ON是NMOSD的核心临床特征，其视神经损害引起的症状多起病急，进展快，视力显著下降甚至失明，可单眼发病或双眼同时发病，也可以双眼相继发病。MRI急性期表现为视神经肿胀，累及大于1/2长度的视神经（图1），更倾向累及视神经颅内段，可延伸至视交叉，增强后可以表现为轻度均匀强化；慢性期则表现为视神经萎缩，形成"轨道征"，视神经内信号亦多变^[5]。

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图1~11

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者。矢状面T₂WI脂肪抑制相可见视神经信号增高、增粗，且累及视神经2/3以上（图1，↑）。矢状面T₂WI脂肪抑制相示病变累及颈胸髓>3个节段，并延伸至延髓，受累脊髓肿胀增粗（图2）。横断面T₂WI示脊髓中央灰质受累，呈"H"形（图3，↑）。横断面T₂WI显示局灶性点状和小片状高信号，信号强度高于周围病灶，稍低于脑脊液，即为"亮点征"（图4，↑）。MR增强后脊髓病灶呈斑片状强化，境界不清晰，部分融合呈长条状（图5，↑）。MR增强后可见脊髓前缘呈线状强化（图6，↑）。矢状面液体衰减反转恢复（FLAIR）序列T₂WI显示颈髓病灶累及延髓背面、第四脑室底部的极后区（图7，↑）。横断面T₂WI可见中脑导水管周围脑实质高信号（图8，↑）。冠状面FLAIR序列T₂WI可见第四脑室周围脑实质内条片状高信号，信号均匀，无明显边界（图9，↑）。横断面T₂WI示左侧大脑半球及胼胝体"云雾状"稍高信号影，病灶无明确边界（图10，↑）；冠状面FLAIR序列T₂WI示两侧皮质脊髓束呈高信号（图11，↑）

图12

多发性硬化（MS）患者。矢状面T₂WI脂肪抑制相可见脊髓内多发高信号影，最大病灶长度约1个椎体节段，脊髓未见明显增粗（↑）

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图1~11

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者。矢状面T₂WI脂肪抑制相可见视神经信号增高、增粗，且累及视神经2/3以上（图1，↑）。矢状面T₂WI脂肪抑制相示病变累及颈胸髓>3个节段，并延伸至延髓，受累脊髓肿胀增粗（图2）。横断面T₂WI示脊髓中央灰质受累，呈"H"形（图3，↑）。横断面T₂WI显示局灶性点状和小片状高信号，信号强度高于周围病灶，稍低于脑脊液，即为"亮点征"（图4，↑）。MR增强后脊髓病灶呈斑片状强化，境界不清晰，部分融合呈长条状（图5，↑）。MR增强后可见脊髓前缘呈线状强化（图6，↑）。矢状面液体衰减反转恢复（FLAIR）序列T₂WI显示颈髓病灶累及延髓背面、第四脑室底部的极后区（图7，↑）。横断面T₂WI可见中脑导水管周围脑实质高信号（图8，↑）。冠状面FLAIR序列T₂WI可见第四脑室周围脑实质内条片状高信号，信号均匀，无明显边界（图9，↑）。横断面T₂WI示左侧大脑半球及胼胝体"云雾状"稍高信号影，病灶无明确边界（图10，↑）；冠状面FLAIR序列T₂WI示两侧皮质脊髓束呈高信号（图11，↑）

图12

多发性硬化（MS）患者。矢状面T₂WI脂肪抑制相可见脊髓内多发高信号影，最大病灶长度约1个椎体节段，脊髓未见明显增粗（↑）

NMOSD所致的急性脊髓炎多起病急、症状重，包括截瘫或四肢瘫、大小便障碍，常伴有根痛或Lhermitte征，累及高位颈髓者可发生呼吸障碍。其多表现为急性LETM，是横贯性脊髓炎（transverse myelitis，TM）的一种特殊类型。

