患者女性，69岁，以确诊肝硬化20余年、经颈静脉肝内门腔静脉内支架分流术(TIPS)术后1个月、意识不清2 d于2018年10月7日入院。患者于2008年行脾脏、胆囊切除术，1个月前因肝硬化合并上消化道出血行TIPS术，术后持续口服利伐沙班10 mg/d抗凝治疗。既往有冠心病、2型糖尿病。入院查体：浅昏迷，体温36.4 ℃，脉搏76次/min，呼吸频率19次/min，血压163 / 83 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，全身皮肤黏膜未见黄染，扑翼样震颤查体不能配合，移动性浊音(－)，肠鸣音减弱。入院辅助检查：血常规：血红蛋白97 g/L，肝功能：天门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶未见异常，人血白蛋白33.3 g/L，胆碱酯酶4 502 U/L，总胆汁酸58.90 μmol/L，总胆红素26.0 μmol/L；电解质：钾3.26 mmol/L，钙1.99 mmol/L；凝血4项：凝血酶原时间14.3 s，凝血酶原活动度60.2%；血气分析：乳酸浓度2.7 mmol/L，钾离子浓度2.90 mmol/L；粪便常规：粪便隐血试验阳性；血浆氨测定66.0 μmol/L。腹部常规彩超提示：肝脏缩小，肝硬化表现，无胸腹水。肾功能、心肌酶、血糖等其他辅助检查结果未见明显异常。全腹部CT平扫＋增强：肝硬化、脾大、门静脉高压、食道胃底静脉曲张。入院诊断：肝性脑病(3期)、肝硬化失代偿期(Child-pugh B级)、门静脉高压(TIPS术后)、轻度贫血、冠心病、2型糖尿病、电解质代谢紊乱。诊疗经过：入院前3 d给予乳果糖口服并灌肠、支链氨基酸静点抗肝性脑病等对症治疗后患者神志逐渐恢复，对答切题，于第3天开始出现暗红色血便，3～4次/d，每次量约150 ml。复查血常规：血红蛋白77 g/L。给予完善胃镜，可见食道静脉Ⅰ～Ⅱ度曲张，十二指肠球部有一新鲜溃疡在出血，给予局部放置金属钛夹后出血停止，当日夜间至第2日上午未排血便。于入院第4天复查血常规：血红蛋白79 g/L；凝血4项：凝血酶原时间19.5 s，凝血酶原活动度41.5%。晌午，患者开始排黑褐色稀便100 ml，后排暗红色血样便，量约100 ml，2次/d，考虑患者为肝硬化失代偿期，院外持续口服利伐沙班抗凝，导致凝血功能差，给予停用利伐沙班，补充凝血因子、人血白蛋白等对症支持治疗。于入院第5天再次复查血生化：血红蛋白71 g/L，人血白蛋白22.3 g/L；凝血4项：凝血酶原时间26.5 s，凝血酶原活动度22.8%，继续给予输入冷沉淀、口服止血药、补充人血白蛋白等对症治疗，患者当日夜间出现便血次数增加，出血量大，完善血红蛋白检测提示48 g/L，给予急诊输血对症处理。因患者极度抵触胃肠镜，反复沟通无效。出血期间，反复请普外科、介入科会诊，均考虑患者一般情况欠佳、凝血功能差、蛋白低、外科治疗风险极大，可酌情考虑行介入治疗进一步明确出血病灶并行局部血管栓塞术，告知病情后，家属表示同意行介入治疗。患者于入院第8天晚19点急诊行介入手术，术中发现靠近溃疡处有一动脉瘤，术中给予动脉瘤栓塞术，术后安返病房，当日未出现便血。患者于入院第9天晌午再次出现暗红色血便，每次量约50～200 ml不等。间断给予输悬浮红细胞、血浆、补充凝血因子等治疗后，效果欠佳，仍有间断便血，建议患者再次复查胃镜，完善肠镜。患者极度抵抗，表示拒绝。患者一直间断便血，持续至入院第12日16点，患者表示愿意配合胃肠镜检查。胃镜提示钛夹仍在原处，无活动性出血，仔细检查无其他出血部位后退镜，行肠镜检查，退镜至横结肠中段附近，见局限新鲜血液渗出，冲洗后见局部有直径10～12 mm呈网状血管扩张畸形并呈搏动性出血(图1)，放止血夹3枚后血止(图2)。在放第2枚钛夹时患者开始出现呼吸困难、嘴唇发绀，心电监护下血氧饱和度逐渐下降至50%，立即复测下降至30%，给予加大氧流量，升高患者头位，行气管插管准备，嘱其规律呼吸后患者血氧饱和度逐渐上升至90%，继续行钛夹止血，安返病房。术后患者再未出现血便，精神面貌每日改善，生命体征平稳，神志清晰，大便转黄，潜血转阴，血红蛋白逐渐上升至75 g/L，于第15日报出院。出院后分别于1周后及1个月后随访患者恢复可，可正常完成家务劳动，1个月后复查血红蛋白105 g/L。

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图1

肠镜下可见横结肠中段附近局限新鲜血液渗出，冲洗后见局部有直径10～12 mm呈网状血管扩张畸形破裂并呈搏动性出血

图2

肠镜下可见放置金属钛夹3枚局部止血治疗后出血停止

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肠镜下可见横结肠中段附近局限新鲜血液渗出，冲洗后见局部有直径10～12 mm呈网状血管扩张畸形破裂并呈搏动性出血

