患者男性，64岁。因反复胸闷20 d，再发6 h于2017年3月25日入院。患者于2017年3月6日因胸闷、胸痛1 d入院，发病时伴心悸、气急、大汗及恶心、呕吐。查体：血压179/88 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。心电图提示窦性心律，Ⅲ导联异常Q波，多导联ST-T改变，急诊肌钙蛋白0.45 μg/L，N-端脑钠肽前体(Nt-proBNP)1 120 ng/L。入院后完善相关检查，于2017年3月15日经右侧桡动脉行冠状动脉造影，结果提示前降支中段弥漫性病变，狭窄40%～50%，右冠第二段局限性狭窄40%，后降支开口狭窄60%，心肌梗死溶栓治疗(TIMI)血流3级，建议积极药物治疗。于2017年3月17日出院，氯比格雷75 mg/d，拜阿司匹林100 mg/d，倍他乐克47.5 mg/d，单硝酸异山梨酯20 mg/d，阿托伐他汀20 mg/d。出院后患者规范用药病情稳定。1周(2017年3月24日)后晚21时，患者于休息时再次突发胸闷、胸痛，伴心悸、气急及呕吐胃内食物，持续3 h不能缓解，急诊心电图示：V2-6 ST段抬高，再次经右侧桡动脉行急诊冠状动脉造影，结果与10 d前相似，给予加强抗血栓治疗治疗收治入院。既往史：高血压13年，血压最高200/110 mmHg，平时服用氨氯地平和厄贝沙坦治疗；2次脑梗死病史；糖尿病史2个月，口服格列喹酮及阿卡波糖治疗。3年前脑梗死住院期间B超检查提示右肾上腺肿块。曾入住泌尿外科，因考虑有近期脑梗死(1个月内)发病，且内分泌化验检查未发现异常，建议患者门诊随访，未行手术治疗。

入院当时血压150/80 mmHg。经应用抗血栓扩血管等药物治疗后患者胸闷、胸痛症状缓解。次日上午11时左右，患者于坐起时突然出现意识丧失，当时心电监护提示窦性心律，90次/min，血压无法测出。立即予静脉升压药(多巴胺200 mg＋间羟胺100 mg)，同时停用所有降低血压药物并将患者平卧，数分钟后患者苏醒，血压升至200/100 mmHg。检查术肢未发现异常，双上肢血压对称。行床旁超声检查未提示心包或胸腔积液，血常规未提示血色素下降。给予升压药减量后血压稳定在150/80 mmHg左右。停用升压药1 h后，患者于翻身时再次出现血压骤降至90/50 mmHg，予静脉持续静脉滴注升压药。期间发现患者血压随体位变化剧烈波动，平卧位血压高于140/90 mmHg，侧卧及坐起时血压骤降至90/60 mmHg以下。3 d后患者再次于静脉滴注升压药过程中坐起时发生意识丧失，血压无法测出，心电监护仍显示窦性心律，88次/min。平卧后增加升压药滴速血压迅速上升，意识迅速好转。期间随访心肌肌钙蛋白逐渐降至正常，但NT-pro-BNP持续高于可测定上限。随访床旁胸片未提示异常，心脏超声未见异常，左心室射血分数59%。行中心静脉压5～10 cmH₂O(1 cmH₂O ＝0.098 kPa)。予补液支持，稳定血压，每天尿量维持1 500～3 050 ml。患者无体位变化时无不适。予完善内分泌相关检查，儿茶酚胺类代谢指标升高，结果多巴胺19 058 ng/L(正常<100 ng/L)，去甲肾11 710 ng/L(正常<600 ng/L)，肾上腺素4 718 ng/L(正常<100 ng/L)，甲氧基去肾上腺素4.13 nmol/L(正常<0.9 nmol/L)。肾上腺CT示右侧肾上腺占位，43 mm×32 mm，边界清晰，内部密度不均匀，左侧肾上腺增生(与2012年12月14日大小无明显变化)。结合患者病史及检查结果，考虑为嗜铬细胞瘤低血压危象，经术前补液升压治疗于入院第17天停用升压药，血压稳定，转泌尿外科手术。NT-pro-BNP于入院第2～8天均超过可测定上限(>35 000 ng/L)，第13天为10 400 ng/L，术前为5 270 ng/L(正常值<450 ng/L)，术后1月后随访降至正常。术后儿茶酚胺类指标降至正常，血压仍偏高，口服厄贝沙坦150 mg/d，血压稳定在正常范围。术后病理：嗜铬细胞瘤；瘤体组织免疫组化：脑钠肽(BNP)强阳性。

