自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病是一种可治的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病,以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现,磁共振成像可见脑室旁线样放射状强化和(或)脊髓长节段受累伴中央强化病灶,脑活体组织检查提示小血管周围炎症伴小胶质细胞活化,对类固醇激素治疗敏感。胶质纤维酸性蛋白抗体被认为是本病的特异性生物标志物。
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自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy)是2016年由美国梅奥诊所Fang等[1]首先命名的一种可治的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病,以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现,对类固醇激素治疗敏感。针对星形胶质细胞的胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)抗体,也称为GFAP免疫球蛋白G(GFAP immunoglobulin G,GFAP-IgG),被认为是本病的特异性生物标志物。我们通过使用"autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy""GFAP astrocytopathy""autoimmune astrocytopathy""glial fibrillary acidic protein antibody""星形胶质细胞病"等关键词检索Pubmed、Web of Science、万方数据库和中国知网上1980年至2019年10月的文献发现,国内外至今已有100余例报道,以美国梅奥诊所的病例数最多,其次为中国、意大利和日本[1,2,3,4,5,6]。现就本病的临床诊治进展做一系统综述,旨在提高相关医生对这一全新疾病的重视和认识,避免误诊或漏诊。