腹部肿瘤
58例炎性肌纤维母细胞瘤临床特点与疗效分析
中华放射肿瘤学杂志, 2017,26(6) : 646-649. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1004-4221.2017.06.008
摘要
目的

分析炎性肌纤维母细胞瘤患者局部区域复发风险和影响长期生存的相关因素。

方法

回顾分析2002—2017年本院收治的58例首程治疗或首程辅助治疗的炎性肌纤维母细胞瘤患者资料。采用Kaplan-Meier法计算生存率,Logrank法检验和单因素预后分析。

结果

中位随访34个月,单纯手术50例,手术+辅助放疗7例。17例治疗失败,16例为LRR,3例DM中2例合并局部失败。5例死因为肿瘤复发或转移。5年LRRFS率为75%、OS率为90%。单因素分析提示手术切缘(P=0.018)及肿瘤局部分期(P=0)是影响LRRFS因素。

结论

外科根治性切除联合辅助治疗是提高炎性肌纤维母细胞瘤疗效的关键。

引用本文: 张江鹄, 高黎, 易俊林, 等.  58例炎性肌纤维母细胞瘤临床特点与疗效分析 [J] . 中华放射肿瘤学杂志, 2017, 26(6) : 646-649. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1004-4221.2017.06.008.
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炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastictumor,IMT)是非常少见的软组织病变,Brunn[1]在1939第1次描述了2例肺梭形细胞肿瘤,命名为炎性假瘤(inflammatory pseudotumor,IPT)或浆细胞肉芽肿(plasma cell granuloma,PCG)等。1994年在WHO软组织分类中将其命名为IMT,是指一种由增生或分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞浸润的中间型肿瘤,常具有复发和转移的临床行为,全身均可发病,以肺部原发多见[2,3,4]。目前发病机制尚有争议。有研究证实部分IMT有间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)的表达和基因重排,且ALK表达和预后相关;IMT临床表现常为非特异生长的肿块引起的压迫和疼痛居多,外科手术完整切除肿物是主要治疗手段,术后辅助治疗主要为辅助放疗、激素治疗[5],化疗及近几年报道靶向治疗等[6]多为个案报道,对辅助治疗的具体获益尚缺乏较大样本研究。本研究回顾分析在我中心首程治疗后的IMT患者临床病理特征,分析影响LC和长期生存的相关因素,进一步提高LC并带来生存获益。

 
 
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