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男,52岁。体检发现右后纵隔占位1月余,主诉无明显不适。胸部CT检查示右上纵隔旁上腔静脉后可见一大小4.4 cm×3.4 cm软组织密度影,CT值约50HU,其后可见高密度侧支循环(图1)。
2016年3月在全麻下行胸腔镜纵隔肿瘤切除术。双腔气管插管后单肺通气,左侧卧位,于右侧第7肋间腋中线进镜探查,第4肋间腋前线、第7肋间肩胛下角线分别做小切口,探查见肿瘤位于奇静脉处,褐色,无明显搏动。打开奇静脉表面纵隔胸膜。充分游离奇静脉近端,直线切割缝合器(EndoGIA™ 30-2.5,Medtronic)切断奇静脉弓与上腔静脉交汇处,避免静脉瘤微血栓播散引发肺栓塞。同手法游离、切断奇静脉瘤远端,注意保护迷走神经。游离瘤体与纵隔粘连,取出瘤体。手术时间120 min,术中出血200 ml。剖视标本为囊性肿瘤,直径5.2 cm,内含新鲜血液(图2)。术后病理示奇静脉瘤(图3)。患者术后恢复平稳,第3天拔除胸腔引流管,第4天出院。
奇静脉瘤罕见,分原发、继发两种。原发性奇静脉瘤病因不明,发病率较低,国内、外仅见30余例报道。继发性奇静脉瘤与胸部钝挫伤、心衰、肝硬化门脉高压等相关。肿瘤也可导致奇静脉瘤[1]。本例无心衰、肝硬化、肿瘤病史,无胸部创伤史,考虑为原发性奇静脉瘤。
奇静脉瘤患者多无临床症状,常因X线胸片或CT检查发现后纵隔占位就诊。本病好发于气管与右主支气管交界处,瘤体增大可压迫右主支气管、食管和上腔静脉,产生压迫症状。此外,因血流动力学改变,静脉瘤内易形成血栓栓子。
奇静脉瘤的诊断依据影像学检查。X线胸片表现为随患者呼吸运动、Valsalva动作、体位改变而变化的右肺门阴影,提示医师应避免细针穿刺、纵隔镜活检等创伤性操作以降低医源性静脉瘤破裂的风险[2]。动态增强CT检查可精确显示肿物与纵隔的解剖关系、评估瘤内血栓情况,是诊断本病的最佳手段。当肿物无明显强化时,MRI检查能有效区别奇静脉瘤与神经源性肿瘤或淋巴瘤。此外,经食管超声对本病的诊断也有重要意义[1]。
奇静脉瘤手术指征尚不明确。有报道1例奇静脉瘤患者保守治疗6年后瘤内血栓形成[3]。如果栓子脱落,可反复引起肺栓塞。此外,保守治疗无效时瘤体会不断增大,压迫邻近器官。因此,可疑血栓形成和瘤体进行性增大是本病外科治疗的重要指征。一旦发生上述情况,微创手术难度骤增,患者失去胸腔镜手术机会。因此,积极进行预防性外科干预具有一定意义。
奇静脉瘤外科治疗的方式正在逐渐转变。胸腔镜手术、血管介入治疗等微创技术在减少创伤的同时也能有效阻断奇静脉瘤与上腔静脉的血流联系,正逐步取代传统开胸手术。但是,分离奇静脉瘤与纵隔大血管间潜在的交通支血管有较大技术难度[4],这使得胸腔镜介导的奇静脉瘤切除术十分罕见,迄今国际仅报道5例。