骨骼肌肉系统放射学
磷酸盐尿性间叶肿瘤的影像表现及诊断
中华放射学杂志, 2018,52(11) : 858-863. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1005-1201.2018.11.009
摘要
目的

分析磷酸盐尿性间叶肿瘤(PMT)的临床及影像表现,以提高诊断水平。

方法

回顾性分析我院2014年11月至2017年9月经病理证实的22例PMT患者,其中男12例、女10例,年龄30~72(47±11)岁。搜集临床及影像资料,临床资料包括临床表现、实验室检查结果[包括血钙、血磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素及1,25-(OH)2D],影像资料包括X线、CT、MRI、核素检查结果。16例患者行SPECT检查,7例行PET/CT显像,20例行普通X线检查,18例行CT检查(CT增强5例),12例行MRI增强检查。

结果

患者均有不同程度全身多部位疼痛,尤以腰背部及双下肢多见,伴有肌肉无力,病程1~15年。所有患者血磷降低、血钙正常;21例碱性磷酸酶增高;16例甲状旁腺腺激素升高;15例1,25-(OH)2D减低。13例病灶位于骨髓腔内,7例位于软组织内,2例位于鼻窦。19例患者X线平片可见不同程度骨小梁稀疏、骨质疏松、骨软化表现;15例多发假性骨折,其中骨盆合并股骨骨折4例,骨盆、股骨及腓骨单发各6、4、1例;7例多发椎体压缩骨折。13例病灶呈软组织密度,4例位于骨髓腔者呈高密度;12例患者行MRI增强检查,病灶呈T1WI低信号、T2WI压脂高低混杂信号,增强后明显强化。

结论

对于血磷减低、碱性磷酸酶升高且伴有骨质软化、骨折而高度怀疑PMT的患者,可行奥曲肽等核素检查明确病灶位置,CT及MRI检查可进一步显示病灶特征,提高诊断准确性。

引用本文: 颜方方, 陈梦宇, 陈喆祎, 等.  磷酸盐尿性间叶肿瘤的影像表现及诊断 [J] . 中华放射学杂志,2018,52 (11): 858-863. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1005-1201.2018.11.009
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磷酸盐尿性间叶肿瘤(phosphaturic mesenchymal tumor,PMT)是一种罕见的肿瘤类型,是引起瘤源性骨软化(tumor-induced osteomalacia,TIO)的主要病因之一。因肿瘤过度分泌成纤维细胞生长因子23(FGF-23),抑制磷在肾小管的重吸收,引起高磷酸盐尿及低磷酸盐血症;同时FGF-23可抑制25-(OH)D 1-α羟化酶活性,使1,25二羟维生素D[1,25-(OH)2D]生成减少[1]。患者常表现为肌肉无力、全身疼痛、骨质疏松,严重者可引起骨折。本病发病率低且早期缺乏特征性临床表现,极易漏诊、误诊[2]。而影像检查可明确肿瘤性病变部位及其形态特征。笔者回顾性分析22例病理证实的PMT,探讨其影像特点及诊断要点。

 
 
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