心房黏液瘤作为心脏最常见的良性肿瘤,常由肿瘤或肿瘤表面血栓引起栓塞,黏液瘤所致脑梗死的治疗目前仍是一个临床和技术挑战。惠州市第三人民医院收治了1例61岁左侧大脑中动脉栓塞的男性患者,NIHSS评分16分,发病1 h后接受静脉溶栓并桥接动脉取栓,取出栓子病理提示黏液瘤,术后没有颅内出血,进一步检查发现了左心房肿瘤,3周后手术切除心脏肿瘤,病理报告为心房黏液瘤。在术后1个月的随访中,患者NIHSS评分为1分,改良Rankin量表评分为0分,术后未再出现栓塞发作。推测对心房黏液瘤所致脑梗死进行静脉溶栓并桥接动脉取栓是安全有效的,而尽早的心房黏液瘤切除能有效避免脑梗死复发。
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心脏黏液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤,占心脏原发性肿瘤的50%,典型症状包括阻塞性、栓塞性、结构性三联征,表现为晕厥、心悸、呼吸困难、栓塞甚至猝死,而栓塞事件发生率约为20%~45%[1]。与心脏黏液瘤相关的脑梗死临床报道相对少见,文中将报道惠州市第三人民医院收治的1例以脑梗死为首发症状的黏液瘤患者的诊治过程。
患者男性,61岁,因"突发不能言语伴右侧肢体无力1 h"入院。患者于1 h前在沙发坐着时突发不能言语,不能理解家人说话,右侧肢体不能活动。否认既往有"高血压病、糖尿病、心房颤动、吸烟"等脑血管疾病高危因素。体检:血压132/83 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心率93次/分,律齐,第一心音亢进,心尖区收缩期可闻及隆隆样杂音。意识清楚,混合性失语,右侧鼻唇沟变浅;疼痛刺激下右侧肢体肌力Ⅱ级,左侧肢体肌力Ⅴ级,四肢肌张力正常;右侧巴宾斯基征(+)。辅助检查:头颅CTA示:左侧大脑中动脉M1、2段重度狭窄-闭塞(图1A),NIHSS评分16分,Alberta卒中操作早期CT(ASPECT)评分10分,入院诊断考虑大面积脑梗死(心源性栓塞?),在静脉溶栓时间窗内,无静脉溶栓禁忌证,予重组组织纤溶酶原激活物(rt-PA)(0.9 mg/kg)足量静脉溶栓,溶栓过程中症状无好转(NIHSS评分16分)。根据2018年中国急性缺血性脑卒中早期血管内介入治疗指南[2],前循环大血管闭塞发病6 h内,推荐血管介入治疗。而2019年欧洲卒中组织/欧洲神经微创治疗学会(ESO/ESMINT)指南[3],对于在发病6 h内出现前循环大血管闭塞性急性缺血性卒中的患者,建议采用机械取栓联合最佳的医疗管理(包括任何情况下的静脉溶栓),可更好地改善功能预后。该患者前循环大血管闭塞发病6 h内,经家属签字同意,急诊全身麻醉下行全脑血管造影术+左侧大脑中动脉取栓术。造影导管进入左颈总动脉造影,显示左侧大脑中动脉M1段闭塞(图1B)。换8F指引导管放置在左侧颈内动脉岩段,在Rebar微导管(Medtronic公司,美国)、Avigo微导丝(Medtronic公司,美国)配合下经导引导管引入Navein颅内支撑导管(Medtronic公司,美国)靠近左侧大脑中动脉闭塞段,使用50 ml注射器在连接颅内支撑导管的Y阀处负压抽吸,感觉回抽费力、不顺畅,撤出颅内支撑导管发现有长度约2 cm的血栓,血栓呈透明的黏液胶冻状(图1C),取栓术后复查造影提示左侧大脑中动脉开通(Mori分级:Ⅳ级)(图1D),初步考虑血栓为心源性肿瘤来源可能性大。查心脏彩色超声示:左房内占位性病变,考虑黏液瘤可能(图1E)。心脏CT检查:左心房右上部邻近肺静脉处可见一附壁团片状稍低密度影,范围约45 mm × 15 mm × 5 mm(图1F)。而术中血栓的病理活组织检查提示心房黏液瘤,进一步证实了该病例为心房黏液瘤所致的急性脑梗死(图1G)。术后第1天查看患者,患者能简单言语,构音欠清,部分理解障碍,右侧肌力Ⅳ级,NIHSS评分5分。复查头颅CTA:左侧基底节区、左侧放射冠及左侧颞叶斑片状低密度影较前密度减低;脑部动脉CTA:原左侧大脑中动脉M1、2段闭塞部血管通畅(图1H)。术后采用替罗非班抗血小板,阿托伐他汀40 mg稳定斑块,2 d后改"阿司匹林100 mg+氯吡格雷75 mg"抗血小板。但考虑患者无明显大动脉粥样硬化高危因素,二级预防药物难以减少再发脑卒中风险,而心房黏液瘤具有脑梗死高复发性,权衡利弊,患者发病3周后转诊心胸外科,在全身麻醉气管插管体外循环下行左房心脏肿瘤切除术,术后病理提示黏液瘤(图1I)。术后1个月复诊,患者失语基本恢复,右侧肢体活动稍欠灵活,NIHSS评分1分,改良Rankin量表(mRS)评分0分。
