病例报告
肺肝样腺癌1例
中华胸心血管外科杂志, 2019,35(11) : 700-701. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-4497.2019.11.014
摘要

肺肝样腺癌是指癌细胞具有肝细胞样分化、有类似肝细胞癌的形态特征、免疫组化AFP呈阳性表达的肺腺癌,临床罕见。本例52岁男性患者,体检发现右肺上叶肿块、AFP升高。2018年11月行胸腔镜辅助小切口右肺上叶癌根治+胸膜粘连松解术,清扫纵隔淋巴结。术后病理检查示肺原发肝样腺癌,结节大小约7.0 cm×6.0 cm×4.5 cm,紧贴肺膜,未见明确脉管癌栓及神经侵犯,支气管切缘(-),周围肺组织(-)。

引用本文: 丁前江, 邓茜, 李凯敏, 等.  肺肝样腺癌1例 [J] . 中华胸心血管外科杂志, 2019, 35(11) : 700-701. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-4497.2019.11.014.
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患者 男,52岁。体检发现右肺上叶肿块3天、AFP升高。平时偶有咳嗽,吸烟30年,平均20支/天,其他无特殊。行CT平扫及增强检查示右肺上叶尖段肿块,边界较清楚,平扫密度不均,实性部分CT值约47HU,增强后病灶实性部分明显强化,三期CT值分别约74HU、72HU、73HU,气管、食管受压推移,纵隔见多个肿大淋巴结(图1);横断位平扫示病灶内部密度不均,见低密度区,与纵隔分界不清,纵隔结构受侵、推移;纵隔2区见肿大淋巴结,增强后可见强化。核医学骨显像未见明显异常。腹部超声及CT增强检查可见肝脏一直径约1 cm囊肿。实验室检查:AFP>3 000 ng/ml,基因类肿瘤相关物质(GTM)112.4 U/ml,TAP凝聚物面积135.8 μm2,乙肝6项、SCC(鳞状上皮相关抗原)、CYF211(细胞角蛋白19片段)、NSE、CEA均阴性,术后复查AFP 2 757.42 ng/ml。

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图1
胸部CT检查示右肺上叶尖段肿块(箭头),与肺分界较清,增强后明显不均匀强化
图2
病理检查结果显示肿瘤细胞呈巢团及片索、筛孔状排列,癌细胞大,多边形,胞质丰富,嗜酸性,核大深染,明显异型 HE×100
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图1
胸部CT检查示右肺上叶尖段肿块(箭头),与肺分界较清,增强后明显不均匀强化
图2
病理检查结果显示肿瘤细胞呈巢团及片索、筛孔状排列,癌细胞大,多边形,胞质丰富,嗜酸性,核大深染,明显异型 HE×100

2018年11月行胸腔镜辅助小切口右肺上叶癌根治+胸膜粘连松解术,清扫纵隔淋巴结。术中胸腔镜下见右肺上叶巨大肿块,大小约7.0 cm×6.0 cm×4.5 cm,肿块与胸顶、纵隔粘连致密,肿瘤侵犯纵隔、迷走神经、喉返神经、胸壁、食管。术后病理检查示:(右上肺叶)结节大小约7.0 cm×6.0 cm×4.5 cm,紧贴肺膜,未见明确脉管癌栓及神经侵犯,支气管切缘(-),周围肺组织(-)。淋巴结转移:第2组1/1颗,支气管旁及4、7、10、11组淋巴结未见转移;免疫组化示:AFP(+)、Oct-3/4(-)、PAX-8(-)、SALL4(-)、Hepatocyte(+)、GS灶(+)、GATA-3(-)、PSA(-)、CK(pan)(+)、CD30(-)、CK5/6(-)、CK7(-)、CD34(-)、CD56(-)、Ki-67(+)70%、NapsinA(-)、P40(-)、Syn(+)少量、TTF-1(-)、CgA(-)。病理结合免疫组化及相关检查,考虑为肺原发肝样腺癌。

患者术后顺利出院,目前已行培美曲塞加顺铂方案化疗2次,随访一般情况稳定。

讨论

肝样腺癌(hepatoid adenocarcinoma,HAC)的发病机制仍未清楚。癌细胞具有肝细胞样分化、有类似肝细胞癌的形态特征、免疫组化癌细胞AFP呈阳性表达的肺腺癌称为肺肝样腺癌(hepatoid adenocarcinoma of the lung,HAL)[1,2]。HAC恶性程度高、侵袭性强,预后较普通型腺癌差,1年生存率约55%[3]

HAL临床罕见,患者的发病年龄平均约60岁,多有吸烟史[4,5]。AFP可作为诊断辅助条件,多数HAL患者同时伴有血清AFP水平升高;部分AFP水平不高的患者,组织学及免疫组化是诊断HAL的必要条件。病理检查可见肿瘤体积一般较大,切面灰白,可有包膜,常见坏死,镜下主要分肝样、非肝样分化区,肝样分化区癌组织呈巢团或梁索状、筛孔状排列,肿瘤细胞大、多边形,胞质丰富,嗜酸性或透明,可见PAS阳性小体,核大深染,明显异型;间质可出现较多血窦,常出现坏死[4,5,6]。免疫组化HAL多表达AFP、Hepatocyte、CK8/18,而肺普通类型腺癌多表达TTF-1、CK7、napsin-A等[5,6]。影像学检查可见肿块好发于两肺上叶,大多肿块直径超过4 cm,瘤-肺交界面多较清楚,肿块实质密度不均匀,内部可见低密度坏死区,增强后实性成分可见不均匀性强化,周围可见淋巴结肿大及侵犯周围组织征象。PET/CT显示病灶18F-FDG明显高摄取[7],与其他类型肺恶性肿瘤较难鉴别。

HAL治疗以手术为主,无法手术的晚期患者行络氨酸激酶抑制剂辅助化疗能一定程度延长患者生存时间[8]

总之,HAL是一种特殊类型肺癌,恶性程度高、预后差,其发病机制、诊断及综合治疗仍需进一步研究阐明,以期提高患者预后。

利益冲突

利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突

参考文献
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