患者　女，49岁。主因上腹部不适行超声检查发现肝脏占位性病变于2014年11月7日入院。体检未发现异常。实验室检查：除总胆红素为41.7 μmol/L（正常参考值为5.0~21.0 μmol/L）外，其余未见异常。

CT检查：肝左内叶及右前叶见一巨大类圆形软组织肿块，11.9 cm×8.8 cm，边界清楚。平扫病灶密度不均匀，CT值为59 HU，其内见多发斑片状略低密度，CT值为39 HU，病灶前缘见切迹样低密度区（图1）。增强扫描，动脉期病灶内部见斑片状明显强化区域，CT值为144 HU（图2）；门静脉期及延迟期（延迟300 s）病灶内部对比剂呈渐进式不均匀填充，CT值为156 HU，病灶见斑片状及裂隙样水样低密度区，周围肝静脉及门静脉受推压移位（图3，图4）。

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图1

CT平扫示肝脏巨大肿块呈混杂密度，病灶内见多发斑片状略低密度

图2~4

CT增强扫描动脉期（图2）、门静脉期（图3）及延迟期（图4）像。肿块轮廓清楚。动脉期病灶内部见斑片状明显强化区域，CT值为144 HU。门静脉期及延迟期病灶内部对比剂呈渐进式不均匀填充，病灶见斑片状及裂隙样水样低密度区，周围肝静脉及门静脉受推压移位

图5

T₁WI像示肝左内叶及右前叶病灶呈混杂低信号，病灶内见条状及裂隙样低信号带

图6

T₂WI像示病变相对肝实质呈等信号，病灶见条状及裂隙样高信号带

图7

DWI像示肿块以等信号为主，病变内散在斑片状高信号

图8~10

MRI增强扫描动脉期（图8）、门静脉期（图9）及延迟期（图10）像。动脉期病变明显不均匀性强化，门静脉期及延迟期病变渐进式不均匀填充强化，病灶内裂隙样低信号带未见明显强化，邻近肝静脉及门静脉受推移位

图11

注射钆塞酸二钠（181.43 mg/ml）延迟20 min后冠状面脂肪抑制T₁WI，示肝实质明显强化，病变呈低信号改变

图12

光学显微镜下，肿瘤由增生纤细梭形纤维母细胞和胶原纤维组成，梭形瘤细胞呈平行状或波浪状排列（HE　×200）

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图1

CT平扫示肝脏巨大肿块呈混杂密度，病灶内见多发斑片状略低密度

图2~4

CT增强扫描动脉期（图2）、门静脉期（图3）及延迟期（图4）像。肿块轮廓清楚。动脉期病灶内部见斑片状明显强化区域，CT值为144 HU。门静脉期及延迟期病灶内部对比剂呈渐进式不均匀填充，病灶见斑片状及裂隙样水样低密度区，周围肝静脉及门静脉受推压移位

图5

T₁WI像示肝左内叶及右前叶病灶呈混杂低信号，病灶内见条状及裂隙样低信号带

图6

T₂WI像示病变相对肝实质呈等信号，病灶见条状及裂隙样高信号带

图7

DWI像示肿块以等信号为主，病变内散在斑片状高信号

图8~10

MRI增强扫描动脉期（图8）、门静脉期（图9）及延迟期（图10）像。动脉期病变明显不均匀性强化，门静脉期及延迟期病变渐进式不均匀填充强化，病灶内裂隙样低信号带未见明显强化，邻近肝静脉及门静脉受推移位

图11

注射钆塞酸二钠（181.43 mg/ml）延迟20 min后冠状面脂肪抑制T₁WI，示肝实质明显强化，病变呈低信号改变

图12

光学显微镜下，肿瘤由增生纤细梭形纤维母细胞和胶原纤维组成，梭形瘤细胞呈平行状或波浪状排列（HE　×200）

MRI检查：肝左内叶及右前叶可见11 cm×8 cm的巨大软组织肿块，呈类圆形，边界清，信号混杂。T₁WI上，肿块呈混杂低信号，病灶内见条状及裂隙样低信号带（图5）。T₂WI上，肿块相对肝实质呈等信号，病灶见条状及裂隙样高信号带（图6）。DWI（图7）及ADC图上，肿块以等信号为主，病灶内散在斑片状高信号，无明显扩散受限。注射Gd-DTPA后行常规MRI动态增强扫描，动脉期病变明显不均匀性强化，门静脉期及延迟期（延迟180 s）病变渐进式不均匀填充强化，病灶内裂隙样低信号带未见明显强化，邻近肝静脉及门静脉受推移位（图8，图9，图10）。注射钆塞酸二钠（浓度181.43 mg/ml）后行肝脏特异性对比剂增强扫描，延迟20 min后肝实质明显强化呈弥漫性信号增高，病变与肝实质相比呈低信号改变（图11）。影像诊断：肝内巨大富血供性病变，考虑为良性或低度恶性，间叶来源性肿瘤可能性大。