心源性脑梗死是指心脏来源的栓子经血液循环阻塞脑动脉,引起动脉供血区缺血性坏死和局灶性神经功能缺损。常见的病因有:心房颤动、心脏瓣膜病、人工心脏瓣膜置换术后、感染性心内膜炎、急性心肌梗死、心力衰竭、心肌病、心脏黏液瘤、卵圆孔未闭、肺动静脉漏等[4]。其中,心脏黏液瘤仅占急性脑梗死的0.5%[5,6],以左房黏液瘤最多见,其引起栓塞的机制考虑是由肿瘤直接脱落或黏液瘤表面附着血栓脱落或者二者混合物脱落[7,8]。本例患者无高血压病、糖尿病、高脂血症、嗜烟等脑卒中高危因素,入院时心脏可闻及杂音,高度怀疑心源性栓塞。然而家属未能提供有心脏病史,患者急诊溶栓并桥接取栓迫在眉睫,取出的栓子呈透明黏液胶冻状,提示患者存在心脏黏液瘤可能。血栓的病理结果最后证实与心脏肿瘤的病理一致,均为心脏黏液瘤,验证了其引起栓塞的机制为心脏黏液瘤组织脱落。这也是患者溶栓效果欠佳的原因。
心脏黏液瘤所致的脑梗死可在没有心脏体征或全身症状的情况下出现,所以难以在卒中前诊断患有心房黏液瘤。其隐蔽性强,易被临床所忽视。对于这些患者,静脉溶栓时间窗内可考虑静脉溶栓治疗。虽然有研究者不同意对心脏黏液瘤所致梗死进行rt-PA静脉溶栓[9,10],然而也有报道对心脏黏液瘤致脑梗死患者给予rt-PA静脉溶栓成功[11],溶栓效果可能取决于栓子成分。但是,对于心脏黏液瘤所致的大血管闭塞,即便得到及时治疗,rt-PA静脉溶栓再通率仍很低,仅10%左右,而出血转化率约10.23%[12],无法达到满意的疗效[13]。而机械动脉取栓术能够迅速开通闭塞血管,血管再通率可达53%[12,13],当静脉溶栓症状无改善时,可考虑积极介入取栓。
目前对于心脏黏液瘤所致脑梗死的静脉溶栓桥接动脉取栓治疗的报道不多。其中,在Stefanou等[14]的回顾性研究中,首次报道了1例类似的心脏黏液瘤所致近端大脑中动脉闭塞的大脑中动脉综合征,NIHSS评分10分,采用rt-PA静脉溶栓并桥接动脉取栓术,实现闭塞血管的完全再通,无并发症;后期随访发现,患者几乎无神经功能缺损(3个月后NIHSS评分1分)。Garcia-Ptacek等[15]报道1例心脏黏液瘤所致左侧大脑中动脉闭塞,NIHSS评分26分,予rt-PA静脉溶栓并桥接动脉取栓,成功实现血管再通,无出血转化,3个月后NIHSS评分3分,mRS评分2分。因此,我们推测静脉溶栓桥接动脉取栓术对心脏黏液瘤所致脑梗死是安全有效的。心脏黏液瘤所致的脑梗死已被证明具有复发性[16],针对心源性脑梗死的不同病因而开展的一级和二级预防是降低脑栓塞发生和复发的有效方法。Stefanou等[14]的回顾性研究结果表明,抗血小板或抗凝治疗不能代替心脏黏液瘤切除术。他们回顾分析13例心脏黏液瘤所致的缺血性卒中,其中46%的患者在抗血小板或抗凝治疗下发生了缺血性卒中,23%的患者在桥接抗栓治疗准备心脏黏液瘤切除术时,仍出现缺血性卒中复发。因此,缺血性事件发生与心脏黏液瘤切除手术的时间间隔越长,再次脑栓塞风险越高。为防止栓塞事件和猝死等,心脏黏液瘤一经确诊,应尽早手术。Sethi[17]对1例源于心脏黏液瘤的急性大面积脑梗死患者进行了急诊外周血管和心脏手术,患者表现良好。所以,我们建议抗血栓治疗至心脏黏液瘤切除术的时间应尽可能缩短。本病例在静脉溶栓桥接动脉取栓后成功避免了大面积脑梗死的发生,避免了去骨瓣减压术,恢复良好,发病3周后行左房黏液瘤切除术,明显缩短桥接抗栓治疗至心脏黏液瘤切除术的间隔时间,减少患者再发缺血性脑卒中的风险。所以,对于心脏黏液瘤所致的大面积脑梗死,单纯静脉溶栓对于大血管闭塞难以实现血管再通,桥接动脉取栓可以避免大面积脑梗死,能更好地改善神经功能,同时缩短心脏黏液瘤切除术的间隔时间,减少再发缺血性脑卒中的风险。当然,这需要神经科、放射科、心血管内科和心胸外科等多学科的共同参与。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
Conflicts of interest: None declared