患儿　男，6岁。5年前因感冒发现心脏杂音，超声心动图示右心室占位。查体示：口唇无紫绀，心前区未扪及震颤，心界向右增大，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及2/6级收缩期杂音。超声心动图示：右心室流出道内大约53 mm×28 mm×43 mm回声团块(图1)，血流尚通畅，右心室流出道流速105 m/s，左心室射血分数0.71。X线胸片示：双肺内未见明显异常，心影稍增大。心电图检查示：窦性心律，心率117次/min，电轴右偏。心脏磁共振成像检查示：右心室前壁内一团块状等T2信号影，信号略低于正常心肌，轴位最大截面约20 mm×27 mm，一端位于右心室流出道出口处，右心室流出道稍受压；增强扫描右心室占位呈均匀强化，强化幅度稍高于心室壁，呈良性征象。

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图1

术前4个月超声心动图示右心室流出道内大约53 mm×28 mm×43 mm回声团块

图2

术中见右心室前壁隆起一40 mm×50 mm大小肿块，质硬，呈灰白色，边界清楚，包膜完整

图3

切除肿瘤大小约40 mm×50 mm×30 mm，肿块呈实性、灰白色，未见明显滋养血管

图4

免疫组化染色结果示S-100(＋)、CD34局灶(＋)、Vim(＋)、SMA局灶(＋)、CD56(＋)、Desmin(－)、GPAP(－)、Myogenin(－)、Bcl-2(－)、CD57(－)、NF(－)、CK(－)、Caldesmon(－)、Ki67(＋)约1%　免疫组化染色×400

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图1

术前4个月超声心动图示右心室流出道内大约53 mm×28 mm×43 mm回声团块

图2

术中见右心室前壁隆起一40 mm×50 mm大小肿块，质硬，呈灰白色，边界清楚，包膜完整

图3

切除肿瘤大小约40 mm×50 mm×30 mm，肿块呈实性、灰白色，未见明显滋养血管

图4

免疫组化染色结果示S-100(＋)、CD34局灶(＋)、Vim(＋)、SMA局灶(＋)、CD56(＋)、Desmin(－)、GPAP(－)、Myogenin(－)、Bcl-2(－)、CD57(－)、NF(－)、CK(－)、Caldesmon(－)、Ki67(＋)约1%　免疫组化染色×400

2016年11月在浅低温体外循环下切除肿瘤。取胸部正中切口，术中见右心室前壁隆起一40 mm×50 mm大小肿块(图2)，质硬，呈灰白色，边界清楚，包膜完整。探查见肿块突向右心室腔内。术中冰冻切片结果示：右心室增生梭形细胞。完整剥离肿瘤，大小约40 mm×50 mm×30 mm，肿块呈实性、灰白色，未见明显滋养血管(图3)。免疫组化结果示：S-100(＋)、CD34局灶(＋)、Vim(＋)、SMA局灶(＋)、CD56(＋)、Desmin(－)、GPAP(－)、Myogenin(－)、Bcl-2(－)、CD57(－)、NF(－)、CK(－)、Caldesmon(－)、Ki67(＋)约1%(图4)。病理诊断：右心室神经纤维瘤，心肌纤维间见肿瘤累及。

患儿术后恢复良好，心脏杂音消失。复查超声心动图示右心室流出道通畅，未见异常回声。术后第13天出院，目前恢复良好，远期疗效需进一步随访。

原发性心脏肿瘤是指起源于心外膜、心肌或心内膜肿瘤，发病率0.17%～0.28%，可位于脏层心包、心房壁、心室壁或突入心腔内，肿瘤分为良、恶性^[1]。心脏纤维瘤属良性肿瘤，罕见，国内、外报道较少^[2,3]，其病因、发病机制目前尚不清楚。

诊断心脏纤维瘤主要通过超声心动图、磁共振成像(MRI)及胸部CT检查等。超声心动图是首选，可初步明确肿瘤大小、位置、与周围组织关系、活动度等。MRI检查可通过信号强弱定位肿瘤，评估大小及其与周围组织关系。最终以病理学检查结果作为诊断依据。心脏纤维瘤需与心脏黏液瘤、心脏横纹肌瘤等鉴别。

治疗心脏纤维瘤首选外科手术，术中完整切除肿瘤组织，避免损伤正常心肌。另外，因术中心肌连续性受到破坏，肿瘤剥离处右心室壁变薄，术后右心功能可能受到影响。