病例报告
Churge-Strauss综合征影像表现一例
中华放射学杂志, 2017,51(1) : 74-74. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1005-1201.2017.01.016
引用本文: 齐一伟, 于晶, 张清, 等.  Churge-Strauss综合征影像表现一例 [J] . 中华放射学杂志, 2017, 51(1) : 74-74. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1005-1201.2017.01.016.
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患者 男,31岁,20个月前因受凉后憋喘于当地医院就诊,按照上呼吸道感染予以治疗无效。遂至上级医院就诊,以"支气管哮喘"收入院,予以平喘、化痰、抗炎等对症治疗后症状好转出院。后每间隔3~ 4个月发作性喘憋,平喘、化痰、抗炎等治疗效果渐不明显。患者于2015年9月29日受凉后突发喘憋加重,咳嗽、咳黄痰,偶见痰中带少量鲜血,发热、乏力来院就诊。入院体检:体温38.1℃,脉搏108次/min,呼吸22次/min。双肺呼吸音粗,可闻及散在细小湿啰音。动脉血气分析:pH值7.50,PO2 53.0 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),PCO2 35.0 mmHg,SpO2 90%。血常规:白细胞24.08× 109/L,嗜酸细胞百分比41.9%,嗜酸性粒细胞绝对值10.09× 109/L,中性粒细胞百分比40.9%。其他检查阴性。

CT检查:肺窗轴面(图1)显示:双肺沿支气管血管束弥漫分布的结节与斑片状磨玻璃密度影(GGO),边界模糊,多位于小叶中心,双侧胸膜下区基本无受累;双侧肺门不大,各叶、段支气管通畅,但管壁略增厚;局部可见小叶间隔增厚。冠状面重组图像显示:双下肺病变分布较多,部分融合成较大片状影。纵隔窗显示:2R、4R、4L、6区淋巴结轻度增大,双侧胸腔无积液征象。鼻窦CT(图2)显示:双侧上颌窦、筛窦、额窦黏膜增厚,鼻中隔偏曲。

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图1
CT轴面肺窗示双肺沿支气管血管束弥漫分布的结节与斑片状磨玻璃密度影(GGO),边界模糊,多位于小叶中心,双侧胸膜下区基本无受累
图2
鼻窦CT平扫示双侧上颌窦黏膜增厚
图3
显微镜下可见大量嗜酸性粒细胞(HE ×200)
图4
治疗后1个月复查胸部CT轴面肺窗,显示肺内病变基本消散
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图1
CT轴面肺窗示双肺沿支气管血管束弥漫分布的结节与斑片状磨玻璃密度影(GGO),边界模糊,多位于小叶中心,双侧胸膜下区基本无受累
图2
鼻窦CT平扫示双侧上颌窦黏膜增厚
图3
显微镜下可见大量嗜酸性粒细胞(HE ×200)
图4
治疗后1个月复查胸部CT轴面肺窗,显示肺内病变基本消散

骨髓穿刺结果:嗜酸性细胞明显增多。全身麻醉下胸腔镜肺活检术结果:活检标本(左肺下叶)显微镜下见大量淋巴细胞浸润,纤维组织增生,部分区域出血,泡沫样细胞组织浸润,局灶可见碳末沉积,考虑炎性病变(图3)。

综合患者临床、实验室、影像及活检资料,诊断为Churge-Strauss综合征(Churge-Strauss syndrome,CSS)。患者行甲泼尼龙联合环磷酰胺治疗后,病情好转,1个月后复查CT病灶基本消散(图4)。

讨论

CSS又称变应性肉芽肿性血管炎,1951年由Churg和Strauss[1]首次报道。CSS是一种血管炎性疾病,表现为全身中小血管坏死性血管炎伴血管内外肉芽肿形成,外周血嗜酸性细胞增多,组织及血管周围嗜酸性细胞浸润[2]。1990年美国风湿病学会对CSS制定了6条诊断标准:包括哮喘、嗜酸性细胞在白细胞分类计数中>10%、鼻窦炎、血管外嗜酸性细胞增多、周围神经病变、一过性肺部浸润,若满足4项阳性表现即可诊断为本病[3]

本例患者符合典型CSS的影像表现。CT上呈双肺弥漫性小叶中心性分布磨玻璃密度影,其病理基础系与肺部小血管炎和血管旁细胞浸润有关。支气管管壁增厚据文献报道可能是嗜酸性粒细胞浸润支气管管壁所致[2],支气管扩张多与哮喘反复发作有关,本例患者未观察到明确的支气管扩张改变。

利益冲突

利益冲突 本研究过程和结果均未受到相关设备、材料、药品企业的影响

参考文献
[1]
ChurgJ, StraussL. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa[J]. Am J Pathol, 1951, 27(2):277-301.
[2]
李世煜李威张伟. Churg-Strauss综合征患者的肺部CT特征[J].医学临床研究, 2011, 28(10):1868-1870.
[3]
CottinV, CordierJF. Churg-Strauss syndrome[J]. Allergy, 1999, 54(6):535-551.
 
 
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