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患者 男，30岁。因"发现左肘部肿块伴活动后酸胀数年"入院。患者数年前发现左肘部硬性固定肿块，活动后自觉左肘部酸胀不适感，至当地医院就诊，X线检查示左尺骨骨肿瘤，具体不详，未予处理。患者近期自觉左肘部肿块明显变大，不适感明显，3个月余前至我院门诊就诊。体格检查示：左肘部背侧鹰嘴下方约6.0 cm×4.0 cm×1.5 cm皮下隆起，质硬、固定、边界欠清、无压痛。肘关节活动范围30°~120°，伸肘稍受限。实验室检查血常规未见明显异常。左肘关节CT示左侧尺骨近端虫噬样骨质破坏及云絮状成骨性改变，骨质破坏区亦可见斑片状高密度影，周围见软组织肿块影，未见明显骨膜增生改变，病灶范围约6.9 cm×4.8 cm，高密度区CT值约78 HU，软组织肿块区CT值约45 HU（图1）。MRI示左尺骨近段团片状异常信号影，约6.9 cm×5.8 cm×4.9 cm，T1WI上以等低信号为主（图2）。压脂T2WI呈高低混杂信号（图3），尺骨近端骨质破坏。压脂T1WI增强扫描病灶周边见环形强化（图4），周围组织呈受压改变。手术所见：于左肘关节后内侧作长约15.0 cm切口，显露左尺骨近段及鹰嘴，尺骨近段至鹰嘴皮质破坏，有约10.0 cm×8.0 cm×5.0 cm肿块占据。肿块边界清晰、质地韧，予以完整切除。切取肿瘤组织病理检查：左尺骨近端组织常规病理，显微镜下可见梭形细胞伴中央大片退变坏死钙化，核分裂活跃，肿瘤细胞侵及周边肌肉组织（图5）。免疫病理：b-链蛋白（b-Catenin)、结蛋白（Desmin)、肌动蛋白（SMA)、白细胞表面分化抗原（CD）56、S-100、MBP、CD34、B淋巴细胞-2（Bcl-2）均为阴性，细胞增殖指数（Ki-67）30%~60%，考虑为硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma, SEF）。
SEF是一种罕见的恶性肿瘤，组织学上虽然大体境界相对清楚，但镜下却向周围软组织浸润性生长。病理特点是上皮样细胞呈小巢状或条索状分布于致密的胶原纤维中，但由于致密的细胞外胶原基质可被当作骨样基质，使其易被误诊为骨肉瘤[1]，免疫组化波形蛋白阳性，其他如SMA、S-100、CD34等多阴性。该病由Meis-Kindblom等[2]首次报道，其最常起源于四肢或者躯干的深部软组织[3]，但也有报道其可发生于卵巢、口腔颌面部、肾脏、骶骨、肺等组织器官[4,5,6,7,8]。根据患者平均生存时间较长，及其较低级别的组织病理学分类，既往被认为是一种低度恶性肿瘤；但其在临床上表现为高级别肿瘤的生物学行为，以及术后的复发率及远处转移率均较高[9]。
对此肿瘤，目前大多数报道都集中于组织细胞及免疫组化水平，对于其影像表现特点的报道并不多。Christensen等[10]对其MRI表现进行了首次报道，认为肿块中央出现大片极低T1WI、T2WI信号是其MRI特点。随后有报道，发生在枕骨、髂骨及椎体的SEF表现为肿瘤侵袭性生长、溶骨性骨质破坏、可伴有钙化且血供丰富[11,12]；发生在胰腺的SEF表现为密度均匀、边界欠清的软组织肿块，平扫及增强后CT值均低于周围正常胰腺组织[13]。由于SEF的患病率很低，复发及转移率较高，并且其影像表现与部分其他软组织肿瘤相似，所以对SEF的术前诊断相对较困难。本例SEF沿尺骨纵行生长，病灶与尺骨交界尚清晰，其内见短T2WI信号。通过比较MRI与CT图像，发现CT上软组织内密度高的部分与MRI上短T2WI部分相符合，与Christensen等[10]的报道相一致，提示其可能为含铁血黄素或致密胶原的沉积，增强后病变周边呈明显强化。这提示其富血供的特点。SEF的影像表现主要需要与以下疾病进行鉴别：（1）恶性周围神经鞘瘤：CT上表现为等低密度的软组织肿块，边界多不清晰，而在MRI的T2WI上以不均匀高信号为主，增强呈不均匀强化[14,15]；（2）恶性纤维组织细胞瘤：CT平扫多呈等低或略低密度，T2WI上多呈高信号或混杂信号，增强后表现为明显不均匀强化[16]。
总之，影像检查能够为SEF的早期发现、局部浸润情况、远处转移以及鉴别诊断提供一定的帮助，但是确诊仍然需要病理检查。
利益冲突 本研究过程和结果均未受到相关设备、材料、药品企业的影响