手术与病理所见：术中探查见侵及S4~S8段11.5 cm×9.5 cm×5.2 cm质硬肿物，边界不清，肿物血供丰富。肿物切面灰白色，质硬，编织状，边界不清。光学显微镜下，肿瘤与周围肝组织边界不清，呈浸润性生长，由增生纤细梭形纤维母细胞和胶原纤维组成，梭形瘤细胞呈平行状或波浪状排列（图12），局部间质呈黏液样变性，瘤细胞呈星芒状，局部胶原纤维丰富，呈瘢痕样。免疫组织化学：波形蛋白、平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性，β-catenin染色梭形细胞胞质及胞核均阳性。病理诊断：（右肝前叶）韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatosis，DTF）。术后随访20个月，影像检查示无复发或转移。

DTF是一种发生于皮下深在软组织具有局部侵袭性的纤维性肿瘤，虽组织学上属于良性肿瘤，其生物学行为介于良性与恶性之间，具有向周围软组织浸润性生长、局部高复发倾向的特点^[1]。DTF罕见，占软组织肿瘤不足3%^[2]。根据肿瘤发生部位，DTF分为腹壁外型、腹内型、腹壁型3类。组织学上肿瘤边界不清，常浸润周围组织，由增生纤细梭形纤维母细胞和胶原纤维组成，不同区域两者比例不一。免疫组织化学检查β-catenin胞质和胞核内均有显著的表达是提示诊断的重要特征^[3]。

腹内型DTF典型影像表现为腹腔内实性膨胀性生长的软组织肿块，边界清晰，病灶密度可不均匀，但其内未见明显液化、坏死、囊变及钙化，显微镜下也未见坏死组织^[4]。肿瘤成分以黏液基质为主时CT平扫为低密度，而以胶原纤维为主时则呈现等或高密度，CT增强后病变低密度区呈弱强化或不强化，等密度实质成分中度、持续强化^[2]。MRI检查T₁WI上病变呈混杂低信号，病变前缘见多发条样及裂隙样低信号带，T₂WI上病变呈等信号，病变内可见裂隙样高信号带，提示病变内可能含有黏液及胶原蛋白成分^[2]。DWI呈等信号，病变内散在斑片状高信号。常规MRI增强扫描，动脉期病变明显不均匀性强化，门静脉期及延迟期病变渐进式填充强化，裂隙样低信号带均未见明显强化。注射肝特异性对比剂钆塞酸二钠延迟20 min扫描，肝实质明显强化，病变呈低信号改变。光学显微镜下，肿瘤富含胶原纤维，间质内见大量增宽、薄壁小血管，推测肿瘤明显强化可能与间质内含有丰富的薄壁血管有关。

肝DTF尚需与以下疾病鉴别：（1）混合型肝癌：混合型肝癌组织学上含有肝细胞癌和胆管细胞癌两种成分，典型的混合型肝癌增强扫描具有两种不同的血液动力学特点。代表肝细胞癌成分的肿瘤组织于动脉期可见瘤体部分强化或瘤体周边强化，对比剂快速廓清，在静脉期或延迟期已呈低密度或低信号；代表胆管细胞癌成分的瘤组织动脉期呈相对低密度或低信号，静脉期对比剂缓慢进入，延迟期肿瘤内呈高密度或高信号^[5]。（2）肝炎性肌纤维母细胞瘤：CT平扫多为低密度，CT增强扫描门静脉期强化明显强于动脉期，与肝DTF门静脉期及延迟期病灶内部对比剂呈渐进式填充为高密度可以鉴别^[6]。（3）肝腺瘤：常发生于育龄妇女，有长期口服避孕药史，肿块见完整包膜，出血、囊变、钙化较多见。多表现为轮廓清晰的单发肿块，动脉期明显迅速强化，静脉期密度迅速下降与正常肝组织呈等密度或低密度，延迟期呈低密度，与肝DTF门静脉期及延迟期病灶内部对比剂呈渐进式填充为高密度明显不同^[7]。（4）肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤：增强扫描病灶内可见细小的扭曲血管、异常的供血动脉及粗大引流静脉，呈"快进慢出"的增强模式^[8]。（5）肝上皮样血管内皮瘤：常表现为肝内多发结节，平扫见"靶征"或"被膜回缩征"，典型的上皮样血管内皮瘤增强扫描后出现"黑靶征"、"白靶征"、"棒棒糖征"或类血管瘤样结节样强化^[9]。

综上所述，肝DTF的CT及MRI表现有一定的特点，结合临床及影像表现，可与肝脏其他富血供病变进行鉴别，但最终确诊仍要依靠组织病理及免疫组织化学结果。