论著
1型自身免疫性胰腺炎27例临床特征
中华肝胆外科杂志, 2019,25(8) : 592-595. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1007-8118.2019.08.008
摘要
目的

分析27例1型自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床特征,旨在提高该病的诊治水平。

方法

回顾性分析2012年1月至2018年10月福建省立医院收治的27例1型AIP患者的临床特征。

结果

27例1型AIP患者中男性25例(92.6%),女性2例(7.4%),男女比例12.5∶1;发病年龄(59.5±14.3)岁。最常见的临床表现为黄疸和腹痛(均为16例,59.3%),最常见的合并症为IgG4相关性硬化性胆管炎(17例,63.0%)。26例患者的MRCP,胰腺以弥漫性肿大为主(14例,53.8%),2例(7.7%)胰管狭窄。胆管狭窄以胆总管胰腺段受累为主(22例,84.6%),移形性狭窄17例(65.4%)。27例患者均接受激素治疗,并获得临床、血清学好转,随诊未见复发。2例因血IgG4持续高水平,继续予激素5 mg维持治疗。

结论

1型AIP是IgG4相关性疾病在胰腺的局部表现,其胰腺外受累以IgG4相关性硬化性胆管炎多见。该病激素治疗有效,部分患者需要长期维持治疗。

引用本文: 陈梦诗, 梁晓宇, 林志辉, 等.  1型自身免疫性胰腺炎27例临床特征 [J] . 中华肝胆外科杂志, 2019, 25(8) : 592-595. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1007-8118.2019.08.008.
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自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种特殊类型的慢性胰腺炎,可分为2种亚型:1型为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎,与IgG4密切相关,又称IgG4相关性AIP;2型为特发性导管中心性慢性胰腺炎。我国的该病患者主要以1型AIP为主[1]。目前病因未明,临床表现为梗阻性黄疸、腹部不适,血清IgG4水平升高,影像学表现为胰腺肿大和胰管不规则狭窄,病理上以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎为主要特点[2,3]。IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及多器官的慢性炎性伴纤维化的疾病,可同时累及胰腺、胆管、腹膜后组织、涎腺、泪腺、肺部、肾脏、甲状腺等,而AIP是IgG4-RD的胰腺病变[4]。AIP临床症状缺乏特异性,部分患者经体检发现,肿块型AIP在临床和影像表现上与胰腺癌有诸多相似之处,容易被误诊。有文献报道,既往AIP临床误诊率高达96%[5]。本研究通过回顾分析福建省立医院2012年1月至2018年10月收治的27例1型AIP患者的临床数据,为该病临床诊疗提供参考。

 
 
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