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患者 女，23岁。10岁时体检发现心脏杂音。查体：发育可，皮肤黏膜轻度发绀；心界稍大，胸骨左缘2、3、4肋间可闻及3/Ⅵ级粗糙收缩期喷射样杂音，杵状指。超声心动图示右心室壁厚7 mm，右心室流出道可见多个肌小梁凸起，致流出道狭窄，内径14 mm，最大流速469 cm/s，压差88 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，室间隔缺损29 mm，局部可见左向右为主的双向穿隔分流，主动脉骑跨率46%(图1)。X线胸片示心胸比0.63，考虑复杂或复合畸形先心病。心脏CT见肺室间隔缺如，边缘少量肌性组织，单心室，右心室流出道肌性狭窄(图2)。血气分析：PaCO2 34 mmHg，PaO2 52 mmHg,氧饱和度0.86。
2014年9月，经积极术前准备，体外循环下行单心室分割术＋右心室流出道疏通术。心外探查全心扩大，以左心室为著；主肺动脉及左右肺动脉发育好，肺动脉压力不高；右心室流出道肌性狭窄环形成。常规建立体外循环，探查室间隔缺如位于膜周部，部分累及右心室流出道间隔，右心室足侧小梁部及心尖小梁部呈奶酪样筛孔状，与左心室相通；两根粗大的三尖瓣隔瓣乳头肌将缺如的室间隔分成膜周部、右心室足侧流入道间隔缺损和心尖侧缺损。整个心室腔发育尚可，容积满意，室壁厚度正常。切除右心室流出道狭窄肌束，用一长椭圆型涤纶片35 mm×55 mm修补膜部及流入道间隔缺损，另用一涤纶片20 mm×30 mm修补心尖部缺损，连续缝合加间断修复技术。隔面肌小梁部位的缝合以间断褥式加垫片缝合，缝合右心房切口，开放主动脉阻断钳，心脏自动复搏、窦性心律，心率约100次/min，静脉压9～13 mmHg，置心外膜起搏导线备用，术中食管超声未见室间隔残余分流，右心室流出道无狭窄，二、三尖瓣轻度关闭不全，以多巴胺、硝酸甘油辅助。
术后呼吸机辅助呼吸108 h。术后14天复查超声心动图示左心室径36 mm，左心室射血分数0.58，二、三尖瓣轻度关闭不全，室水平未见残余分流(图3)。术后18天行右侧胸腔穿刺引流出淡黄色胸腔积液720 ml。术后早期患者频繁出现室上性心动过速，最快心率165～210次/min。静脉推注、泵入胺碘酮后转为窦性心律，心率约80次/min。术后1个月复查患者自觉心悸症状明显减少，24 h动态心电图有较多室性早搏，加用索他洛尔调节心律。1年复查心电图示窦性心律；超声心动图示分隔完整，未见残余分流。心脏CT示室间隔完整，右心室流出道未见肌性狭窄。
本例单心室属中间型。
单心室分隔术手术疗效优于Fontan系列手术，主要适用于房室瓣和动脉瓣膜发育大致正常，两大动脉位置异常不严重，而心室发育较好的儿童或成人[1] 。本例具备分隔手术标准。
术中探查尤为重要。心外探查明确大动脉关系及冠状动脉走行，心内探查自三尖瓣口多可较好显露单心室腔及房室瓣结构。仔细辨认单心室腔大小，进一步确认大动脉口位置关系、房室瓣及瓣下结构是否独立或有无骑跨、主动脉瓣下有无梗阻，确定室间隔残端及拟分隔界限。分隔材料多选用涤纶补片或自体心包片，修剪时在各径线上应略小于停搏下的单心室腔径，可有效防止术后分割片摆动。但过小的分隔片由于缝线张力过大易致术后缝线撕裂产生残余分流，且使心室构形变化而影响心功能。本例患者采用4-0 proline线连续缝合，不确切部分加用间断褥式缝合固定分隔片，如此不增加缝线撕脱的可能性且可减少心脏缺血时间。缝合不易过深，以防冠状动脉损伤。在大动脉周围置分隔片缝合时，尽量使缝线紧贴肺动脉瓣环，尽可能避免房室束损伤。
术中常规放置心外膜临时起搏线，必要时行心脏起搏。合并存在心脏畸形必须同期纠治，但增加手术风险。术中行经食管超声心动图检查可及时发现残余分流或房室瓣功能，及时处理，可大大提高手术成功率。
术后患者易出现低心排血量综合征和Ⅲ度房室传导阻滞等并发症，需要正性肌力药物，术后早期应持续泵入多巴胺，改善心功能。本例术后早期频发室上性心动过速，与术前长期心脏疾病引起右侧心室肥厚和心房室重构及术中体外循环缺血再灌注引起心肌组织与能量代谢改变，导致心肌的进一步损伤有关。术后严重心律失常可引起血流动力学障碍，是心脏术后死亡的主要原因，可采用继续调整心功能、纠正酸碱电解质平衡紊乱、适量使用β受体阻滞剂或胺碘酮类抗心律失常药物、使用临时起搏器等方法防治。此类患者术后低心排血量综合征发生率高，主要原因是分隔补片太大或过长，分隔后新建两心室功能差以及心脏传导阻滞，其他原因包括腱索损伤、房室瓣功能不全、手术时间过长、心肌保护不佳等；患者术后右心房压较左心房压稍高，可放置左心房管，指导术后补液。本例患者术后静脉压高，可能与分隔时补片偏向右侧心室，加上右侧心室肥厚、心腔小有关，术后适量使用血管扩张药物减轻外周血管阻力，以维持心肌功能。
