食管裂孔疝嵌顿并胃坏疽十分罕见。本文回顾1例9岁6个月女性患儿先天性食管裂孔疝嵌顿并胃坏疽的发病、诊断及治疗过程，总结该病的临床表现和诊治要点。患儿患先天性食管裂孔疝嵌顿，病情危重，胸部CT及上消化道造影可明确诊断，行胃大部切除及食管裂孔疝修补后出现食管远端出血及食管－胃连接处狭窄，早期手术解除嵌顿是降低术后并发症及病死率的关键。
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患儿 女，9岁6个月。因反复腹痛、呕吐3天入院。既往婴儿期有进食后反复呕吐史，于当地医院对症治疗后缓解，未行进一步治疗。无外伤史及手术史。入院时四肢湿冷，神萎，血压低。入院后完善X线腹部平片检查，见上腹部明显扩张的肠曲影，考虑上消化道梗阻(图1)，胸部B超提示膈疝可能。故予以液体复苏后急诊行剖腹探查术。
2018年10月30日行急诊手术。患儿取平卧位，行气管插管全身麻醉。手术取左上腹肋缘下斜行切口，术中见食管裂孔松弛，裂孔大小约4 cm，胃体大部及胃底疝入纵隔，将疝入纵隔的胃减压后还纳腹腔。见胃底、胃体、胃大弯侧大部分胃壁组织呈暗黑色，菲薄，无蠕动，仅胃小弯侧部分胃壁及幽门血供可，但均见散在淤血，胃壁水肿明显。解剖食管裂孔，显露左右膈肌脚，以3-0涤纶线间断缝合左右膈肌脚，收紧食管裂孔，可容纳食指尖通过。请胃肠外科会诊，于血供正常处胃壁以直线切割吻合器，切除坏死胃壁组织，行浆肌层间断缝合加固(图2)，术中切割吻合器尽量避免累及贲门区。最后于胃前壁留置胃造瘘管。手术时间约4 h。
术后予呼吸机辅助通气，并予抗感染、止血、抑酸等对症治疗。术后病理示胃全层出血坏死。患儿术后恢复可，第14天行吞钡造影未见造影剂向腹腔渗漏，胃蠕动可。可见食管远端扩张，可见造影剂停滞，食管远端及胃－食管连接处壁欠光整(图3)。少量进食流质后无不适，拔除胃造瘘管。
患儿术后20天无明显诱因出现反复呕血，为鲜红色血液。急诊行胃镜见食管黏膜鲜红色血液附着，胃体内有较多鲜红色血液，胃内巨大血凝块。内科保守治疗后，仍反复呕血。于2018年11月21日再次全麻下急诊沿原切口行剖腹探查，术中腹腔粘连严重，见残胃基本位于腹腔内，愈合好，切开胃壁探查残胃未见明显活动性出血，探查见贲门狭窄。胃内未找到明显出血点，术中再次行胃镜检查发现食管远端可见活动性出血，经口置入导丝进入残胃，导丝引导下置入三腔二囊管，远端置入十二指肠，远端囊未注气，近端囊注气50 ml压迫食管下段，未见活动性出血，于胃前壁再次留置胃造瘘管。手术时间约5 h。术后继续止血、抗感染、静脉营养支持及三腔二囊管间断充、排气等对症治疗。二次手术后第8天，开始予以肠内营养，于胃造瘘管注入深度水解奶，逐渐加量。于二次手术后13天拔除三腔二囊管，术后20天经口进食流质饮食，偶有呕吐胃内容物，复查上消化道造影仍提示食管远端扩张，可见造影剂停滞(图4、图5)。胃镜提示食管－胃连接处狭窄。予以留置胃造瘘管出院，嘱继续营养支持，后期返院处理食管－胃连接处狭窄。
出院后2周随访上消化道造影检查仍提示食管远端扩张，见造影剂停滞(图6)。患儿进食固体食物后仍出现呕吐，暂只能进食流质食物。该患儿现仍在密切随访中。
食管裂孔疝成因主要为食管裂孔松弛、增宽，腹内压力增高是最常见诱因[1]。食管裂孔疝与反流性食管炎关系密切，文献报道食管裂孔疝嵌顿主要为中老年患者[2]，儿童先天性食管裂孔疝嵌顿病例罕见。
先天性食管裂孔疝约占所有膈疝的3.5～5.0%[3]。食管裂孔疝可分为4型[3,4,5]，本例手术探查发现胃体大部及胃底疝入纵隔，为Ⅲ型食管裂孔疝嵌顿。由于症状不典型以及发病率低，先天性食管裂孔疝诊断较为困难[6]。常规X线胸片检查敏感性较差，上消化道造影及CT检查可明确诊断。
指南指出成人无症状的食管裂孔疝可不行手术治疗[2,7]，而大多数儿童的先天性食管裂孔疝均合并相关症状，如反复呕吐、生长发育迟缓，需手术干预[3,5]。检索相关文献，17例关于食管裂孔疝嵌顿合并胃坏疽的病例多为中老年，无儿童先天性食管裂孔疝嵌顿的报道[8,9,10,11,12]，有1篇食管裂孔疝嵌顿导致死亡的报道[12]。
本例术后无明显诱因出现呕血，可能与术后胃食管反流引起的反复炎症及黏膜糜烂有关。由于胃大部坏疽，留置胃造瘘管主要用于胃内减压及引流，术中患儿情况危急，未行空肠造瘘。胃造瘘处胃壁未见明显出血，因此术后消化道出血与胃造瘘无关。二次手术后，上消化道造影及胸部CT均提示远端食管扩张及胃－食管连接处狭窄。胃镜检查提示狭窄部分上端可见齿状线，考虑狭窄段可能由于食管牵拉致部分残胃上移至纵隔。同时，胃较食管粗，受到修补、收紧后的食管裂孔压迫，形成狭窄段。此外，术后反复的胃食管反流引起的炎症反应也可能引起贲门部狭窄。术中切割吻合器不慎累及贲门，也可能出现瘢痕愈合及贲门狭窄。因此，下一步处理方案为先行营养支持治疗，待一般情况好转后复查胃镜明确狭窄原因。若为部分胃上移导致的局部狭窄，可通过腔镜手术解除食管裂孔狭窄。若为食管下段及贲门狭窄，可采取食管扩张或进一步手术处理。患儿二次术后造影提示胃容量很小，固体食物进入肠道慢，流质食物进入肠道较快，进食流质相对较少呕吐。因此进食固体后呕吐也可能与胃容量小有关，而扩张食管下段狭窄可能加重胃食管反流，行食管扩张需慎重。
儿童食管裂孔疝嵌顿伴胃坏疽起病急，病情重，结合病史及辅助检查后需行急诊手术治疗。术中若切除的坏死胃组织较多，需固定残胃于腹腔，避免术后残胃再次上移至胸腔。切除胃组织应避免累及贲门，防止术后贲门狭窄发生。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
