睡眠障碍
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎睡眠障碍研究
中华神经科杂志, 2018,51(8) : 565-569. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2018.08.002
摘要
目的

探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎睡眠障碍的特征及多导睡眠图表现。

方法

回顾性收集我院2012年12月至2017年8月确诊的13例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎患者的临床资料,分析其临床、影像、多导睡眠监测、脑脊液、自身免疫抗体等检查的特点。

结果

13例患者血清和(或)脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体呈阳性,确诊为富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎。其临床表现均符合边缘性脑炎特点,包括记忆下降、精神行为异常、癫痫发作等。13例患者均有睡眠障碍,症状包括睡眠中不自主运动及梦境相关异常行为、失眠和嗜睡。全夜多导睡眠监测显示其中10例患者睡眠效率低于80%,10例N3期慢波睡眠减少,13例快速眼球运动期睡眠减少;7例患者的周期性肢体运动指数增高(15.6~224.4次/h),其中4例可见肢体非周期性活动明显增多;6例患者的视频多导睡眠图可见夜间频繁面臂肌张力障碍样发作(全夜发作20~83次);3例患者确诊为快速眼球运动期睡眠行为障碍。13例患者接受免疫治疗后,神经系统症状缓解,其中10例睡眠障碍得到明显改善。

结论

睡眠障碍是富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎的常见表现,可见多种类型睡眠障碍包括失眠、嗜睡、快速眼球运动期睡眠行为障碍和不自主运动。免疫治疗可明显改善睡眠障碍及其他神经系统症状。

引用本文: 孙鹤阳, 郝红琳, 柳青, 等.  富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎睡眠障碍研究 [J] . 中华神经科杂志, 2018, 51(8) : 565-569. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2018.08.002.
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电压门控钾离子通道(VGKC)抗体主要包括富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体和抗接触蛋白相关性蛋白2(CASPR2)抗体两种亚型,LGI1抗体相关脑炎主要表现为边缘性脑炎,临床症状包括记忆下降、精神行为异常、癫痫发作等。CASPR2抗体相关脑炎主要表现为莫旺综合征,临床症状包括意识混乱、记忆下降、失眠、自主神经功能障碍、神经性肌强直及疼痛[1],其中失眠是莫旺综合征的重要表现之一[2]。国外研究[3,4,5]显示,边缘性脑炎患者也可见睡眠障碍如快速眼球运动期睡眠行为障碍(RBD)、失眠、嗜睡,但病例数都比较少见,而国内尚缺乏相关研究。由于边缘性脑炎患者存在记忆下降,甚至精神行为异常,睡眠障碍问卷调查难以完成或结果缺乏可靠性。多导睡眠监测(PSG)作为睡眠障碍的客观检查方法具有非常重要的意义。我们通过对13例LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床资料和PSG结果进行研究,分析和总结LGI1抗体相关边缘性脑炎睡眠障碍的特点,探讨其发病机制,以提高临床对该疾病的认识。

 
 
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