报道2例Rapunzel综合征患者的CT表现。分别为12、14岁女性患儿，均以腹痛、呕吐等急腹症表现就诊。行腹部CT扫描，于12岁患儿的小肠内、14岁患儿的胃及小肠内见团块状异物影；病灶内部呈蜂窝状、年轮状或糖葫芦状，部分病灶外周可见高密度包壳；同时2例患儿均伴有小肠积气、积液表现。14岁患儿术前患者诊断正确，12岁患儿误诊为粪石性肠梗阻。均行手术取出消化道内异物。病理诊断为消化道毛发胃石。
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患儿均为女性，年龄分别为12、14岁。分别于2019年2月26日、3月17日突发剧烈腹痛到浙江省丽水市中心医院就诊。实验室检查：12岁患儿血常规检查显示正常，14岁患儿白细胞升高为11.0×109/L（正常参考值3.5×109~9.5×109/L），中性粒百分数89.2%（正常参考值40.0%~75.0%）。
行腹部CT平扫及增强扫描检查，12岁患儿中下腹小肠内见一类锥形团块，最大层面3.2 cm×5.4 cm，团块边缘见环状高密度影包绕，中央密度混杂，病灶一侧逐步变细呈鼠尾状（图1,图2,图3）。团块近端小肠扩张积气积液，病灶远端肠管塌陷。14岁患儿于下垂的胃腔内见一类椭圆形团块，最大层面7.5 cm×10.5 cm；团块边缘见环状较高密度影包绕（图4），中央为似年轮状的高低相间混杂密度（图5），病灶一侧通过幽门；另在局部扩张的小肠内亦见多个小块状或糖葫芦状混杂密度影（图6，图7）。盆腔见少量游离积液。
临床诊断为异物导致肠梗阻，具有手术指征，于入院后次日手术。12岁患儿术中在回肠探及1个肿块，切开后见1个鼠状毛发团（图8）。14岁患儿术中在胃窦探及12 cm×18 cm大小肿物，切开胃壁见一较大毛发团；另于距离回盲部20~60 cm处切开小肠后见3个条状或块状较小毛团（图9）。术后辅以禁食、抗感染及补液等对症支持治疗，2周后患者均恢复良好出院。
Rapunzel综合征以格林童话里的长发公主命名，该病为胃石症的一种罕见类型，多发生于患有精神行为障碍而强迫性吞食自身毛发的年轻女性[1]；不能被消化吸收的毛发逐步贮积形成毛发胃石并且一端形成尾状进入小肠甚至结肠。患者可有腹痛、恶心、呕吐等非特异性症状，亦可长期无症状，大多数患者最终因消化道梗阻就医而确诊。
本研究中12岁患儿的毛发胃石已整体排入小肠，虽术前梗阻点定位均明确，但由于毛发胃石影与粪块影类似术前误诊为粪石性梗阻。14岁患儿毛发胃石部分排入小肠，通过胃腔内残留的较大胃石部分穿过幽门的影像表现，及详细追询得知患者有吞食毛发癖好后，术前正确诊断为Rapunzel综合征。
当临床排除误吞后发现胃腔内存在异物团块时，做出胃石的初步诊断其难度并不大，对疑似本病的患者可通过追询病史来支持毛发胃石的定性诊断；而当胃石（尤其是含气的胃石）排入肠道时需与粪块影鉴别，以下征象可能有助两者鉴别：（1）部分胃石边缘能显示出较完整的环形高密度影，此环代表胃石边缘密度较高的结石包壳，而粪块罕见此征；（2）食物在小肠内通常为糊状的食糜，其内含气较少，而表现为含气蜂窝状影的较大粪块常位于结肠及直肠内，若较大的含气蜂窝状影出现在小肠（尤其是空肠），这些并非是较大粪块的常见区域时，需考虑病灶并非食渣粪便化形成的粪块而是胃石下排的可能；（3）粪块大多表现为蜂窝状混杂密度影[2]，而部分胃石内部或可形成其他征象，如14岁患儿胃腔中胃石内部的年轮征。另外，Rapunzel综合征中毛团一侧均呈长短不一的辫子形或尾状延伸[3,4]，但在本组中12岁患儿肠内毛团尾状延伸过细，14岁患儿胃内毛团辫状延伸过短，导致影像上对该细节征象显示欠清或不典型。
Rapunzel综合征患者的治疗主要是由腹腔镜或剖腹手术取出结石，CT检查能准确定位梗阻点对指导外科手术起到重要作用。与此同时术后精神和行为干预亦是治疗的一个重要环节。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