图2

肠镜下可见放置金属钛夹3枚局部止血治疗后出血停止

胃肠道血管畸形(GIVM)的发病机制尚未完全阐明，既往文献中提及较多的有以下3种假说：先天性血管发育异常、胃肠黏膜慢性缺血、后天获得性退行性变^[1]。近年来也有文献指出，GIVM是由缺氧引发血管通透性增高、血管出芽以及各种血管生成通路激活使血管内皮因子(VEGF)积累，而由于各种原因导致的新生血管无法正常分化而形成畸形血管网^[2]。畸形的血管如果周边组织缺如或贴近黏膜层，脆性的血管往往容易破裂并引发出血。GIVM在消化道出血疾病中的发病率并不低，诊断也不算困难，但该患者动脉畸形位于横结肠中段，而较多文献中提到的是位于右半结肠，该患者畸形血管不在既往文献中常见分类中的部位；且文献提示老年人的结肠血管畸形发病率高^[3]，但有2.5%的老年人的血管畸形是无临床症状的^[4]。根据发病机制来说，该患者为老年女性，有肝硬化多年，门静脉高压，易导致胃肠道黏膜的缺血、缺氧性改变，并合并冠心病、2型糖尿病的基础疾病。老年人容易合并慢性心肺功能不全、主动脉瓣狭窄、慢性肾功能不全等病变，且因心脑血管疾病、风湿病、介入术后长期服用非甾体消炎药(NSAIDs)、抗凝药等药物的比例明显升高，这些因素可通过全身或局部原因造成胃肠道黏膜慢性缺血，进一步导致血管扩张、迂曲、黏膜变薄，从而导致CIVM^[5]。另外需要考虑的是，该患者肝硬化20余年，既往因门静脉高压引起的食道胃底静脉曲张破裂出血并行TIPS术，结合李本华等^[6]对肝硬化门静脉高压性结肠病(附48例报告)研究中提及的，随着肝硬化门静脉高压病程的延长，门静脉高压性结肠病的发病率增加，肝硬化年限>10年者，有85.7%会出现下消化道出血，且该研究还提及肝硬化门静脉高压时所出现的下消化道出血，并非全是门静脉高压性肠病所致，有一部分下消化道出血可能与门静脉高压性结肠病无关。该患者肠镜下的表现为网格状毛细血管扩张并出血，不符合大多数文献中提及的门静脉高压性结肠病的镜下表现，如樱桃红点征、蜘蛛痣样毛细血管扩张、黏膜充血、水肿、糜烂等，故该病例引起的下消化道出血需与门静脉高压性肠病引起的末梢血管出血进一步相鉴别。结合文献，该患者横结肠血管畸形的发病机制考虑主要原因还是为胃肠黏膜的慢性缺血、缺氧所致。该患者在诊治的过程中同时出现多处消化系统问题，如肝硬化、TIPS术后、肝性脑病、十二指肠球部溃疡并出血、横结肠血管畸形，一般身体状况差，消瘦，合并糖尿病、冠心病基础，且TIPS术后持续口服利伐沙班抗凝1个月，此次以肝性脑病为主要疾病收住入院，考虑其为TIPS术后常见并发症，诱因为消化道出血与电解质紊乱，给予抗肝性脑病对症治疗后意识很快恢复，开始出现持续的消化道出血，完善胃镜提示十二指肠球部溃疡出血，给予钛夹对症治疗止血后退镜，当天无血便，之后再次持续血便，因患者身体状况差，抵触胃肠镜，且不能耐受外科治疗，但同意行介入治疗，在介入的过程中发现在溃疡附近有一动脉瘤，考虑患者溃疡愈合差与该动脉瘤有关，给予动脉瘤栓塞术，术后当天再次出血停止。该患者曾持续口服抗凝药，凝血功能持续下降，给予肽夹止血及动脉瘤栓塞治疗后当日都不再出血，故诱导提示溃疡一直出血未止，最终因患者同意再次行胃镜、肠镜检查，明确除溃疡外还有横结肠动脉的血管畸形破裂造成的持续性消化道出血，险些因出血危及生命。在该患者整个诊疗的过程中，从医生方面来说，因惯性思维，多种因素诱导认为患者溃疡一直在出血，考虑欠缺，险些错失治疗时机，且在溃疡治疗上，可以更优化，有研究表明，使用药物注射及钛夹联合治疗较单用钛夹治疗能提高止血率，再出血率下降^[7]。从患者身体状况来说，患者老年女性，消瘦，体质极差，虽不能耐受外科手术，但在出血期间，生命体征平稳的情况下可再次完善多排螺旋CT血管成像，多排螺旋CT血管成像对GIVM的定性和定位的诊断已经达到了较高的准确性，该患者在肠镜诊疗的过程中曾出现生命体征不平稳的情况，险些行气管插管，危及生命，但最终结果是比较乐观的。根据本病例，结合文献提及的老年人小肠和结肠血管畸形发病率高，内镜下止血术具有创伤小、可重复操作、并发症少等优点，适用于该类老年患者^[3,5]。为明确老年人不明原因的消化道出血原因时，胶囊内镜和结肠镜对老年人均是安全、有效的方法^[8]；但近年来也有研究对血管畸形的患者行氩离子凝固术(APC)治疗，成功率高达85.7%^[9]，被认为是GIVM的一线疗法^[2]，对于内镜无法根除及反复出血的患者，沙利度胺将可能成为一线用药。该患者经内科治疗，积极采取肠镜下钛夹止血治疗的措施，最终挽留住了该生命。

GIVM是老年人消化道出血的重要病因，长期以来GIVM导致的不明原因消化道出血一直是临床诊治的难点，合并有溃疡、动脉瘤等其他多种消化系统疾病的诊疗存在更多困难。近年来，随着对GIVM发病机制的深入探讨以及多种相应临床诊治措施的进一步开展，GIVM及其所致胃肠道出血这一临床问题已逐渐取得较好的疗效。