脉开口，造影示右冠状动脉开口起源正常，内膜光滑，无明显狭窄。随后，患者接受冠状动脉旁路移植术，术中见左冠状动脉起源于右冠状动脉动脉窦，起始处管腔重度狭窄。术后CT血管成像示：左冠状动脉起源于右冠状动脉窦左侧缘，左冠状动脉起始处管腔重度狭窄，左冠状动脉近段走行于主动脉与肺动脉之间；右冠状动脉起源及走行未见异常，整体呈右冠优势型；升主动脉前缘见一支桥血管发出，远端与左缘支相吻合，吻合口通畅，吻合口以远管腔显影可；左前降支、右冠状动脉、左回旋支及分支显影可，管壁未见异常增厚及斑块征象；扫描范围内心影不大（图3）。术后随访2年，患者未发作晕厥，也无其他不适。

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图1

冠状动脉旁路移植术前CT血管成像影像（1A：冠状动脉成像最大密度投影图像，箭头所示为左主干开口处重度狭窄；1B：冠状动脉成像容积重建图像，箭头所示为左主干起源于右冠状动脉窦，向前走行于主动脉与肺动脉之间，并发出左前降支和左回旋支）

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图1

冠状动脉旁路移植术前CT血管成像影像（1A：冠状动脉成像最大密度投影图像，箭头所示为左主干开口处重度狭窄；1B：冠状动脉成像容积重建图像，箭头所示为左主干起源于右冠状动脉窦，向前走行于主动脉与肺动脉之间，并发出左前降支和左回旋支）

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图2

冠状动脉造影结果（2A：箭头所示为左主干开口狭窄95%；2B：箭头所示为右冠状动脉起自右冠状动脉窦）

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图2

冠状动脉造影结果（2A：箭头所示为左主干开口狭窄95%；2B：箭头所示为右冠状动脉起自右冠状动脉窦）

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图3

冠状动脉旁路移植术后CT血管成像影像（3A：冠状动脉树容积再现图像示升主动脉前壁见桥血管走行，远端与回旋支相连；3B：心脏容积再现图像示升主动脉前壁见桥血管走行，远端与回旋支相连）

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图3

冠状动脉旁路移植术后CT血管成像影像（3A：冠状动脉树容积再现图像示升主动脉前壁见桥血管走行，远端与回旋支相连；3B：心脏容积再现图像示升主动脉前壁见桥血管走行，远端与回旋支相连）

冠状动脉畸形指其起源、走行、分布及结构异常，是少见的先天性心血管畸形，其中冠状动脉起源异常的检出率为0.2%~1.4%^[1]。Angelini^[2]将冠状动脉畸形分为：（1）冠状动脉起源和分布异常，如左主干缺如、冠状动脉开口位置异常及单支冠状动脉；（2）冠状动脉内部结构异常，包括先天性狭窄、闭锁、发育不良和壁内冠状动脉；（3）终止异常；（4）血管吻合异常。Yamanaka和Hobbs^[3]在126 595例冠状动脉造影中发现冠状动脉畸形1 686例（占1.3%），其中冠状动脉起源与分布异常占87.0%。吴瑛等^[4]回顾性分析了我国22 636例成年人的冠状动脉造影资料发现，右冠状动脉是涉及起源异常最多的冠状动脉，左冠状动脉开口于右冠状动脉窦仅5例。朱杰敏等^[5]回顾性分析了我国14 343例成年人的CT冠状动脉影像资料发现，右冠状动脉是涉及起源异常最多的冠状动脉，而左主干或左前降支起源于右冠状动脉窦仅6例。左主干起源于右冠状动脉窦是一种罕见但预后不良的冠状动脉畸形，国外文献报道其发生率为0.017%~0.030%^[3]，常造成心肌缺血和猝死。此种异常起源的常见行程有4种类型，包括主动脉后型、主动脉-肺动脉间型、肺动脉前型和肺动脉下部间隔型^[6]。其中，主动脉-肺动脉间型是诱发青少年心原性猝死的重要原因，尤其在剧烈运动时，通常称为"恶性异常起源"。这些畸形冠状动脉的行程可通过冠状动脉造影右前斜位进行定位。目前国内对左主干起源于右冠状动脉窦的冠状动脉畸形多为个案报道^[7,8]，临床症状为反复发作性胸闷和胸痛，活动后出现晕厥、胸痛和呼吸困难。本例左主干起源于右冠状动脉窦，走行于主动脉与肺动脉之间，在运动时主动脉和肺动脉血流增加，走行其间的异常起源冠状动脉受到钳夹导致动力性狭窄，或在血管急转弯处发生扭结，引起左冠状动脉暂时性阻塞，导致患者反复晕厥。

术前考虑冠状动脉起源异常对造影操作会有影响，因此分别采用常规路径和特殊路径进行冠状动脉造影。结果表明，经常规路径未能显示冠状动脉病变，而经特殊路径可清晰显示左主干异常起源。文献报道冠状动脉起源异常的治疗方法有两种，包括外科手术和支架置入术^[8]。本例患者为左主干重度狭窄，介入治疗风险较大，故选择冠状动脉旁路移植术。

总之，冠状动脉畸形患者在术前应积极检查，提高其检出率并及时进行治疗。术中若发现开口或走行异常的冠状动脉，需仔细探查，必要时行特殊路径造影，以明确诊断。