肺动脉瘤、支气管动脉瘤及肺静脉瘤发病率均较低,近年来有个案报道,但复杂性血管瘤甚为少见。本例为1例高龄肺动脉瘤合并支气管动脉瘤及肺静脉瘤的复杂性血管瘤患者,保守治疗,情况平稳。
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女,84岁。反复胸闷气促10余年,咳嗽、咳痰伴胸闷、气喘半个月,夜间不能平卧。急诊查体:体温36.5℃,脉搏76次/min,呼吸18次/min,血压123/53 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);神志清,呼吸稍促,两肺呼吸音粗,闻及散在湿罗音,心律绝对不齐,未及杂音;腹软,无压痛,双下肢无水肿。实验室检查示快速C-反应蛋白91.1 mg/L,N-末端原脑利钠肽1 546.0 pg/ml。超声心动图提示左心房增大,二尖瓣轻度反流;右心房增大,三尖瓣中重度反流,肺动脉压力中度增高;胸部CTA三维重建示右下肺动脉呈瘤样扩张,大小4.7 cm×3.2 cm(图1),右下肺静脉瘤样扩张,大小3.0 cm×1.8 cm,未与肺动脉相通(图2),支气管动脉走形扭曲、管腔扩张伴局部动脉瘤形成,动脉瘤大小1.6 cm×1.1 cm(图3)。两肺散在少许炎症,左侧胸腔少量积液,心影增大,左心房室腔内不规则充盈缺损,考虑血栓可能。既往史:冠心病、起搏器置入术、房颤、高血压病史10余年,间断服用阿司匹林、氯吡格雷;血压最高180/100 mmHg,曾服氨氯地平,后自主停药;2型糖尿病史4年余,口服阿卡波糖、西格列汀,注射甘精胰岛素控制血糖,未监测血糖;有帕金森、焦虑病史。入院后给予心电、血压监护,氧气吸入,强心、利尿、扩血管等抗心衰,积极控制感染,解痉平喘、祛痰止咳等治疗,患者治疗后症状明显改善,考虑患者年龄较大,身体状况不佳,家属选择药物保守治疗,病情平稳后出院。
肺动脉瘤在临床较少见,按部位分为中央型和周围型,中央型肺动脉瘤包括肺动脉干及两肺动脉主干,病灶直径超过4 cm定义为中央型肺动脉瘤扩张,是肺动脉瘤的主要类型。肺动脉瘤的形成病因不明,目前多为个案报道[1,2]。先天性心脏病或感染(如梅毒或结核)为报道的主要病因[2,3,4],其他少见的病因包括血管退行性变(如动脉粥样硬化)、系统性血管炎、肺动脉高压或肺动脉瓣狭窄后扩张等[5,6,7]。
肺支气管动脉瘤在支气管造影患者中发病率不及1%[8],确切病因不明,包括先天性、后天性或其他原因[9]。根据发病部位分为肺内型和纵隔型,其临床表现与其大小、部位有关。纵隔型支气管动脉瘤瘤体较小时可无任何症状,多为偶然发现,较大的纵隔型支气管动脉瘤可出现气管、食管及血管的相关压迫症状,少数因动脉瘤破裂可出现胸痛、血胸,甚至咯血、呕血、休克等。
肺静脉瘤是肺部较罕见的一种血管异常,病因不明[10],多为先天性疾病[11],其发生可能是胚胎时期一些血管母细胞在发育中脱离或变异进一步分化而成[12],在无症状患者的常规影像上多表现为肺或纵隔内结节,有症状的患者通常伴有咳嗽、呼吸困难、胸闷、心悸、咯血等。最早于1907年通过尸检后报道,1951年首次通过血管造影在活体上报道[13]。要根据肿瘤的大小和患者的症状考虑是否需要外科治疗,有学者报道肺静脉瘤在10年间从45 mm增至52 mm[14],建议肺静脉瘤患者应注重随访,当静脉瘤体积增大时需考虑外科手术干预。
本例为复杂性血管瘤患者,除了有肺动脉瘤、支气管动脉瘤还并发肺静脉瘤,为罕见病例。患者有冠心病、心功能不全、肺部感染病史多年,无手术、外伤、先心病、结核或梅毒等感染史,推测其血管瘤可能与其心功能不全、肺部感染相关。临床工作中遇到有心衰病史多年的患者,除了注意处理其心衰症状,还应注意少见的并发症(如血管瘤等),血管瘤一旦破裂,可引起咯血、血胸、休克等严重症状。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突