探讨不同抗原类型原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床表现及肺部CT特征。
回顾性分析2003年1月1日至2015年11月30日在上海交通大学医学院附属瑞金医院住院诊断为原发性AAV且血清ANCA阳性的271例患者的临床资料，按照靶抗原类型分为髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性(MPO组)、蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性(PR3组)和MPO/PR3双阳性组，比较3组患者的一般情况、临床表现、肺部CT特征、ANCA水平及肾功能。
271例原发性ANCA阳性AAV患者中，MPO组211例，PR3组52例，双阳性组8例。MPO组发生肾脏受累[96.2%(203/211)比88.5%(46/52)，χ2＝4.968，P＝0.026]、全身症状[39.3%(83/211)比17.3%(9/52)，χ2＝8.901，P＝0.003]的比率高于PR3组，而PR3组有耳鼻喉症状[48.1%(25/52)比18.5%(39/211)，χ2＝19.843，P<0.001]、咳嗽[67.3%(35/52)比47.4%(100/211)，χ2＝6.623，P＝0.010]、咯血[28.8%(15/52)比12.3%(26/211)，χ2＝8.656，P＝0.003]、呼吸困难[34.6%(18/52)比19.9%(42/211)，χ2＝5.127，P＝0.024]、黏膜及眼部症状[7.7%(4/52)比2.8%(6/211)，χ2＝4.818，P＝0.028]的比率高于MPO组；MPO组肺部CT发现肺间质改变的比率高于PR3组[25.2%(39/155)比10.9%(5/46)，χ2＝4.237，P＝0.040]，而PR3组发现肺部结节影的比率高于MPO组[41.3%(19/46)比25.2%(39/155)，χ2＝4.503，P＝0.034]；双阳性组发生神经、呼吸、肾脏受累的比率高；MPO组肌酐(Z＝-5.529, P<0.001)、尿素氮(Z＝-4.646, P<0.001)、尿酸(Z＝-2.331, P＝0.020)高于PR3组。双阳性组肌酐(Z＝-3.251, P＝0.001)、尿素氮(Z＝-2.882, P＝0.004)高于PR3组，但与MPO组比较差异无统计学意义(P>0.05)。
MPO-ANCA阳性与PR3-ANCA阳性的原发性AAV患者存在明显的临床表现和肺部CT特征不同，MPO组、双阳性组的肾功能损害重于PR3组。通过比较临床及肺部CT特征，有助于临床医师提高对AAV的全面认识。
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抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类与ANCA相关，以小血管受累为主的系统性血管炎，可累及多个系统，以肾脏、肺部常见，临床表现复杂多样。根据2012年Chapel Hill分类标准[1]分为肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸性粒细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA，旧称Churg-Strauss综合征)。根据其荧光类型可分为核周型-ANCA(p-ANCA)和胞浆型-ANCA(c-ANCA)，其对应靶抗原分别为髓过氧化物酶(MPO)和蛋白酶3(PR3)，c-ANCA抗体及PR3-ANCA多与GPA相关，在85%～95%的GPA患者中呈阳性，而p-ANCA抗体及MPO-ANCA在约70%的MPA和40%～50%的EGPA患者中呈阳性[2]。临床上ANCA相关性血管炎以单抗原阳性常见，双抗原阳性罕有报道。本文回顾分析我院271例ANCA阳性的原发性AAV的临床资料，以增加对此原发性AAV的临床表现及肺部影像学特征的认识。
