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患者女，58岁，前胸部疼痛不适3个月入院。查体：未见明显异常。胸部增强CT检查结果示，前上纵隔不规则肿块，边界清楚，密度不均，包膜完整，内有多发点状和斑片状钙化，胸骨未见破坏(图1)，诊断为畸胎瘤。患者在全身麻醉后行达芬奇机器人下纵隔肿物切除术，术中见肿瘤位于前上纵隔，主动脉弓前方，与周围血管和组织边界尚清楚，与前胸壁粘连紧密，包膜质韧。完整切除瘤体后，切开肿瘤，肉眼可见清亮液体并部分实质性肿块，质韧，类软骨类。镜下可见，胶原化纤维组织间数量丰富的透明软骨，呈不规则叶状分布，软骨细胞排列紧密，部分区域可见固化和黏液样变性，包膜不完整。病理诊断：软骨肉瘤(Ⅰ级，图2)。患者术后未行放、化疗，半年后复查，未见复发和远处转移。
软骨肉瘤是发生于软骨细胞的恶性骨肿瘤，其发病率仅次于骨肉瘤。软骨肉瘤可发生于全身骨骼的任何部位，好发于骨盆、股骨、肱骨等。软骨肉瘤多在30～60岁发病，男女发病率约为3∶2。因软骨肉瘤的血供和淋巴循环较差，对化疗药物和放疗均不敏感，广泛的手术切除仍是主要的治疗手段[1]。
发生于前纵隔的软骨肉瘤极为罕见，前纵隔软骨肉瘤的临床表现缺乏特异性，多以胸闷、胸痛或胸前区不适为主要症状，部分患者随着瘤体对周围血管和神经的侵犯或压迫，表现出相应的临床症状[2,3,4,5,6,7,8,9]。本例患者以前胸壁疼痛不适就诊，对本病的诊断价值有限。纵隔软骨肉瘤的胸部CT影像学检查多表现为软组织内不同形态钙化，钙化常呈点状、环状，对诊断具有一定的定性价值[2,3,4,7,8]。本例患者的胸部CT表现为软组织影中可见斑片状钙化影。因此，胸部CT中发现的纵隔肿物中有点状或环状钙化灶对纵隔软骨肉瘤的诊断具有一定的辅助作用，但应与畸胎瘤、胸腺瘤等鉴别。
软骨肉瘤分为3级，Ⅰ级为形似正常良性软骨性病变，由分叶状软骨构成，细胞较稀疏，可见浸润性生长，浸润骨内膜；Ⅱ级为细胞量较Ⅰ级增多，肿瘤细胞较大，核增大，可见双核细胞，核异形明显，部分区域黏液样变，黏液区细胞稀少，但仍可见软骨小叶结构；Ⅲ级细胞数量丰富，核异形性明显，无明确的软骨小叶结构，仅见软骨基质，可广泛黏液变，多见肿瘤组织侵入软组织。本例患者术前胸部CT检查考虑畸胎瘤，术后病理结果回报为纵隔软骨肉瘤Ⅰ级。
纵隔软骨肉瘤的治疗仍以手术治疗为主，尤其是早期手术治疗是最有效的治疗方法，但纵隔软骨肉瘤的临床表现与影像学表现均不典型，极易与前纵隔其他肿瘤混淆。对于分化程度较好的软骨肉瘤易被误认为胸腺瘤或畸胎瘤等其他良性肿瘤。对于术前影像学检查为前纵隔肿瘤对周围组织或血管侵犯明显的患者，在没有病理诊断金标准确认时，极易误认为胸腺癌、淋巴瘤等其他纵隔恶性肿瘤，其治疗方法差异较大。而纵隔软骨肉瘤的治疗以手术为主，且应以瘤体和周围受侵的组织或器官整块切除和扩大切除为主要手术方式[2,3,4,5,6,7,8,9]。本例患者在手术中，未发现瘤体对周围组织有侵犯，将病灶完整切除后，患者半年后复查胸部CT未见复发。
软骨肉瘤对放化疗均不敏感[10,11]，靶向治疗尚处于基础研究及临床试验阶段[12]。
总之，前纵隔软骨肉瘤罕见，其临床表现、影像学检查缺乏特异性，极易误诊和漏诊，术前的病理学检查对其指导治疗具有重要意义，手术完整切除病灶是有效治疗纵隔软骨肉瘤的方法。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
