临床研究
结节性硬化症多系统受累患者临床与CT表现分析
中华神经科杂志, 2016,49(12) : 955-959. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.12.010
摘要
目的

探讨结节性硬化症(TSC)伴多系统受累患者的临床和CT表现特点。

方法

回顾性分析经临床确诊的10例TSC伴多系统受累患者的CT资料,观察病变的部位、大小、形状、分布等情况。

结果

纤维血管瘤和纤维瘤8例:面、腰、背部皮肤见直径0.3~1.2 cm多发粉红色及淡褐色透亮的蜡状皮疹;其中见甲周或甲下直径0.5~3.0 cm的纤维瘤3例。TSC 10例:CT示两侧脑室室管膜下多发钙化结节,直径0.3~1.5 cm。肾血管平滑肌脂肪瘤10例:CT示两肾多发类圆形混杂密度灶,直径0.3~20.0 cm。肺淋巴管肌瘤病8例:CT示两肺散在薄壁囊腔影,直径0.5~2.0 cm。骨骼结节性硬化7例:CT示胸、腰、骶椎、肋骨、顶骨及下颌骨0.3~2.3 cm结节状致密影。肝血管平滑肌脂肪瘤3例:CT示肝内低密度团块影,密度不均,直径0.5~7.6 cm。心脏血管平滑肌脂肪瘤1例:CT示右房室壁条片状低密度灶,大小2.5 cm×1.2 cm。

结论

TSC伴多系统疾病患者CT表现具有特征性,CT表现结合临床可确定诊断。

引用本文: 吴灵智, 陈芳, 郑汉朋, 等.  结节性硬化症多系统受累患者临床与CT表现分析 [J] . 中华神经科杂志, 2016, 49(12) : 955-959. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.12.010.
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结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)属神经皮肤综合征,其典型的临床表现是癫痫、智力低下及面部皮肤皮脂腺瘤的三联征[1,2,3,4,5,6,7,8,9,10]。结节性硬化病灶可发生于人体的任何器官,头颅、肾脏等常见的受累器官的影像学表现已有众多研究,受累3~6个系统者文献报道甚少[11,12,13,14,15,16,17]。我们回顾性分析经临床确诊的10例TSC同时累及4个系统以上患者的CT表现,旨在进一步提高对TSC的认识。

 
 
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