探讨伴有脑膜上皮细胞样旋涡特征的去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcomas with meningothelial-like whorls,DDLMW）的组织形态学、免疫组织化学及分子遗传学特征。
收集江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）2012年3月至2018年8月诊断为DDLMW的患者6例病历资料及存档切片，采用免疫组织化学染色检测MDM2、CDK4、p16等，应用荧光原位杂交（FISH）法检测MDM2基因扩增情况，并复习相关文献。
患者男性3例，女性3例；4例发生于后腹膜，2例发生于纵隔，发病年龄范围40~77岁（中位年龄58岁）。大体表现为巨大单发或多发结节状肿块，镜下除了可见高分化脂肪肉瘤成分之外，均可见具有特征性的旋涡样结构，形态类似脑膜瘤；旋涡小体肿瘤细胞梭形或卵圆形，同心圆状致密排列，轻-中度异型性；此外，4例在旋涡小体的周围或中间可见化生性骨组织。免疫表型：肿瘤组织表达MDM2、CDK4、p16，不表达S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、SOX10、上皮细胞膜抗原、CD21、CD23、CD35；肿瘤细胞Ki-67阳性指数低。6例经FISH检测均显示肿瘤细胞伴有MDM2基因的扩增。
DDLMW是一种罕见的去分化脂肪肉瘤的组织学亚型，特征性的旋涡状结构并不预示其有神经束膜或滤泡树突细胞的分化，认识并熟悉其存在结合免疫组织化学及MDM2基因FISH检测有助于其诊断与鉴别诊断。
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去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcomas，DDLPS）是一种较为常见的软组织肉瘤类型[1,2,3]，其好发于老年人，肿瘤通常位于后腹膜、睾丸旁、纵隔及深部软组织，其本质为不典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤（atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma, ALT/WDLPS）的高级别侵袭性转化，使得仅具有复发潜能的中间型肿瘤演变为获得转移能力的真性肉瘤[1,4,5,6]。DDLPS有着较为宽泛的组织形态学谱系，单纯形态学方面部分肿瘤与其他肉瘤重叠明显[1,3,5]，在日常的临床病理实践中较易误诊。伴有脑膜上皮细胞样旋涡特征的去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcomas with meningothelial-like whorls,DDLMW）是一种较为罕见的特殊的DDLPS形态学亚型，镜下表现为肿瘤组织内含有特征性的类似于脑膜瘤或神经束膜瘤中常见的同心圆样旋涡状小体，大部分病例通常还伴有化生性骨源性成分[7,8]。鉴于此肿瘤国内外文献报道较少，为进一步探讨其临床病理特点、鉴别诊断要点及预后，我们对南京医科大学第一附属医院诊断的6例DDLMW病例进行回顾性分析和相关文献复习，以期提高对该肿瘤的认识。
