胰腺颗粒细胞瘤是一种极为罕见的神经源性肿瘤，存在潜在恶性可能。因缺乏特异性的临床表现、影像学及实验室检查结果，故术前很难与胰腺恶性肿瘤相鉴别，确诊依赖病理学检查及免疫组化检查。手术切除是其主要治疗方式，术式的选择依据肿瘤的位置、大小等而定。本文报道一例胰腺颗粒细胞瘤患者的诊治情况，并结合相关文献进行了讨论。
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患者男性，53岁，因"检查发现胰腺占位1月"，于2017年7月15日入院。患者既往史无特殊，查体未见明显异常，入院后心电图、肺功能检查均未见异常。肿瘤标记物：CA199：15.73 KU/L，MRI示：胰头区结节，与十二指肠临近，胰头分界不清，胆总管稍扩张(图1A)。PET－CT示L1/2层面十二指肠降部及胰头间软组织结节影，代谢增高，可见胰管，CT值约45U，截面约24 mm×22 mm，放射性摄取增高，SUV最大值约4.8，两小时延迟显像，放射性摄取值较前增高，SUV最大值5.2，提示恶变可能性大(图1B)。结合病史及相关检查，术前诊断为胰腺癌。于2017年7月24日在全麻下行胰十二指肠切除术。术中见肿瘤位于胰头部，压迫十二指肠，体积约3.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，质硬，无包膜；胆总管扩张，直径约1.2 cm，胆管内充满墨绿色浑浊胆汁；胆囊与周围肠管、大网膜粘连；周围未见明显肿大淋巴结，腹腔其余脏器及腹膜未见转移灶。镜检示椭圆形的肿瘤细胞内存在大量的嗜酸性颗粒(图1C)；免疫组化显示CK(－)0，CK8/18(－), SyN(－)，CD56(＋)，CgA(－)，CD34血管(＋)，CD117 (－)，Dog-1(－), Ki-67(＋)<10%，S-100(＋)，SMA (－), Caldesmin (－)。病理诊断：结合形态及免疫组化考虑胰腺神经源性颗粒细胞瘤(granular cell tumor, GCT)。
1A：肿瘤在T1加权像上呈低信号；1B：L1/2层面十二指肠降部及胰头间软组织结节影；1C：病理检查显示肿瘤细胞S-100蛋白染色阳性(免疫组化×400)
GCT又称Abrikossof瘤，是一种极为罕见的神经源性肿瘤，大多数为良性肿瘤[1]，但有潜在恶性可能。恶性GCT仅占所有GCT的1%～2%[2]。该病由Abrikossof于1926年首先报道，而首例胰腺GCT于1975年由Wellmann报道。迄今为止，全世界报道的胰腺GCT病例仅见7例。因胰腺GCT缺乏特异性的临床表现、影像学及实验室检查，故术前很难与胰腺恶性肿瘤相鉴别。该病常见的鉴别诊断包括：(1)胰腺癌：为乏血供肿瘤，其增强各期强化均低于胰腺，无包膜，少见向心性强化或延迟强化，轮廓模糊[3]；(2)胰腺囊腺癌及囊腺瘤：均起源于胰腺导管高柱状上皮细胞，均好发于女性，常见于胰体尾部，临床表现无特异性，CT及MRI显示肿瘤呈圆形、椭圆形或哑铃状的囊性病变，囊壁厚薄不均，囊内可有间隔，分隔可明显强化[4]；(3)胰腺神经内分泌肿瘤：占全部胰腺肿瘤2%～4%，超声检查显示肿瘤表现为低回声占位，边界清楚，血供丰富，CT主要表现为胰腺局部占位病变，增强后病灶明显强化[5]。MRI显示在T1加权像上呈相对低信号，在T2加权像上呈高信号，也可呈现等信号或低信号[6]。该病的漏诊率、误诊率较高，确诊依赖病理学检查及免疫组化检查。既往7例及本例患者术前均误诊为胰腺癌。组织病理学显示肿瘤细胞内含有大量低级别弥漫性卵圆形细胞和嗜酸性颗粒[7]。免疫组化检查显示CD68、CD34阳性、PAS染色阳性、S-100蛋白染色和神经元特殊化酶染色阳性及Ki-67＋<10%。手术切除是胰腺GCT患者的主要治疗方式。
本组认为，患者术式的选择应依据肿瘤的位置、大小等而定。患者术后存在一定的肿瘤转移和复发率，故应坚持定期、长期复查。因胰腺GCT极为少见，临床医生极易误诊为胰腺癌或其他恶性肿瘤，故临床工作中对于胰腺肿瘤的鉴别诊断应考虑到胰腺GCT的可能。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
