男性，36岁，因左眼视物模糊10 d余入院。入院前除自觉左眼视物不清外，无其他不适，未予诊治，后左眼视力进行性下降，就诊于我院门诊。双眼B型超声检查示：左眼视网膜脱离、视网膜下积血，占位不能除外；左眼玻璃体浑浊。以左眼视网膜脱离收入眼科。眼科检查：右眼视力0.4，矫正至0.6，眼压10 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，前房轴深约3倍角膜厚度(CT)，房水闪光(-)，瞳孔圆，直径3 mm，光反应灵敏，晶状体透明，玻璃体混浊(+)，散瞳下眼底所见范围网膜平伏。左眼视力及光定位除颞侧及下方外，其余方位无光感，眼压17.3 mmHg，前房轴深约3 CT，房水闪光(-)，瞳孔圆，直径5 mm，光反应消失(药物性)，晶状体透明，散瞳下见玻璃体腔充满积血、眼底窥不清。入院诊断：左眼视网膜脱离，左眼玻璃体积血，右眼屈光不正。血常规示：白细胞计数478×10⁹/L，红细胞计数2.63×10¹²/L，血红蛋白81.7 g/L，血小板计数223×10⁹/L。考虑白血病，转入血液科。查体：贫血貌，脾脏甲乙线9 cm，甲丙线7.3 cm，丁戊线1.5 cm。腹部B型超声：肝脾大，肝肋缘下5.9 cm，脾肋缘下9 cm。骨髓象：增生极度活跃；粒系明显增生，以中性中、晚幼粒细胞及成熟粒细胞为主；红系重度减低；粒红比为37.6。穿刺部位增生极度活跃，粒系明显增生，疑诊慢性粒细胞白血病(CML)。眼球磁共振成像(MRI)：考虑左眼视网膜剥脱并慢性血肿形成。染色体(G显带)：46, XY, t(9; 22) q(34; q11)。凝血机制正常。肌酐55.3 μmol/L，尿酸207 μmol/L，乳酸脱氢酶929 U/L。穿刺部位增生极度活跃，粒系明显增生，确诊为CML慢性期并左眼视网膜脱离、左眼玻璃体积血。予白细胞单采术2次、羟基脲2.0 g，每天3次(逐渐减量至0.5 g，每天2次)、干扰素300万U皮下注射，隔天1次。出院时左眼视力较前恢复，查体：脾脏甲乙线4.5 cm，甲丙线5 cm，丁戊线0.5 cm。血常规示：白细胞计数27×10⁹/L，红细胞计数2.63×10⁹/L，血红蛋白90.8 g/L，血小板计数612× 10⁹/L。此后失访。

CML是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病，临床多表现为发热、乏力、体质量下降等，也可因白细胞过多致各器官血液循环障碍而出现头痛、眩晕、耳鸣、听力下降^[1]，少数患者病程中可出现视网膜脱落、视力下降等眼部症状，但以视网膜脱落为首发的CML临床鲜有报道。

研究表明，造成白血病相关眼病最常见的原因是白血病细胞直接浸润眼部组织，其次，血液学异常如贫血及高黏滞血症也起一定作用。白血病浸润眼部组织所致的典型视网膜改变有视网膜血管扩张弯曲、视网膜白色中心性内出血及棉絮状渗出物。目前临床报道脉络膜是白血病细胞最常浸润的眼部组织，在85％的尸检报告中可见白血病脉络膜浸润^[2]。其发生机制尚不清楚，考虑眼底改变主要与血液中白细胞总数及幼稚细胞比例升高有关，高白细胞血症使血流减慢，血管扩张，局部循环瘀滞，造成视网膜水肿及视网膜脱落。另外，对于渗出性视网膜脱落伴有视网膜下积液的患者，当白血病细胞浸润至脉络膜层时可导致其血流减少，视网膜外层血流屏障损伤，继而致使视网膜色素上皮细胞局部缺血、缺氧，并破坏细胞间的紧密连接，从而导致视网膜脱落^[3]。CML慢性期出血少见，引起的原因可能有：(1)大量白血病细胞血管内积聚、瘀滞形成瘤栓，压迫或浸润血管壁，阻塞管腔，影响血液循环，造成组织、细胞缺氧，导致血管破裂出血。(2)白血病细胞浸润血管壁，血小板功能异常，白血病细胞产生的血管活性物质促进内皮细胞损伤，诱导血小板活化呈高凝状态。随着疾病进展，凝血因子被消耗，出现低凝而出血。(3)白血病患者凝血功能的改变影响了白血病细胞的表型和活性，使白血病细胞易于在局部增殖、浸润及转移^[4]。本例患者视网膜脱离及玻璃体积血考虑与原发病相关，且出血原因亦考虑为多种因素引起。Specchia等^[5]曾报道有视网膜病变的白血病患者血清乳酸脱氢酶增高，平均值为812 U/L，而无视网膜病变者平均值为607 U/L，本例患者为929 U/L，与文献报道相符。

临床上，当白血病细胞浸润至脉络膜时，视网膜通常开始脱落，但常难以发现，需借助B型超声和(或)荧光素眼底血管造影(FFA)来诊断，其典型表现是FFA显示视网膜下强荧光和眼部超声显示脉络膜增厚。

由于白血病细胞浸润及高黏滞血症是导致CML患者视网膜脱离的主要原因，CML并发眼部病变时的治疗目的在于迅速降低白细胞数，有条件者可采用白细胞清除术使白细胞迅速降低，亦可选用羟基脲，其作用迅速，用药后2~3 d白细胞数迅速下降。本例患者经上述方法治疗后，眼部症状很快好转，视力基本恢复，眼底改变吸收好转。总之，治疗关键在于尽快降低肿瘤负荷，改善凝血功能，从而降低致残率及死亡率，延长生存期。