• 儿童放射学 •
小儿中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像表现
中华放射学杂志, 2017,51(08)
: 612-615. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1005-1201.2017.08.011
摘要
目的
探讨小儿中枢神经系统（CNS）非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（AT/RT）的影像特点。
方法
回顾性分析2011年1月至2016年8月9例经病理证实的AT/RT的临床、影像资料，结合相关文献进行复习。本组男5例、女4例；年龄0.6~5.0岁，中位年龄1.4岁。9例均行MR平扫及增强检查，1例行CT平扫及增强扫描。
结果
9例患儿肿瘤最大径4.8~7.8 cm，8例肿瘤位于脑内、1例位于腰骶段脊髓内；9例肿瘤均合并坏死，囊变8例，出血5例。DWI上呈不均匀高信号，ADC为低信号。2例病灶侵犯脑膜，2例脑脊液播散，1例发生脑转移。
结论
CNS原发性AT/RT的影像表现有一定特异性，有助于诊断。
引用本文:
戴望春,
刘鸿圣,
陈希文,
等.
小儿中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像表现
[J]
. 中华放射学杂志,2017,51
(08): 612-615.
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1005-1201.2017.08.011
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非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT）是一种罕见的中枢神经系统（central nervous system，CNS）原发性恶性肿瘤，好发于儿童，是6个月以下最常见的CNS原发性恶性肿瘤[1]。1996年Rorke等[2]描述了CNS原发性横纹肌样瘤，命名为AT/RT，肿瘤病理组织学上含类似肾脏横纹肌样瘤细胞为其特征性表现，但约30%肿瘤无此特征表现，肿瘤还含有原始神经外胚层、上皮及间叶成分，类似畸胎瘤，但又缺乏生殖细胞标记。1996年Rorke等[2]首次命名AT/RT后，全球报道的病例并不多见，但近几年来，国内外关于AT/RT的报道逐渐增多[3,4,5,6]，目前已接近400例[7]。笔者搜集9例经病理证实的AT/RT，对其影像及临床表现进行分析，并结合文献进行复习。
