短篇论著
强直性脊柱炎继发淀粉样变三例并文献复习
中华全科医师杂志, 2019,18(3) : 267-270. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1671-7368.2019.03.013
摘要

为探讨强直性脊柱炎(AS)继发淀粉样变的临床特征、治疗和预后,回顾性分析北京协和医院确诊的3例AS合并淀粉样变患者的临床资料并复习相关文献。3例患者均存在肾脏受累,2例合并心脏受累,1例合并胃肠道受累,1例合并皮肤苔藓样变。检索1997—2017年万方数据库、Pubmed数据库相关文献,共检索到11例AS合并淀粉样变患者。14例患者中,男∶女比例为5∶2,诊断AS年龄(29.6±10.5)岁,确诊淀粉样变的年龄为(44.0±10.5)岁。8例表现为水肿、大量蛋白尿,2例腹泻,2例呼吸困难,2例无明显症状。13例肾脏受累,1例仅有心脏受累。13例肾脏受累的患者中,合并心脏受累2例,胃肠道受累2例,皮肤受累2例。发病时ESR(83.7±22.6)mm/1 h,CRP(89±59)mg/L。确诊淀粉样变后,9例患者用肿瘤坏死因子抑制剂治疗,3例对症治疗,1例行肾移植,1例腹膜透析。使用肿瘤坏死因子抑制剂的9例患者中,8例症状缓解,1例失访。对症治疗的3例患者死亡,肾移植及腹膜透析患者病情稳定。提示AS继发淀粉样变常发生于炎症控制不佳、长病程的青年男性,肾脏为最常见的受累脏器,应积极控制AS病情,部分报道肿瘤坏死因子抑制剂展现良好应用效果。

引用本文: 韩欣欣, 陈雨, 邓垂文, 等.  强直性脊柱炎继发淀粉样变三例并文献复习 [J] . 中华全科医师杂志, 2019, 18(3) : 267-270. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1671-7368.2019.03.013.
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强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种原因不明的炎症性疾病,主要累及中轴关节,亦可出现外周关节和关节外表现,是脊柱关节病中常见的类型。诊断标准为1984年修订的纽约标准[1]。系统性淀粉样变是一组由特殊蛋白在细胞外形成的具有β样折叠结构的纤维丝沉积而引起器官功能障碍的疾病。常见受累器官有肾、心脏、神经、胃肠道、肝等,受累组织以皮肤、舌、淋巴结等较常见,临床症状表现不一。根据淀粉样蛋白不同,可分为淀粉样A蛋白(AA)、淀粉样轻链蛋白(AL)、转甲状腺蛋白(transthyretin,TTR)等不同类型。其中AA型常继发于慢性炎症性疾病如结核、类风湿性关节病、强直性脊柱炎等炎症性疾病。国外总结了部分AS继发淀粉样变患者,在传统治疗基础上尝试生物制剂治疗,部分取得较好疗效。我国部分研究表示AS可引起肾脏损害,其中病理类型以淀粉样变为主[2,3]。但研究数量较少,对治疗无进一步探究,尚未对AS合并肾脏病变引起足够的重视。本文旨在通过总结AS继发淀粉样变患者情况,提高临床医师对强直性脊柱炎达标治疗的重视,增加对AS的并发症的了解。

 
 
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