患者病程中有两点比较特殊，一是患者血液中NT-pro-BNP持续升高，近10 d超过可测定上限，直至发病第19天，仍超过正常值10倍以上；二是持续性低血压时间长达17 d，需要较大量补液和大剂量升压药维持。通常情况下血液中的BNP常见来源是心肌组织，释放刺激因素是心腔张力改变如心功能异常，因此BNP目前广泛应用于心功能不全的筛选及诊断。NT-pro-BNP具有更稳定及与BNP等分子量分泌等优势，因此目前临床应用广泛。正常肾上腺组织及肾上腺肿瘤或增生组织中，均能分泌BNP，且以醛固酮增多症分泌最显著^[1]。肿瘤或增生的肾上腺组织中，分泌的BNP具有多种类型多肽片段。此患者血液中NT-pro-BNP可能的来源包括心脏和肾上腺组织。由于患者发病时无压力负荷及容量负荷持续性增加，也无心肌收缩力低下，NT-pro-BNP持续升高，因此考虑与心脏来源相关性不肯定，而应该以心脏外的肾上腺组织为主。同时肾上腺组织免疫组化BNP强阳性，支持这一判断。

嗜铬细胞瘤分泌的儿茶酚胺具有缩血管、升血压作用，因而临床表现中以高血压常见。BNP具有利钠尿及扩血管作用，因此能减少血容量降低血压，对儿茶酚胺类的效应有对抗作用。根据既往报道，儿茶酚胺与BNP间在体内具有反馈性调节作用，因此，嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺可能促进BNP分泌、释放，导致血液中BNP升高^[2]。本例患者BNP升高的原因除儿茶酚胺刺激外，还包括瘤体细胞的自身分泌节律改变、冠状动脉相关药物应用、冠状动脉造影手术刺激等。由于BNP具有对抗儿茶酚胺的效应，扩张血管、利尿，有可能导致低血压发生，且BNP分泌的数量和持续时间与其效应有关。结合本例，低血压的发生、持续时间、缓解时间与血液中检测的NT-pro-BNP升高的时间、持续时间和下降时间曲线吻合，我们有认为患者的低血压危相与瘤体组织分泌的BNP有因果关系。既往文献报道，嗜铬细胞瘤伴低血压与瘤体细胞分泌的肾上腺髓质素、神经肽Y等血管活性成分相关^[3]。我们的病例未进行这方面的检测，因此不能肯定持续性低血压是BNP单一因素导致。

NT-pro-BNP目前广泛应用于心力衰竭的鉴别诊断，通常认为此指标升高为心力衰竭的诊断重要依据，且与心力衰竭的严重程度相关。本例患者初始症状为胸闷气急，后续病情发展为低血压和NT-pro-BNP升高，易误认为是心力衰竭发作；但结合患者的冠状动脉病变、肌钙蛋白水平、心脏超声检查及中心静脉压情况，可除外心力衰竭，这种情况下需要考虑NT-pro-BNP不成比例的升高是内分泌疾病的独立表现，应及早寻找心脏以外的病因。由于患者既往病史中曾提示肾上腺占位病变，因而能够及时调整思路，考虑到肾上腺肿瘤相关的NT-pro BNP升高。