NMOSD的脊髓病变主要表现为脊髓病变累及范围≥3个椎体节段，横断面显示病变累及超过50%的脊髓截面，即LETM^[6]；较多累及颈髓、胸髓或颈胸段脊髓，有时会累及脊髓全程，颈髓的病变可以向上延伸累及延髓（图2）；病变主要累及脊髓中央管周围灰质及部分白质，横断面T₂WI上可表现为"H"形（图3），脊髓后索容易受累；Yonezu等^[7]提出的"亮点征"对NMOSD具有较高的诊断价值，表现为横断面T₂WI上较中央管周围区域更高信号的点状或小片状病灶（图4），该征象反映了病变局部的重度损害，"亮点征"或LETM诊断NMOSD的灵敏度为88%，特异度为97%；急性期表现为脊髓肿胀（图2），增强后表现为斑点状或斑片状强化，常融合呈条片状（图5），有时可表现为线状强化（图6）。恢复期则表现为脊髓萎缩，断续的长T₂信号，甚至空洞形成，无强化。

极后区位于延髓的背面、第四脑室的底部，此区的星形细胞富含AQP4抗原，容易为AQP4-IgG损伤，因此该部位是NMOSD较特异的累及区域。该区损伤后可以导致APS，指无法用其他原因解释的顽固性呃逆和（或）恶心、呕吐。APS作为首发症状占血清AQP4-IgG阳性NMOSD患者的7.1%~10.3%^[8]。MRI上病灶信号特点为均匀一致的长T₂信号，无边界，一般不强化，病灶常与颈髓的病变相连（图7），在影像学上单独累及极后区的病例并不多见。

除极后区外，NMOSD还可以累及脑干被盖、第四脑室及中脑导水管周围脑实质等区域，被盖构成脑干的主体，包括颅神经及其核团、上行的4个丘系、网状结构、各类其他核团、某些下行传导纤维和中缝结构。此区域的受累可以产生各式各样的症状，也可以没有明显临床表现。与极后区一样，第四脑室及中脑导水管周围脑实质也是AQP4抗原高表达的区域^[9]，其病灶信号特点为均匀一致的长T₂信号，无边界，通常不强化（图8，图9）。

间脑包括上丘脑、背侧丘脑、后丘脑、底丘脑和下丘脑，位于第三脑室的两侧，与第四脑室一样，第三脑室周围区域同样高表达AQP4抗原，NMOSD病变累及第三脑室周围的间脑结构会产生嗜睡、发作性睡病样表现、电解质紊乱、体温异常，也可不产生临床症状。MRI上其病灶信号特点与上述脑干病变一致。此表现与Wernicke脑病在影像表现上有较大重叠，要重点关注病史。单独发生间脑病变的概率较小。

NMOSD累及大脑者，一般表现为高级皮层功能的减退或头痛，根据累及部位不同，症状各异。MRI上可见病变多位于侧脑室周围，机制与第三脑室、第四脑室、中脑导水管周围一致，也属于AQP4抗原高表达区域^[9]；脑白质区也易受累。病灶呈"云雾状"、"泼墨状"（图10），无边界，为NMOSD较特征性的表现，一般不强化，对于急性期患者DWI可以表现为扩散受限。NMOSD可以累及基底节、胼胝体、皮质脊髓束等，累及皮质脊髓束者可表现为沿内囊后肢、大脑脚走行的异常信号（图11）。

MS是最常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病之一，其脊髓病变通常累及<2个椎体节段（图12），脊髓的周边白质受累，呈局灶性，横断面上病灶一般<50%截面，一般边界清晰（图13），极少或没有脊髓肿胀；大脑病变具有典型的"直角脱髓鞘征"（图14），可累及皮层下的U形纤维^[10]；急性期病灶可见强化。

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图13,14

多发性硬化（MS）患者。MR增强后脊髓内可见类圆形均匀强化灶，境界清晰，病灶主要位于脊髓白质区（图13，↑）；增强后右侧侧脑室旁可见条状强化灶，提示为急性期病灶，其走行垂直于侧脑室壁，即为"直角脱髓鞘征"（图14，↑）

图15

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）患者。横断面扩散加权成像示两侧基底节区及皮层下多发高信号影，提示病变处于急性期，大部分病灶境界清晰，大小不一

