患者男性，47岁，因"反复左下腹痛3 d，脾切除术后1 d"入湖南省人民医院治疗。查体：贫血貌，腹部稍膨隆，腹肌稍紧，全腹压痛，无反跳痛，移动性浊音阴性，听诊肠鸣音减弱。CT血管造影提示脾脏切除术后脾区出血。详细追问患者病史及完善相关检查后发现为轻型甲型血友病，予以输注去白悬浮红细胞、冷沉淀及凝血因子Ⅷ替代治疗后患者出血停止，腹腔内积血、积液逐步消失，住院13天后病情好转出院。
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患者男性，47岁，因"反复左下腹痛3 d，脾切除术后1 d"入院。患者开始因饮酒后出现左下腹持续性疼痛到当地医院就诊，查生命体征平稳，否认外伤，完善检查后诊断为"自发性脾破裂"，急诊行脾切除术，术中见腹腔积血约1 800 ml。因术后异常出血，引流管不断引出鲜红色血转入湖南省人民医院。入院体查：体温：39.5℃，脉搏：130次/min，呼吸：22次/min，血压：131/65 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。患者贫血貌，关节无红肿，腹部稍膨隆，全腹压痛，无反跳痛，腹肌稍紧，移动性浊音阴性，听诊肠鸣音减弱。腹腔穿刺抽出不凝血。血常规：白细胞计数18.01×109/L，血红蛋白59 g/L，血小板计数151×109/L。凝血功能：活化部份凝血活酶原时间(APTT)69.6 s，凝血酶时间12.5 s。术前CT：脾脏部分破裂，脾周及腹腔明显积血积液(图1A)。我院CT血管造影：脾脏切除术后脾区高密度灶，考虑出血；左侧肾前间隙积血、盆腔积血；脾周及肝周积液(图1B)。血管造影检查未见动脉搏动性出血点。追问患者病史，其母亲及哥哥为血友病患者。完善内源性凝血因子活性检测：血浆凝血因子Ⅷ 6.8%，血浆鱼精蛋白副凝试验阴性，确诊为轻型甲型血友病。转血液科予以输注去白悬浮红细胞、冷沉淀及凝血因子Ⅷ替代治疗，之后患者出血停止，腹腔内积血、积液逐步消失。复查实验室结果显示：白细胞计数8.97×109/L，血红蛋白93 g/L，血小板计数455×109/L；APTT 46.5 s，血浆凝血因子Ⅷ 18.4%。复查CT：脾切除术后，脾周及腹腔内高密度灶及积液较前明显吸收(图1C)。
自发性脾破裂是指无明确外伤史而发生的脾脏突发性或隐匿性破裂，发病率低，易误诊[1]。自发性脾破裂的病因有很多，如血液系统疾病、肿瘤、炎症感染和结缔组织疾病等，并以血液病、肿瘤等较为多见，其治疗以脾切除术为主。非手术治疗主要适用于临床症状较轻、血流动力学稳定或经抗休克治疗后病情稳定者，尤其是青少年或手术耐受性差者，治疗期间注意观察患者症状、体征、血红蛋白、CT等变化，必要时可行脾动脉栓塞或急诊手术[1,2]。对于血友病伴自发性脾破裂患者实施手术时一定要慎重，不论是择期手术还是急诊手术，术前必须明确诊断，补足凝血因子，做好充分准备及围手术期监测，以保证患者安全度过围手术期[3]。甲型血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，其发病基础是凝血因子Ⅷ缺乏，在男性人群中，甲型血友病的发病率约为1/5000，女性血友病患者极其罕见[4]。甲型血友病主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，或受伤、手术后出血不止，其APTT多表现为稍延长，少数为正常，确诊血友病则有赖于FⅧ活性的测定[4,5]。目前血友病的主要治疗方法是输注凝血因子的替代疗法，可分为按需治疗和预防治疗[6]。如果在未认识到血友病情况下而进行手术，术后可出现严重并发症，甚至危及生命。张雪芹等[7]曾报道了16例术前漏诊血友病患者，其中9例术后出现严重并发症，另有4例因出血不止导致连续2次手术。
本例患者因腹腔内出血相关症状到当地医院就诊，诊断为自发性脾破裂。予以行脾切除术，因术前漏诊血友病，未补充凝血因子，手术后出现出血不止的异常情况，严重威胁着患者生命。究其漏诊原因主要考虑以下几点：(1)本例患者属轻型甲型血友病，缺乏血友病相关典型症状及体征表现；(2)主管医生病史采集不够详细，对检验异常缺乏警惕性，对血友病认识不足；(3)患者脾破裂发病比较突然，腹腔内出血较多，病情比较危急，容易引导医生首先考虑急诊外科手术治疗；(4)患者及家属对血友病不够重视，缺少医学常识，未能提前进行筛查及预防性治疗。因此，临床上对于外伤情况不明的脾破裂患者应高度警惕如血友病这种少见的病因，并仔细询问相关病史。术前应重视对患者凝血指标的检查，对于检验异常的患者可请专科会诊，对疑似血友病患者应检测凝血因子以明确诊断。血友病患者如需手术，术前应做好充分评估和准备，并补足凝血因子，以避免术中术后异常出血和出现严重并发症。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
