IgG4相关性疾病的肾脏受累统称为IgG4相关性肾病（IgG4-RKD），其临床表现多样，易被漏诊及误诊。本文报道1例糖尿病合并IgG4-RKD患者临床资料，患者血肌酐303 μmol/L、IgG4 13.9 g/L，CT平扫及三维重建检查示腹主动脉及髂动脉周围软组织影、继发肾积水，肾脏活组织检查肾示小管间质病变较重。予糖皮质激素治疗3周后，血肌酐水平下降，肾积水好转。
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患者女性，68岁。发现血肌酐升高3个月于2020年3月12日入院。患者3个月前自觉夜尿增多，夜间排尿5~6次，在当地医院检查血肌酐水平升高183 μmol/L，彩超检查提示双肾积水，未系统诊治及复查。3 d前出现流涎。既往史高血压病史30年，最高200/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），口服硝苯地平控释片治疗，平时血压160/90 mmHg；2型糖尿病病史5年，应用胰岛素降糖治疗，血糖控制尚可；1年前行胆囊切除术。入院体检：血压150/85 mmHg，心肺无明显异常，周身无水肿，神经系统检查无阳性体征。辅助检查：外周血常规白细胞计数3.83×109/L，红细胞计数2.88×1012/L，血红蛋白81 g/L，血小板计数118×109/L；尿常规：蛋白（±），余正常；血C反应蛋白10.46 mg/L；免疫功能：IgG 24.6 g/L，余IgA、IgM、IgG、补体C3和补体C4水平均正常；IgG4 13.9 g/L；免疫球蛋白K轻链6.07 g/L，免疫球蛋L轻链4.40 g/L；甲状旁腺素 140 ng/L；空腹血糖4.9 mmol/L，血白蛋白41.5 mmol/L，γ球蛋白26.8%，尿素氮22.6 mmol/L，肌酐303 μmol/L，尿酸618 μmol/L；红细胞沉降率50 mm/1 h；肿瘤标志物：人附睾蛋白953 pmol/L，鳞状细胞癌抗原2.1 μg/L，癌胚抗原、甲胎蛋白、CA125、CA15-3水平均在正常范围；抗核抗体、抗肾小球基底膜抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、甲状腺功能三项（促甲状腺激素、三碘甲状腺原氨酸、甲状腺素）、便常规、凝血常规及血尿淀粉酶、糖化血红蛋白水平均在正常范围。腹部彩超检查：脂肪肝，胆囊切除术后；双侧肾大小正常，右侧肾实质变薄、肾窦分离22 mm，右侧输尿管上段内径8 mm，中、下段显示不清，左侧肾窦分离15 mm，左侧输尿管上段内径8 mm，中、下段显示不清，双侧肾血流信号比较丰富，提示右侧肾实质改变、双侧肾及输尿管上段积水（右侧肾显著）。腮腺彩超检查：双侧腮腺改变，内侧回声减低、不均匀。颌下腺彩超检查：双侧颌下腺大小未见异常，内部回声欠均匀，其内可见多个类圆形低回声，右侧较大者11 mm×6 mm、左侧较大者12 mm×6 mm。淋巴结彩超检查：双侧多个颈部淋巴结肿大，左侧最大16 mm×6 mm、右侧最较大15 mm×7 mm，其内可见正常淋巴结门结构，考虑反应性增生；腹股沟、腋窝未见明显淋巴结肿大。输尿管多排CT扫描及三维重建检查：沿腹主动脉及双侧髂总动脉走行可见软组织影，形态不规则，CT值约36 HU，包绕血管，分界不清；双侧肾形态规整，双侧肾盂扩张，双侧输尿管扩张，走行至腹主动脉分叉下方水平管腔均变窄，与血管周围病变分界不清，远端输尿管显像不清，膀胱充盈尚可，结论为腹主动脉及髂动脉周围软组织影累及双侧输尿管，继发双侧肾及双侧输尿管扩张积水（图1），建议进一步检查。唇腺活检：唇腺组织间质散在淋巴细胞及浆细胞浸润，并见灶性淋巴细胞浸润，免疫组化染色IgG4阳性浆细胞较少（<10个/HPF）；右侧肾穿刺活检病理检查：14个肾小球中3个球性硬化，肾小球系膜区节段性轻度增宽，毛细血管襻开放好；肾小管间质急性病变轻度，小灶状肾小管上皮细胞刷状缘脱落，部分区伴慢性化趋势，小灶状肾小管萎缩，基膜增厚，肾小管间质节段轻度增宽，伴轻度纤维化，其内见较多淋巴细胞、少量浆细胞（<10个/HPF）及嗜酸性粒细胞浸润，并见小管炎（图2A），小动脉管壁节段轻-中度纤维性增厚；免疫组化：IgG4/IgG>40%（非浆细胞），见图2B、2C。诊断：肾小管间质病变较重，结合临床及免疫组化结果不除外IgG4相关疾病肾损害。心电图检查正常；头部MRI检查示多发腔隙性脑梗死及缺血灶，未见新发梗死灶。眼底检查：左眼底有动、静脉压迹，点状渗出及微血管瘤，存在糖尿病视网膜病变。泌尿外科会诊建议予以输尿管安置支架或肾造瘘。根据上述检查结果考虑患者为IgG4相关性肾病（IgG4-related kidney disease，IgG4-RKD）、腹膜后纤维化、肾功能不全、糖尿病。因肾脏本身损害以小管间质明显，故可称为IgG4相关间质性肾炎。患者血糖控制尚可，与家属沟通后予醋酸泼尼松40 mg/d口服治疗。应用激素治疗后，血肌酐水平明显下降，贫血改善，肾积水逐渐好转（超声检查示肾窦分离逐渐减轻，输尿管内径增宽逐渐好转，表1）；同时予降压、降糖药物治疗，血压、血糖水平多数时间在正常范围。治疗过程中患者无明显不适。患者住院2周出院，出院时一般状态可，无流涎，无明显其他不适，血压140/85 mmHg左右，血糖正常，血肌酐265 μmol/L，嘱出院后继续口服糖皮质激素治疗。患者应用糖皮质激素治疗前、治疗3、5周时（即出院后2、4周）检测结果见表1，之后患者未规律复查，激素逐渐减量，出院3个月时口服剂量减至10 mg/d，肌酐103 μmol/L，未行其他检查，嘱继续缓慢减量、维持治疗。
