胰腺纤维瘤病系罕见的胰腺肿瘤，具有侵袭性、无转移等特点，病理及免疫组化是确诊该病的主要依据。郑州大学附属肿瘤医院收治1例胰腺纤维瘤病，现结合1980年至今国内外报道的32例该病患者的临床资料，分析报道如下。

患者女性，40岁，以"左上腹疼痛不适3月，发现腹膜后肿物7 d"为主诉于2018年4月入院。查体：左上腹可触及直径约6 cm质韧包块，边界不清，表面光滑，活动度差，轻度压痛。患者10年前因"宫外孕"行"左侧输卵管切除术"，否认胰腺炎、腹部外伤等病史。腹部增强MRI(图1A)示腹膜后62 mm×60 mm×66 mm肿块影，其内信号不均，呈TIWI混杂稍低信号，T2WI边缘稍高，中心低信号，DWI呈边缘稍高，中心低信号，肿块边缘略呈分叶状，与胰体尾、左肾、左侧肾上腺分界不清，注入钆喷酸葡胺后，腹膜后异常信号影动脉中晚期边缘强化不均，静脉期、延迟期强化未消退。术中见肿瘤位于左上腹胰体尾部，侵犯左肾、左肾上腺、结肠脾区系膜，约10 cm×8 cm×6 cm大小，质韧，活动度差，无完整包膜，周围见10、8、12、9、7、14、16组肿大淋巴结，余脏器未见转移灶。遂行"胰体尾加脾脏切除加左肾切除加左肾上腺切除加结肠脾区切除加加腹膜后肿物切除术"。术后病理学检查(图1B)示胰腺纤维瘤病，侵及肾上腺，与肾被膜粘连。免疫组化：Vim ＋，CD68 ＋，SMA ＋ ，S-100 － ，Ki-67约灶20%，CD34血管＋，CD117 －，Dog-1 －，SOX-10 －，B-Caltenin －。术后患者未出现胰瘘、低血糖、肠瘘、肾衰等并发症。术后4月余患者因"间断腹痛10余天"于我院复查，增强CT示腹膜后肝胃间多发肿大淋巴结，予以高强度聚焦超声治疗。截止投稿日期患者病情稳定。

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图1

患者女性，40岁，胰腺纤维瘤病　1A：MRI增强后均匀或不均匀强化，较肌肉强化明显，略低于血管强化；1B：肿瘤由胶原纤维和纤维细胞构成，呈条索状排列，细胞核凝缩，可有核分裂相，无病理性核分裂(HE×200)

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患者女性，40岁，胰腺纤维瘤病　1A：MRI增强后均匀或不均匀强化，较肌肉强化明显，略低于血管强化；1B：肿瘤由胶原纤维和纤维细胞构成，呈条索状排列，细胞核凝缩，可有核分裂相，无病理性核分裂(HE×200)

纤维瘤病由分化良好的成纤维细胞增生和胶原纤维构成，易局部浸润，远处转移较少，复发率高^[1]。胰腺纤维瘤病由分化良好的胶原纤维和纤维细胞构成，呈局部浸润性生长，无远处转移的证据^[2]。

纤维瘤病的病因多认为与物理、遗传及内分泌等相关^[3,4]。33例胰腺纤维瘤病患者中，腹盆腔手术史患者约占24.2%，胰腺炎病史1例，家族性腺瘤性息肉病患者1例。胰腺纤维瘤病患者以青中年为主，男性发病较女性多见，与纤维瘤病的发病人群明显不同^[5,6]。本病好发部位为胰头及胰尾部，体部少见。局部侵犯发生率较高，为63.6%，未见发生远处转移的患者。其临床表现及实验室检查无特异性。

CT检查肿瘤内可见纤维条索影、无囊变坏死区，浸润性生长，增强后均匀或不均匀强化，较肌肉强化明显，略低于血管强化。MRI检查T1WI肿瘤呈等信号或低信号，T2WI呈略高信号低信号，并可见致密胶原成分。术前穿刺活检可增加术前确诊率^[6]。显微镜下可见肿瘤由胶原纤维和纤维细胞构成，呈条索状排列，没有包膜，浸润性生长，与周围组织分界不清，细胞核凝缩，可有核分裂相，无病理性核分裂^[7]。免疫组化表现为Vimentin阳性、SMA阳性，CD34表达强弱不一，Ki-67阳性^[4,5,6]。S-100、CD117、Dog-1、SOX-10均为阴性^[10]。

手术切除是治疗纤维瘤病的最有效的方法^[8]。术后可采取化疗、非甾体类抗炎药、雌激素拮抗剂、激酶抑制剂等辅助治疗^[9]。本例患者术后发现腹腔淋巴结肿大，予以超声聚焦治疗，患者腹痛症状缓解，随访6月患者病情无进展，为本病的治疗提供了新的思路。胰腺纤维瘤病预后较好，根治术后可获得长期生存。