图16

系统性红斑狼疮（SLE）合并干燥综合征（SS）患者。横断面T₂WI示两侧基底节区大致对称性分布的片状稍高信号影，主要累及两侧尾状核头和壳核，境界不清

图17

急性脊髓梗死（脊髓前动脉综合征）患者。矢状面T₂WI示颈胸段长节段高信号影，病灶位于脊髓前缘，与正常脊髓实质分界清晰（↑）

图18

脊髓硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）患者。矢状面T₂WI示腰段脊髓明显肿胀，呈弥漫性高信号（"白脊髓"），脊髓背侧胸腰段蛛网膜下腔内可见大量异常小血管流空影（↑）

图19,20

脊髓亚急性联合变性（SCD）患者。矢状面T₂WI示长节段脊髓病变位于颈髓后缘，呈稍高信号（图19，↑）；横断面T₂WI可见脊髓后部反"V"形高信号（图20，↑）

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图13,14

多发性硬化（MS）患者。MR增强后脊髓内可见类圆形均匀强化灶，境界清晰，病灶主要位于脊髓白质区（图13，↑）；增强后右侧侧脑室旁可见条状强化灶，提示为急性期病灶，其走行垂直于侧脑室壁，即为"直角脱髓鞘征"（图14，↑）

图15

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）患者。横断面扩散加权成像示两侧基底节区及皮层下多发高信号影，提示病变处于急性期，大部分病灶境界清晰，大小不一

图16

系统性红斑狼疮（SLE）合并干燥综合征（SS）患者。横断面T₂WI示两侧基底节区大致对称性分布的片状稍高信号影，主要累及两侧尾状核头和壳核，境界不清

图17

急性脊髓梗死（脊髓前动脉综合征）患者。矢状面T₂WI示颈胸段长节段高信号影，病灶位于脊髓前缘，与正常脊髓实质分界清晰（↑）

图18

脊髓硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）患者。矢状面T₂WI示腰段脊髓明显肿胀，呈弥漫性高信号（"白脊髓"），脊髓背侧胸腰段蛛网膜下腔内可见大量异常小血管流空影（↑）

图19,20

脊髓亚急性联合变性（SCD）患者。矢状面T₂WI示长节段脊髓病变位于颈髓后缘，呈稍高信号（图19，↑）；横断面T₂WI可见脊髓后部反"V"形高信号（图20，↑）

ADEM患者约30%累及脊髓，且脊髓病灶影像表现特异性不高；脑内病灶通常累及范围广泛，包括皮层下、灰白质交界区、半卵圆中心、小脑、脑干，丘脑和基底节易受累，胼胝体及脑室周围较少受累，病灶大小和形态变化多端（图15），其信号特点符合脱髓鞘病变的一般表现。

SLE、SS等系统性自身免疫疾病均可以累及脊髓和脑，但影像学表现特异性较低，脑内病变常为累及基底节区的对称性改变（图16），具有一定的特征性，严重者可累及脑干，鉴别诊断主要是依赖实验室检查。

急性脊髓梗死在MRI上具有较明显的特征，如病灶多位于脊髓前缘（脊髓前动脉综合征），病灶与正常脊髓分界清晰（图17），急性期DWI可见病灶明显扩散受限等，结合发病特点和临床病史，不难得出诊断。

SDAVF是常见的椎管内血管畸形，由于静脉压增高，其表现通常为广泛的脊髓肿胀，即所谓"白脊髓"，结合脊髓背侧蛛网膜下腔内可见大量异常小血管流空这一特征性表现（图18），诊断不困难^[11]。

SCD由于维生素B₁₂的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的神经系统变性的疾病，表现为慢性病程，其广泛脊髓病变主要累及脊髓的后部（图19），横断面呈典型的"反V征"（图20），具有较高的诊断特异性。

综上所述，在新的NMOSD诊断标准中，影像学具有很重要的作用。经过对其6大核心临床特征所对应影像学改变的探讨，以及常见疾病鉴别诊断的分析，相信我们能够更好地认识NMOSD，也能更好地理解并掌握最新的诊断标准。